Abordagem
Embora o distúrbio seja considerado uma forma grave de pré-eclâmpsia, nem todas as pacientes afetadas pela síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia) atendem aos critérios de diagnóstico para pré-eclâmpsia grave. Em estudos independentes, a hipertensão grave estava inicialmente ausente em 12% a 18% das pacientes com síndrome HELLP e em outros 15% a pressão arterial estava normal.[5][30][54][55] Da mesma maneira, 4% a 14% das pacientes não apresentavam proteinúria.[1][5] Consequentemente, todas as mulheres com suspeita de pré-eclâmpsia, incluindo aquelas com sintomas inespecíficos como náuseas, vômitos ou mal-estar, devem ser avaliadas para possível síndrome HELLP. Até 95% das pacientes com síndrome HELLP acabam por apresentar hipertensão durante o ciclo da terapia.[5]
A síndrome HELLP (hemólise, enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia) é uma condição grave caracterizada por piora fetal e materna progressiva e, muitas vezes, rápida.
O diagnóstico de púrpura trombocitopênica trombótica (PTT), síndrome hemolítico-urêmica (SHU), esteatose hepática aguda da gravidez (EHAG), e lúpus eritematoso sistêmico (LES)-síndrome do anticorpo antifosfolipídeo (SAAF) catastrófica deve ser sempre admitido ao considerar o diagnóstico de síndrome HELLP, particularmente em pacientes cuja síndrome HELLP presuntiva não é responsiva ao tratamento clínico e ao parto. Mulheres com PTT, SHU, LES-SAAF, ou EHAG consideradas inicialmente como portadoras da síndrome HELLP incorrem grande risco a menos que outra terapia específica para doença, geralmente incluindo plasmaférese, seja apropriada e iniciada a tempo.
História
Os principais fatores de risco incluem etnia branca, idade materna avançada, multiparidade, obesidade, hipertensão crônica, diabetes mellitus, doenças autoimunes, placentação anormal (por exemplo, gravidez molar) e gravidez prévia com pré-eclâmpsia com ou sem a síndrome HELLP.
Sintomas inespecíficos podem ser o único elemento presente, mas eles podem indicar doença significativa. Sintomas comuns incluem cefaleia (em 33% a 61%), náuseas e/ou vômitos (29% a 84%), mal-estar generalizado (90%) e dor no quadrante superior direito ou epigástrica (40% a 100%). Distúrbios visuais ocorrem em <20% dos casos.[1][5][55][56]
Exame físico
No exame físico, dois terços das pacientes manifestam edema e hipertensão. Sensibilidade à palpação no quadrante superior direito é comum, assim como reflexos rápidos. Manifestações de icterícia e sangramento, como hematúria, são raramente apresentadas.
Critérios de diagnóstico
Os critérios de diagnóstico laboratoriais para a síndrome HELLP variam na literatura, mas as diretrizes a seguir geralmente são utilizadas.[1][10][30]
Hemólise: esquistócitos, equinócitos e policromasia em um esfregaço de sangue periférico são diagnósticos; no entanto, esfregaços de sangue periférico não são rotineiramente realizados na prática clínica. Na verdade, a bilirrubina total e a bilirrubina indireta (não conjugada) elevadas (bilirrubina total 20.5 micromoles/L [1.2 mg/dL] ou mais), a haptoglobina sérica baixa e a lactato desidrogenase (LDH) elevada são consideradas evidências suficientes de hemólise.
Transaminases hepáticas elevadas: aspartato transaminase (AST) ou alanina transaminase 70 UI/L ou mais, ou duas vezes o limite superior da concentração normal para um/ambos os analitos, sem serem explicadas por diagnósticos alternativos.
Plaquetopenia: trombocitopenia moderada a grave (contagem plaquetária <100 x 10⁹/L [<100,000/microlitro]).
Embora as definições e os valores rigorosos de corte sejam frequentemente arbitrários, a adesão a critérios de diagnóstico amplamente aceitos facilita a elaboração de relatos científicos e a comunicação. Isso inclui a associação das classes (1, 2, 3) para facilitar o manejo e comparar desfechos.
Também é muito importante diferenciar a síndrome HELLP da PTT, não apenas por seus tratamentos serem diferentes, mas o uso da plasmaférese na PTT pode salvar vidas. Uma razão lactato desidrogenase (LDH)/aspartato transaminase (AST) >22.0 sugere a presença de PTT quando o acesso ao ensaio imediato para ADAMTS-13 não está disponível. Raramente, uma paciente com LES-SAF, SHU ou EHAG pode satisfazer os critérios da síndrome HELLP, mas não responder ao tratamento tradicional até que a plasmaférese seja realizada.[57]
Raramente, as pacientes podem apresentar um quadro clínico e laboratorial que aparenta ser pré-eclâmpsia com a síndrome HELLP. Alguns desses distúrbios incluem púrpura trombocitopênica imune, pancreatite/colecistite aguda, choque hipotenso ou séptico, deficiência de folato grave, adenoma de paratireoide com crise hipertensiva, doença de Wilson, leucemia mieloide aguda, várias formas de anemia hemolítica aguda, deficiência grave de vitamina B12, babesiose, e linfo-histiocitose hemofagocítica.[15][30][58][59][60][61] Quando a síndrome HELLP não responde à terapia recomendada (geralmente com o parto), a presença de uma dessas outras condições é considerada.
Exames laboratoriais
Os exames laboratoriais iniciais em todas as pacientes com características clínicas suspeitas de pré-eclâmpsia ou de síndrome HELLP devem incluir:
Hemograma completo
Testes da função hepática (AST, bilirrubina, LDH)
Esfregaço de sangue periférico
Ácido úrico, fibrinogênio e tempo de protrombina/tempo de tromboplastina parcial. São realizados na paciente com doença grave que pode apresentar evidências de comprometimento renal avançado, descolamento da placenta ou suspeita de um distúrbio imitador
Estudos opcionais incluem eletrólitos séricos, creatinina sérica e glicose sérica.
A paciente grávida que atenda aos critérios de diagnóstico laboratoriais deve ser considerada como portadora da síndrome HELLP, independente da presença ou ausência de hipertensão, proteinúria ou outros sinais clínicos. Algumas pacientes com síndrome HELLP parcial podem apresentar apenas enzimas hepáticas elevadas e plaquetopenia (do inglês,"ELLP") ou enzimas hepáticas elevadas (EHE) isoladamente.
Um hematócrito reduzido pode estar presente ou ausente. Enquanto a anemia hemolítica é parte da patologia, pacientes com síndrome HELLP frequentemente são hemoconcentradas na apresentação inicial, uma situação que pode mascarar a hemólise, pelo menos até estágios mais avançados da doença. Em cada caso, se forem encontrados outros critérios de diagnóstico, a paciente deve ser considerada com pré-eclâmpsia grave e ser tratada conforme necessário. AST é a transaminase dominante inicialmente liberada na circulação periférica na pré-eclâmpsia, inclusive na síndrome HELLP.[2]
Não é incomum que a creatinina sérica esteja elevada. Uma urinálise deve ser realizada em todas pacientes, e proteinúria, causada pelo aumento na permeabilidade tubular renal, é encontrada em 66% a 100% das pacientes.
Morbidade materna significativa
O risco de morbidade materna grave está geralmente relacionado com o aumento de sinais, sintomas e anormalidades laboratoriais graves. A morbidade é maior e a mortalidade materna é mais provável quando a síndrome HELLP deteriora ao estágio mais avançado da classe 1.[5][30][52] A morbidade materna grave inclui a presença de uma ou mais das seguintes categorias na paciente: complicações cardiopulmonares do edema pulmonar, derrame pericárdico ou pleural, necessidade de intubação com suporte ventilatório, insuficiência cardíaca congestiva, infarto ou parada do miocárdio; complicações hematológicas/na coagulação provenientes de coagulação intravascular disseminada ou necessidade de transfusão de hemoderivados; complicações no sistema nervoso central/visuais por AVC, edema cerebral, encefalopatia hipertensiva, perda da visão, síndrome de encefalopatia posterior reversível; complicações hepáticas de hematoma ou ruptura hepática subcapsular e complicações renais se a creatinina sérica exceder 1.2 mg/dL com necrose tubular aguda ou insuficiência renal aguda.
Exames por imagem
N ão são rotineiramente necessários estudos de diagnóstico maternos por imagem na síndrome HELLP. No entanto, na paciente com dor significativa no quadrante superior direito e com hematócrito reduzido, com suspeita de sangramento por infarto do fígado, hematoma ou ruptura hepática, um exame de ultrassonografia (possivelmente tomografia computadorizada ou ressonância nuclear magnética) é indicado para descartar a presença de hematoma hepático subcapsular ou hemorragia intraparenquimal.
Características biométricas e biofísicas fetais devem ser avaliadas assim como determinação da idade gestacional, com avaliação de fluxo de Doppler da artéria umbilical adicional na presença de restrição do crescimento fetal. Aconselha-se realizar monitoramento contínuo da frequência cardíaca do feto sempre que possível.
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