Abordaje
El primer objetivo del tratamiento de la acidosis tubular renal (ATR), siempre que se asuma que no existe ninguna causa reversible, como una obstrucción de las vías urinarias o la administración continua de fármacos, es dar al paciente una cantidad de álcalis suficiente para corregir el pH sanguíneo y el bicarbonato y, de esta manera, normalizar los niveles.[4][15][141] Esto se realiza administrándole al paciente bicarbonato sódico o una solución de citrato sódico y ácido cítrico (solución de Shohl) en tomas fraccionadas todos los días. La reposición de potasio también es necesaria en la ATR hipopotasémica.
ATR distal clásica (tipo I)
En la ATR distal clásica (tipo I), la terapia de reposición alcalina se administra para corregir la acidosis metabólica y para mantener los niveles de potasio sérico en el rango normal.
El tratamiento con álcalis restablece el equilibrio ácido-base normal, evita el consumo del esqueleto y la masa muscular mediante procesos de regulación y restablece el crecimiento en los niños.
Los déficits de potasio pueden ser significativos. La administración de bicarbonato hace que el potasio se dirija al interior de las células y puede empeorar la hipopotasemia de forma aguda. Por esta razón, los déficits graves de potasio se deberán corregir, al menos de forma parcial, antes de comenzar con la administración de bicarbonato. Con el tiempo, el tratamiento con álcalis restablece el volumen de líquido extracelular, lo que disminuye el estímulo para la excreción de potasio. La corrección de la acidosis proporciona beneficios, como la prevención de insuficiencia renal (en especial, si el paciente presenta nefrocalcinosis) y la disminución de la frecuencia de la nefrocalcinosis.
En la ATR distal en adultos, el paciente puede comenzar con una dosis de 1 a 3 mmol/kg (1 a 3 mEq/kg) de álcali administrado en tomas fraccionadas. Se puede utilizar la solución de Shohl, la solución de Shohl con potasio o solo una solución de citrato de potasio y ácido cítrico. En pacientes con hipopotasemia problemática, pueden ser preferibles las soluciones que contienen potasio.
La dosis alcalina se ajusta para elevar el bicarbonato y el pH a la normalidad si es posible. En un estudio de 340 pacientes con ATR distal primaria, el tratamiento alcalino logró bicarbonato sérico normal y normocalciuria en el 51% de los pacientes. El tratamiento eficaz se asoció con una mayor altura del adulto y una mayor tasa estimada de filtración glomerular.[53] Por desgracia, el tratamiento alcalino no mejora la pérdida de audición neurosensorial.[28]
Los niños con ATR distal requieren dosis más altas (hasta 5 a 8 mmol/kg/día [5 a 8 mEq/kg/día] en bebés) de álcali.[142]
Además, se deberán administrar suplementos de potasio según sea necesario. En pacientes con ATR distal asociada con el síndrome de Sjogren, la amilorida se ha utilizado para mejorar la hipopotasemia y se ha informado que da un buen efecto.[143]
ATR proximal (tipo II)
Los pacientes con ATR proximal suelen requerir dosis de al menos 10 a 15 mmol/kg/día (10 a 15 mEq/kg/día) de álcali de la solución de Shohl o solución de K Shohl en dosis divididas.[144][42] Las soluciones contienen 1mmol (1 mEq) de base por mL de solución.
Si se administra una cantidad suficiente de álcalis, se puede restablecer el crecimiento normal.[145]
Se ajusta la dosis para aumentar la concentración de bicarbonato y el pH a niveles normales, si es posible; sin embargo, las pérdidas urinarias continuas hacen que esto sea difícil.
Los niños con ATR proximal necesitarán una terapia alcalina agresiva (5 a 15 mmol/kg/día [5 a 15 mEq/kg/día]) para atenuar la enfermedad ósea y el retraso del crecimiento.[146]
Las soluciones de ácido cítrico que contienen potasio incluyen cantidades iguales de sodio y citrato de potasio (solución de Shohl con potasio) o citrato de potasio y ácido cítrico solamente, y pueden ser preferibles si el paciente presenta hipopotasemia problemática.
Además, se deberán administrar suplementos de potasio según sea necesario.
En especial, mientras más álcalis se administren y aumente la bicarbonaturia, mayores son las pérdidas de potasio urinario. Se puede utilizar hidroclorotiazida para generar hipovolemia leve y aumentar la reabsorción proximal.[4] En teoría, la hidroclorotiazida puede aumentar la reabsorción proximal de bicarbonato, pero puede empeorar las pérdidas de potasio. Se puede agregar hidroclorotiazida si la concentración de bicarbonato no aumenta a pesar del uso regular de soluciones alcalinas, pero, si se hace esto, se necesita una mayor suplemento de potasio.
Síndrome de Fanconi
El aspecto más importante del tratamiento del síndrome de Fanconi es la reposición de las pérdidas de bicarbonato en los niños (5 a 15 mmol/kg/día [5 a 15 mEq/kg/día]). Esto es importante debido al impacto de la acidosis metabólica en el metabolismo óseo. El tratamiento es el mismo que para la ATR proximal (tipo II), y, en general, todas las modalidades de tratamiento para la ATR proximal son adecuadas. Se deben considerar las pérdidas de fosfato (1-3 g/día de fosfato oral), y es posible que se requiera vitamina D si los niveles son inadecuados. Puede resultar útil la reposición de carnitina. Hay pérdida de aminoácidos, pero la dieta normal es suficiente para reponer las pérdidas. La hipopotasemia, que es un problema secundario, se deberá tratar con suplemento, como en el caso de la ATR proximal.[23] La descripción de los tratamientos específicos de los trastornos metabólicos hereditarios (p. ej., síndrome de Lowe, cistinosis y galactosemia) asociados con el síndrome de Fanconi y la ATR proximal queda fuera del alcance de esta discusión.
ATR mixta proximal y distal (tipo III)
Debido a la rareza de este tipo, no hay guías de práctica clínica de tratamiento clínico disponibles. El clínico debe considerar una terapia alcalina con solución de Shohl estándar o solución de Shohl que contenga potasio y potasio suplementario según sea necesario. Actualmente no hay ningún tratamiento disponible para sustituir la enzima anhidrasa carbónica que falta.
ATR distal hiperpotasémica (tipo IV)
Existen dos alteraciones que requieren tratamiento en la ATR distal hiperpotasémica: la acidosis y la hiperpotasemia. Por lo general, la hiperpotasemia es el problema más agudo, evidente e importante. La hiperpotasemia suprime el metabolismo del amoníaco y, por lo tanto, limita la excreción de amonio, lo que, de hecho, causa acidosis; la corrección de la hiperpotasemia puede aliviar la acidosis en gran parte mediante el restablecimiento de la excreción de amonio a un nivel normal.
En la ATR de tipo IV, la gravedad de la hiperpotasemia suele llevar a la decisión de iniciar el tratamiento. La corrección de la sobrecarga de potasio puede aumentar la producción y excreción de amoníaco hasta tal punto que la acidosis mejora significativamente. Se deberá suspender la administración de fármacos asociados con la hiperpotasemia. Los pacientes deberán evitar los sucedáneos de la sal que contengan potasio y seguir una dieta de bajo contenido en potasio.
Por lo general, la causa de la ATR distal hiperpotasémica es la deficiencia de aldosterona. En pacientes con esta etiología de la ATR, para reponer el déficit, se puede administrar fludrocortisona. Se recomienda la restricción dietética de potasio.
Se deberá aplicar una restricción de potasio a los pacientes con ATR distal hiperpotasémica que presentan resistencia a la aldosterona. Los pacientes que presentan resistencia a la aldosterona (en ocasiones, se dice que presentan la verdadera ATR tipo IV) no responden a la fludrocortisona. Se les deberá administrar furosemida u otro diurético de asa mientras siguen una dieta sin sal.
A los pacientes con ATR distal hiperpotasémica se les puede administrar solución de Shohl. Se deberá evitar el uso de solución de Shohl con potasio y otras formas de preparaciones de ácido cítrico que incluyan sal de potasio.
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