Прогноз
Вульгарная пузырчатка (ВП) и листовидная пузырчатка (ЛП)
В случае адекватного контроля заболевания перспективы для пациентов с ВП и ЛП являются хорошими . Бывают случаи спонтанной ремиссии, но большинству пациентов необходимо проведение длительной иммуносупрессии в той или иной форме.
Ритуксимаб приводит к полной ремиссии при отсутствии лечения у 90% пациентов.[37]
Важность раннего и агрессивного лечения поддерживается фактом, что у пациентов с незавершенным лечением (например, пациенты с многочисленными ремиссиями на фоне субтерапевтического лечения) часто развивается более агрессивное заболевание. При этом процессе, который называют повышением устойчивости заболевания, менее выраженное заболевание становится резистентным к лечению.
Паранеопластическая пузырчатка (ПНП)
ПНП тяжелее поддается лечению и смертность может достигать 90%. Наилучшим является прогноз в изолированных случаях, когда основное злокачественное новообразование переходит в стадию ремиссии с помощью хирургического или медикаментозного лечения, но у многих пациентов наблюдается прогрессирование ПНП, несмотря на лечение основного злокачественного образования, ПНП или и того, и другого. У некоторых пациентов может наблюдаться агрессивное прогрессирование ПНП, несмотря на клиническую ремиссию основного онкологического заболевания.
Лечение у пациентов с ПНП может быть неоправданно отложено после достижения ремиссии онкологического заболевания, поскольку существует мнение (ошибочное), что эрадикация основного злокачественного новообразования свидетельствует об излечении. Также существует проблема, которая заключается в том, что агрессивная иммуносупрессия может привести к рецидиву первоначального онкологического заболевания.
Оказалось, что пациенты с ПНП с повреждениями кожи по типу мультиформной эритемы и некрозом кератиноцитов имели худший прогноз, чем те, у кого не наблюдалось таких результатов со стороны кожных покровов.[15] Пациенты с ПНП часто страдают от облитерирующего бронхиолита и дыхательной недостаточности, основной причины смертности.[32]
Использование этого контента попадает под действие нашего заявления об отказе от ответственности