Abordaje

Existe evidencia mínima sobre la eficacia comparativa de las opciones de tratamiento para el fenómeno de Raynaud (FR), y el tratamiento varía según la gravedad de la enfermedad y los síntomas.[4]

El tratamiento para el FR primario o secundario leve suele consistir en cambios en el estilo de vida y tratamientos farmacológicos. El tratamiento del FR secundario de moderado a grave puede justificar tratamientos farmacológicos adicionales o cirugía si los pacientes han avanzado a ulceración digital o gangrena.

En todos los pacientes, si el tratamiento es ineficaz, si hay sospecha de enfermedad del tejido conjuntivo u otra afección subyacente (FR secundario), o si es necesario tratamiento para el FR secundario grave (p. ej., ulceración digital o isquemia crítica), se recomienda la derivación a un reumatólogo.[4]

Medidas relativas al estilo de vida

Muchos casos de FR no requieren tratamiento farmacológico a menos que los síntomas se agraven. Las intervenciones no farmacológicas deben considerarse en primer lugar en el FR primario o secundario leve e incluyen principalmente medidas preventivas y evitar los desencadenantes, por ejemplo:[4][31]

  • Mantener el calor y evitar la humedad (p. ej., usar guantes, usar calentadores de manos)

  • Hidratar la piel seca

  • Dejar de fumar

  • Evitar lesiones en los dedos y la exposición a vibraciones

  • Evitar el estrés

  • Abstinencia de fármacos vasoconstrictores cuando sea posible

  • Evitar los fármacos de los que se sabe que exacerban el FR (p. ej., betabloqueantes, ergotamina, clonidina, ciclosporina, cafeína, cocaína, anfetaminas).

Si se informan limitaciones de destreza, los pacientes deben someterse a una evaluación de ergoterapia para obtener ayudas (p. ej., llaveros).

Se puede considerar el tratamiento farmacológico en personas con enfermedad leve que no responden a las medidas del estilo de vida. Las medidas de estilo de vida también deben considerarse junto con el tratamiento farmacológico en personas con FR secundario que han progresado a ulceración digital. Las recomendaciones adicionales incluyen hidratar la piel alrededor de las úlceras, evitar el contacto con productos de limpieza, evitar lesiones en los dedos, evitar la manipulación de úlceras, usar guantes protectores y promover la circulación a través del ejercicio.[32]​

Tratamientos farmacológicos

Antagonistas del calcio

Los objetivos del tratamiento farmacológico son disminuir la frecuencia, gravedad y duración de los ataques. El tratamiento farmacológico de primera línea recomendado son los antagonistas del calcio, que han demostrado disminuir la frecuencia/gravedad de los ataques, a menudo en un 30%.[4][33]​​​​​​​[34][35] [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​​​​​​ [ Cochrane Clinical Answers logo ] ​​​​ Los metanálisis han demostrado que los bloqueadores de los antagonista de los canales de calcio dihidropiridínicos son eficaces en el FR primario y secundario. Los agentes recomendados incluyen nifedipino, nicardipino y agentes menos estudiados, entre ellos, amlodipino o felodipino.[4][35]​​[36][37]​​​​​​[38]​​​​

Se pueden ofrecer antagonistas del calcio no dihidropiridínicos (por ejemplo, diltiazem) si los antagonista de los canales de calcio dihidropiridínicos no se pueden usar o son ineficaces.[4][36]​​[39]​​

Los antagonistas del calcio pueden no ser eficaces en todos los pacientes y pueden tener efectos adversos como hipotensión, aturdimiento, rubefacción e hinchazón de los tobillos. Los antagonistas del calcio de acción corta pueden generar hipotensión ortostática, y muchas personas con FR son jóvenes y presentan presión arterial más bien normal a baja. Si el bloqueador del canal de calcio de corta acción es tolerado pero no es efectivo, entonces la dosis puede aumentarse.[4]

Vasodilatadores alternativos

Hay una falta de evidencia para el uso de vasodilatadores distintos de los antagonistas del calcio en el FR.[40]​ Sin embargo, cuando los antagonistas del calcio han fracasado o no se toleran, se pueden probar otros vasodilatadores.[4][35][41]

Dos estudios han mostrado una reducción en los ataques del FR en pacientes tratados con antagonistas de los receptores de la angiotensina II losartán, y un estudio mostró una mejoría en los síntomas del FR en comparación con nifedipino.[42][43][44]

La asociación entre los inhibidores selectivos de la recaptación de serotonina (ISRS) y el FR es controvertida. El tratamiento con fluoxetina mostró una disminución en la frecuencia y la gravedad de los ataques en un ensayo aleatorizado.[45]​ Sin embargo, otros estudios informan que los ISRS pueden exacerbar los síntomas del FR.[7][46]

Se ha demostrado que los nitratos de uso tópico son eficaces para reducir la frecuencia y la gravedad de los ataques, reducir el tamaño de la úlcera, disminuir la puntuación del fenómeno de Raynaud (Raynaud's Condition Score) y mejorar el flujo sanguíneo en varios ensayos aleatorizados controlados; sin embargo, los efectos adversos, como los dolores de cabeza, pueden limitar su uso.[47][48][49][50]

El tratamiento con el alfabloqueante prazosina, ha mostrado una mejoría moderada del FR en tres ensayos aleatorizados controlados; sin embargo, los efectos adversos pueden ser comunes y no se han realizado más ensayos desde 1986.[51][52][53]

Los IECA (también se han utilizado como alternativas a los antagonistas del calcio, pero han mostrado resultados contradictorios.[44]​ Una revisión sistemática de 2021 encontró que el captopril y el enalapril pueden aumentar la frecuencia de ataques en el FR primario.[40]​ Un ensayo aleatorizado controlado encontró que el tratamiento con quinapril no mostró mejoría en los ataques del FR secundario.[54]

Enfermedad grave

Los inhibidores de la fosfodiesterasa-5 (PDE-5) (p. ej., sildenafilo, tadalafilo, vardenafilo y udenafilo) se pueden usar para pacientes con FR secundario moderado o grave cuando los antagonistas del calcio han fracasado o no se toleran.​[4][41][55]​​[56]​​ Dos ensayos han mostrado un beneficio positivo con el uso de sildenafilo en el FR. Uno consistió de un ensayo multicéntrico para estudiar pacientes con esclerosis sistémica cutánea limitada y FR significativo que no eran fumadores, mientras que el otro fue un ensayo cruzado y unicéntrico en pacientes con FR.[57][58]​​ El uso de tadalafilo también ha mostrado resultados positivos en un ensayo del FR en pacientes con esclerodermia y enfermedad mixta del tejido conjuntivo con, como mínimo, 4 ataques por semana. El medicamento fue eficaz y también pareció mejorar las úlceras digitales, que fue un criterio de valoración secundario.[59] De la misma manera, al examinar los resultados del vardenafilo en comparación con placebo en un ensayo aleatorizado y cruzado, se observó una reducción en la cantidad de ataques por semana, la duración acumulada de los ataques y la puntuación del fenómeno de Raynaud (Raynaud's Condition Score) en 53 pacientes con FR primario o secundario.[60]​​ Un ensayo con un inhibidor de la PDE-5 registró datos negativos para el FR.[61] Es posible que los inhibidores de la PDE-5 de acción prolongada (p. ej., tadalafilo) sean mejor tolerados que los inhibidores de la PDE-5 de acción corta, lo que genera menos hipotensión y, tal vez, mejor cumplimiento. Una revisión sistemática de la Cochrane de 2023 informó que los inhibidores de la PDE-5 pueden reducir la frecuencia y la duración de los ataques del FR; sin embargo, la evidencia fue de certeza baja y se informó poca o ninguna diferencia en el dolor.[62]

Las prostaciclinas (en especial, iloprost), a veces combinadas con sildenafilo, se utilizan para tratar las complicaciones del FR secundario grave, como la amenaza de pérdida digital debido a isquemia y úlceras digitales.[4][33]​​​​ Estos fármacos pueden ser eficaces durante varios meses después del tratamiento. Se ha demostrado que el tratamiento únicamente con prostaciclinas disminuye la frecuencia/gravedad de los ataques y trata/previene las úlceras digitales.[41][63]​​ Generalmente, el iloprost intravenoso se considera la prostaciclina de primera línea; sin embargo, es posible que la formulación intravenosa no esté disponible en algunos países, y la formulación inhalada generalmente no se recomienda para esta indicación. Por tanto, el epoprostenol intravenoso se puede utilizar como una alternativa al iloprost intravenoso. Las prostaciclinas inhaladas no se suelen utilizar para tratar el FR; sin embargo, tienen un rol importante en el tratamiento de la hipertensión arterial pulmonar en enfermedades del tejido conjuntivo y pueden mejorar los síntomas del FR. Generalmente, las prostaciclinas orales no son estables y/o no se absorben de forma correcta y tienden a ser menos eficaces que el iloprost intravenoso.[64][65]

También se ha descubierto que la atorvastatina disminuye la formación de nuevas úlceras en pacientes con FR secundario y puede usarse en pacientes con úlceras pasadas o presentes, pero no está indicada para la prevención de las úlceras digitales.[35][66]

También se ha utilizado bosentán, un antagonista del receptor endotelial, para la prevención de las úlceras digitales relacionadas con la esclerosis sistémica.[67][68][69]​​​​Se ha observado una reducción de la incidencia de nuevas úlceras en un 30% a 50%.[68]​ Sin embargo, no es superior al cuidado habitual en el tratamiento actual de úlceras. En los ensayos sobre úlceras digitales con esclerosis sistémica, se ha demostrado que no tenía ningún efecto sobre el FR sin complicaciones.[67][70]​​[71]​​​

La aspirina puede ser beneficiosa al ayudar a prevenir la formación de microtrombos, pero no existen ensayos con aspirinas para tratar el FR.[72]​

También se debe tener en cuenta el cuidado de las heridas de las úlceras digitales.[35]​ Se pueden utilizar antibacterianos de uso tópico si no hay evidencia de una infección significativa, pero puede suceder que funcionen como barrera y lubricante más que como antibacterianos.

Se deben administrar antibióticos cuando las úlceras están infectadas. Las infecciones a menudo se deben a Staphylococcus aureus o Pseudomonas aeruginosa, pero también pueden ser causadas por Escherichia coli, Enterococcus faecalis, Streptococcus epidermidis o Bacillus morganii.[73] Si hay purulencia franca, es aconsejable tomar un hisopo para cultivo y sensibilidad antes de comenzar con los antibióticos, y adaptar el tratamiento en función de la sensibilidad del hisopo y la gravedad de la infección. Algunos ejemplos de opciones de antibióticos pueden ser la cloxacilina, la cefalexina o la eritromicina. Sin embargo, deberá consultar los protocolos locales para obtener orientación. Si la infección no se resuelve tras 7 días de tratamiento (p. ej., purulencia descolorida continua), se debe prolongar el tratamiento de 3 a 7 días. Si se sospecha la presencia de osteomielitis, busque el consejo de un microbiólogo. Ver Osteomielitis.

El alivio del dolor es un componente importante del manejo de los síntomas. Los vasodilatadores tratan el dolor que causa el FR si son eficaces para reducir la frecuencia, gravedad o duración de los ataques. Sin embargo, los analgésicos pueden ser necesarios para tratar el dolor de la isquemia grave o prolongada o complicaciones como la gangrena o las úlceras digitales. Se deben seguir los algoritmos locales para el manejo del dolor, y el tratamiento debe adaptarse según la historia clínica y cualquier contraindicación relativa/absoluta. El uso de analgésicos simples, como paracetamol y antiinflamatorios no esteroideos (AINE), puede ser suficiente. Es posible que se requieran opioides. Las úlceras digitales pueden ser muy dolorosas, por lo que se pueden indicar opioides como la codeína u oxicodona. Con muy poca frecuencia se utiliza el fentanilo transdérmico si otros opioides no son eficaces o no son tolerados, en general, en pacientes con gangrena u osteomielitis.

Cirugía

Hay pruebas limitadas que apoyan el tratamiento quirúrgico del FR. Sin embargo, para los pacientes con FR secundario que han progresado a ulceración digital o gangrena, puede estar indicada la cirugía.[4]​ Para algunas úlceras digitales, puede ser necesario un desbridamiento quirúrgico para remover el tejido necrótico y/o las infecciones y promover la curación. Si a pesar del tratamiento, la gangrena evoluciona, puede requerirse la amputación del dígito.

La simpatectomía quirúrgica puede ser eficaz para el tratamiento del FR grave que no responde al tratamiento farmacológico.[6][35]​ Las técnicas disponibles incluyen bloqueo del ganglio estrellado o bloqueo simpático lumbar, simpatectomía cervical proximal mediante cirugía endoscópica y simpatectomías selectivas palmares y/o digitales.[74] Es posible que dichas técnicas no se encuentren disponibles en todos los centros. Un estudio de 2022 informó sobre el alivio del dolor con prevención de amputaciones mayores en 68 niños con trastornos reumatológicos que presentaban FR después de bloqueos simpáticos (incluidos los bloqueos de ganglios estrellados).[75]​ En un estudio retrospectivo de 17 pacientes con esclerosis sistémica, la simpatectomía palmar localizada o digital mejoró el dolor y la cicatrización de las úlceras.[76]

terapias alternativas y complementarias

Se ha afirmado que varias terapias alternativas o suplementos ayudan a mejorar el FR; sin embargo, estos carecen de pruebas suficientes y se basan en testimonios de pacientes. Las terapias complementarias y alternativas que se han investigado en ensayos aleatorizados controlados incluyen aceite de prímula,​ ácidos grasos omega-3,​ ginkgo biloba,​​biorretroalimentación, acupuntura​ y terapia con láser de baja intensidad.[77][78]​​​​[79][80][81]​​​​​[82]​ Una revisión y un metanálisis de los medicamentos complementario y alternativos en el tratamiento del Fenómeno de Raynaud (FR) encontraron que la mayoría de los ensayos fueron negativos, de mala calidad y hechos antes de 1990.[83] Sin embargo, dados los riesgos limitados asociados con estos tratamientos, se puede considerar su uso como terapia suplementaria para pacientes en cualquier etapa de gravedad del FR, pero se debe informar a los pacientes sobre su falta de eficacia demostrada.

Un estudio con pacientes que padecen FR con déficit de vitamina D mostró mejorías en la escala visual analógica con el uso de suplementación oral con vitamina D3 en comparación con suplementación con placebo.[84]

También se han investigado los efectos de los guantes cerámicos o forrados de plata en el FR. Un estudio informó una mejora en el dolor y la destreza en pacientes que usaron guantes forrados de cerámica durante 3 meses en comparación con los guantes de algodón, mientras que un estudio de 2022 que investigó los guantes forrados de plata no encontró ninguna mejora en comparación con los guantes normales.[85][86]

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