Этиология
Этиология не доказана, в качестве инициирующих факторов были предложены травма, реакции на укус насекомого, кожные пробы на туберкулин, пребывание на солнце, PUVA-терапия и вирусные инфекции, такие как гепатит В или С, ВИЧ и опоясывающий лишай.[9] Регистрировались случаи семейного анамнеза, а также существует возможная связь между генерализованной формой КГ и гаплотипом HLA BW35.[10] Сообщалось о некоторой связи между КГ и диабетом, но она не была названа этиологическим фактором.[11] Подобные слабые связи отмечались также с заболеваниями щитовидной железы и гиперлипидемией.[12][13][14] Обширные поражения при КГ также отмечали у пациентов с болезнью Ходжкина, хроническим лимфоцитарным лейкозом и другими гематологическими злокачественными опухолями; высвобождение цитокинов клетками опухоли, возможно, играет определенную роль.[6][8][15][16] Поступали сообщения о КГ, вызванной приемом препаратов, в том числе введением биологических и химиотерапевтических препаратов, например, вермурафениба.[17][18] Сообщалось о гранулематозных высыпаниях (включая КГ) в случае применения ингибиторов иммунных контрольных точек (препаратов PD-1/PD-L1). [19]
Патофизиология
В ранней работе, основанной на Т-клеточных популяциях, обнаруживаемых в папулах при КГ, было высказано мнение, что причиной болезни была гиперчувствительность замедленного типа на неизвестный антиген.[20] Согласно другим теориям причинами являются Т-клеточная воспалительная реакция 1 типа, вызывающая деградацию внеклеточного матрикса[21] и нарушения при травмах эластической соединительной ткани.[22] Виды лечения, такие как криотерапия, дают стопроцентный результат, вызывая локализованное повреждение тканей путем контролируемого замораживания. Местные кортикостероиды и кортикостероиды, вводимые внутрь пораженной ткани, могут оказывать противовоспалительное и иммуносупрессивное действие. Механизм действия изотретиноина, системного препарата,заключается в изменении транскрипции ДНК, что, в свою очередь, может влиять на профиль цитокинов, которые производятся данной группой гиперреактивных Т-клеток.
Классификация
Клинические формы[2][3][4][5][6]
Локализованный
Обычно отмечается на тыльной стороне ладони, стопах и локтях.
Классическая кольцевидная форма.
Это наиболее распространенный подтип; включает до 75% всех случаев.
Как правило, протекает бессимптомно.
Пациентами часто являются женщины после 30 лет.
Генерализованная форма
Некоторые врачи дополнительно разделяют генерализованную КГ на генерализованную кольцевидную КГ и рассеянную папулезную КГ.
Она определяется как наличие > 10 поражений, но обычно отмечаются от сотни до тысячи небольших макул и папул телесного/желто коричневого цвета.
Участки поражений редко имеют кольцевидное расположение, а также редко собираются в разрозненные обширные участки.
Этот вариант обычно появляется на теле и конечностях в виде симметричных поражений.
Может ассоциироваться с фоновым злокачественным новообразованием и, как правило, встречается у людей пожилого возраста, при этом данные о взаимосвязи со злокачественным новообразованием противоречивы.
Подкожная форма
Глубокие дермальные или подкожные узелки; могут присутствовать сопутствующие кожные поражения.
Обычно встречается у детей < 5 лет, проявляется на стопах и кончиках пальцев.
Доказательства развития этой формы в системное заболевание отсутствуют.
Перфорирующая форма
Редкий вариант
Поверхностные папулы на кистях и пальцах с расположенными в корочками с центральным углублением или язвами.
Составляет 5% от всех случаев.
Поражения могут быть болезненными и зудящими, особенно на ладони.
Пятнистая форма
Редкий вариант
Обычно в местах опрелостей, например, паховой области и подмышечных ямках.
Поражения представляют собой слегка инфильтрированные эритематозные бляшки с пальпируемыми границами, на которых появляются разрозненные папулы.
Может быть более чувствительным к фототерапии, чем к другим методам.
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности