ბეჰჩეტის სინდრომი

სიმძმე ფასდება ოფთალმოლოგი მიერ და მკურნალობა უნდა ჩატარდეს ოფთალმოლოგთან მჭიდრო თანამშრომლობის ფონზე[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

აზათიოპრინი პლუს კორტიკოსტეროიდი ყველაზე ხშირად გამოყენებადი მედიკამენტოზური რეჟიმია. უკანა უვეიტის შემთხვევაში, კორტიკოსტეროიდები არასოდეს უნდა გამოვიყენოთ ცალკე, არამედ ყოველთვის უნდა მივცეთ სისტემურ იმუნოსუპრესანტებთან ერთად.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

უმრავლეს შემთხვევებში, კორტიკოსტეროიდები ნელ-ნელა უნდა ამოვიღოთ აქტიური დაავადების კონტროლზე აყვანის შემდეგ მაშინ, როცა იმუნოსუპრესანტები როგორც წესი გრძელდება სულ ცოტა 1 ან 2 წლის მანძილზე მაინც.

ყველაზე მძიმე გამოვლინებებმა უნდა განსაზღვროს მკურნალობის არჩევანი და მიმართულება, მიუხედავად ნაკლებად მძიმე სიმპტომებისა.

მკურნალობის ხანგრძლივობა ჩვეულებრივ 1-2 წელიწადია აქტიური დაავადებისთვის. აზათოპრინის მაქსიმალური ეფექტის მიღწევას შესაძლოა დასჭირდეს 6 თვე.

ოფთალმოლოგის შეფასებით, თუ თვალისმიერი გამოვლინებები მძიმეა, ან არ ემორჩილება აზათიოპრინი + კორტიკოსტეროიდებით თერაპიას, შესაძლოა რეჟიმს დაემატოს ციკლოსპორინი ან TNF-ალფა ინჰიბიტორი (მაგ: ინფლექსიმაბი ან ადალიმუმაბი).[26]Atienza-Mateo B, Martín-Varillas JL, Calvo-Río V, et al. Comparative study of infliximab versus adalimumab in refractory uveitis due to Behçet's disease: national multicenter study of 177 cases. Arthritis Rheumatol. 2019 Dec;71(12):2081-9. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.41026 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31237427?tool=bestpractice.com ციკლოსპორინის უპირატესობა აზათოპრინთან შედარებით არის მისი სწრაფი მოქმედება (3 თვე 6 თვის ნაცვლად). მკურნალობა საჭროებს მჭიდრო თანამშრომლობას ოფთალმოლოგთან.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

ყველაზე მძიმე გამოვლინებებმა უნდა განსაზღვროს მკურნალობის არჩევანი და მიმართულება, მიუხედავად ნაკლებად მძიმე სიმპტომებისა.

მკურნალობის ხანგრძლივობა ჩვეულებრივ 1-2 წელიწადია აქტიური დაავადებისთვის. აზათოპრინის მაქსიმალური ეფექტის მიღწევას შესაძლოა დასჭირდეს 6 თვე.

მწვავე პარენქიმული დაავადების მკურნალობა ხდება მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდებით, რომლებსაც თანდათანობით ვიღებთ და ვაძლევთ იმუნოსუპრესანტებთან (მაგ., აზათიოპრინი ან ციკლოფოსფამიდი) კომბინაციაში. აზათოპრინის მაქსიმალური ეფექტის მიღწევას შესაძლოა დასჭირდეს 6 თვე.

TNF- ალფა ინჰიბიტორი (მაგ., ინფლიქსიმაბი) არის ალტერნატიული ან დამატებითი პირველი რიგის აგენტი მძიმე დაზიანების მქონე პაციენტებში, დაავადების დროს, რომელიც რეფრაქტორულია სტანდარტული მკურნალობის მიუხედავად, ან ქრონიკული პროგრესირებადი პარენქიმული დაავადების დროს.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com ეს რეკომენდაცია ეფუძნება არაკონტროლირებადი გამოკვლევების შედეგებს, რომლებიც გთავაზობენ სარგებელს TNF- ალფა ინჰიბიტორით მკურნალობისგან; როგორც სხვა იმუნოსუპრესანტებთან ერთად, ისე მონოთერაპიის სახით, სტანდარტული აგენტებით წარუმატებელი მკურნალობის შემდეგ.[27]Giardina A, Ferrante A, Ciccia F, et al. One year study of efficacy and safety of infliximab in the treatment of patients with ocular and neurological Behçet's disease refractory to standard immunosuppressive drugs. Rheumatol Int. 2011 Jan;31(1):33-7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19859715?tool=bestpractice.com [28]Zeydan B, Uygunoglu U, Saip S, et al. Infliximab is a plausible alternative for neurologic complications of Behçet disease. Neurol Neuroimmunol Neuroinflamm. 2016 Jul 8;3(5):e258. https://nn.neurology.org/content/3/5/e258.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27458602?tool=bestpractice.com [29]Vallet H, Riviere S, Sanna A, et al. Efficacy of anti-TNF alpha in severe and/or refractory Behçet's disease: multicenter study of 124 patients. J Autoimmun. 2015 Aug;62:67-74. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26162757?tool=bestpractice.com

ვენური თრომბოზის გართულებული მიმდინარეობის მკურნალობა, როგორციაა მაგალითად, ბეჰჩეტის სინდრომის დროს თავის ტვინის მწვავე ვენური თრომბოზი, არის მაღალი დოზით კორტიკოსტეროიდები სწრაფი რემისიის მისაღწევად. სხვა იმუნოსუპრესანტი, როგორიცაა აზათოპრინი, შესაძლოა დავამატოთ საჭიროების შემთხვევაში.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com აზათოპრინის მაქსიმალური ეფექტის მიღწევას შესაძლოა დასჭირდეს 6 თვე.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ანტიკოაგულანტების გამოყენება ასევე შესაძლებელია ზოგიერთ პაციენტში, იმ პირობით, რომ ზოგადად სისხლდენის რისკი დაბალია და გამორიცხულია ფილტვის არტერიის ანევრიზმების თანაარსებობა. თუმცა, ანტიკოაგულაცია არ არის სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი. ანტიკოაგულაციის რეჟიმის შესარჩევად გაიარეთ კონსულტაცია სპეციალისტთან.

ბეჰჩეტის სინდრომის დროს ვენური თრომბოზის განვითარების პრევენცია ხდება სისტემური ანთების კონტროლით კორტიკოსტეროიდების და იმუნოსუპრესანტების კომბინაციით, როგორიცაა აზათიოპრინი, ციკლოფოსფამიდი ან ციკლოსპორინი.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com ციკლოფოსფამიდი შეიძლება შევინახოთ დიდი ვენების (როგორიცაა ღრუ ვენა) გავრცელებული თრომბოზის მქონე პაციენტებში, პოტენციური გვერდითი ეფექტების გამო[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com აზათოპრინის მაქსიმალური ეფექტის მიღწევას შესაძლოა დასჭირდეს 6 თვე.

TNF- ალფა ინჰიბიტორები კორტიკოსტეროიდებთან ერთად შეიძლება გამოვიყენოთ რეფრაქტორული ვენური თრომბოზის მქონე პაციენტებისთვის.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com ბეჰჩეტის- ის სინდრომთან ასოცირებული ვენური თრომბოზის მქონე 70 პაციენტის ერთმა რეტროსპექტულმა კვლევამ აჩვენა, რომ ადელიმუმაბზე დაფუძნებული მკურნალობა უფრო ეფექტური იყო, ვიდრე აზათიოპრინი, ციკლოსპორინი, ციკლოფოსფამიდი და მეთოტრექსატი, ვენური თრომბოზის სწრაფი ალაგების მიზნით.[31]Emmi G, Vitale A, Silvestri E, et al. Adalimumab-based treatment versus disease-modifying antirheumatic drugs for venous thrombosis in Behçet's syndrome: a retrospective study of seventy patients with vascular involvement. Arthritis Rheumatol. 2018 Sep;70(9):1500-7. https://onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/art.40531 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29676522?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ანტიკოაგულანტების გამოყენება ასევე შესაძლებელია ზოგიერთ პაციენტში, იმ პირობით, რომ ზოგადად სისხლდენის რისკი დაბალია და გამორიცხულია ფილტვის არტერიის ანევრიზმების თანაარსებობა. თუმცა, ანტიკოაგულაცია არ არის სტანდარტული მკურნალობის ნაწილი. ანტიკოაგულაციის რეჟიმის შესარჩევად გაიარეთ კონსულტაცია სპეციალისტთან.

ფილტვის არტერიის ანევრიზმას და თრომბოზს მკურნალობენ ციკლოფოსფამიდით და კორტიკოსტეროიდების მაღლი დოზით.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

პერიფერიულ არტერიულ ანევრიზმებს მკურნალობენ კორტიკოსტეროიდებითა და ციკლოფოსფამიდით. თუმცა, მცირე არტერიების ანევრიზმებს შესაძლოა წარმატებით ვუმკურნალოთ მხოლოდ მედიკამენტოზური მკურნალობით.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

ფილტვის არტერიული ანევრიზმის ემბოლიზაცია შეიძლება იყოს საჭირო, თუ ძირითადი სისხლდენის მაღალი რისკი არსებობს. ღია ოპერაცია უნდა ჩატარდეს მხოლოდ სიცოცხლისთვის საშიშ სიტუაციებში.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com

პერიფერიული არტერიული ანევრიზმის მქონე პაციენტების უმრავლესობაში აუცილებელია ოპერაცია ან სტენტირება მედიკამენტოზურ მკურნალობასთან ერთად.[19]Hatemi G, Christensen R, Bang D, et al. 2018 update of the EULAR recommendations for the management of Behçet's syndrome. Ann Rheum Dis. 2018 Jun;77(6):808-18. https://ard.bmj.com/content/77/6/808.long http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/29625968?tool=bestpractice.com