Etiologia
A traqueia e o esôfago surgem do intestino anterior comum, inicialmente começando como um único tubo, depois se dividindo em duas estruturas traqueais distintas. A traqueia apresenta os brotamentos pulmonares na extremidade caudal da traqueia primitiva. A separação começa durante a quarta semana de gestação, e a falha da divisão normal pode resultar em um espectro de defeitos, incluindo atresias, formação de fístula e fendas traqueais. Três teorias principais explicam como os intestinos anteriores respiratórios e digestórios surgem de um único progenitor, o que pode informar a origem morfológica da atresia esofágica (AE) e da fístula traqueoesofágica (FTE).[7]Embora nenhuma das teorias possa ser provada sem imagens ao vivo do desenvolvimento do embrião, as evidências favorecem o desenvolvimento separado dos tratos respiratório e esofágico da septação do intestino anterior comum.[8]
AE/FTE ocorrem frequentemente como um defeito isolado e têm um taxa de concordância baixa entre gêmeos, o que levou pesquisadores passados a concluírem que a condição era primariamente de natureza não genética. No entanto, devido à associação de AE/FTE com outras anomalias congênitas em até 50% dos casos, esta falha na organogênese pode ser secundária a mutações genéticas simples ou alterações cromossômicas. Vários genes candidatos e suas redes moleculares afiliadas têm sido implicados na dismorfogênese esofágica e pulmonar, indicando a sinalização complexa necessária para o desenvolvimento dessas estruturas.[9]
Fisiopatologia
Quando a AE está presente, o lactente é incapaz de deglutir líquidos, incluindo suas próprias secreções. O lactente não pode beber até que a atresia seja reparada ou o estômago seja acessado pela parede abdominal anterior. Se houver fístula, a conexão entre as vias aéreas e o trato alimentar deve ser ligada e seccionada. No tipo C, essa conexão pode causar a formação de uma distensão gasosa do estômago e intestino delgado na radiografia. Em casos raros, há uma atresia intestinal associada, que pode causar superexpansão e ruptura do estômago. O conteúdo gástrico também pode voltar pela fístula e causar aspiração, resultando em uma pneumonite química e bacteriana.[10]
A motilidade do esôfago é sempre afetada, com o segmento distal tendo o mais marcado peristaltismo desordenado.
Também há uma pressão menor em repouso do esfíncter esofágico inferior resultando em uma maior incidência de doença do refluxo gastroesofágico (DRGE). Os pesquisadores determinaram que esta alteração da motilidade está relacionada com o mau desenvolvimento ou mau funcionamento do sistema nervoso entérico que forma plexos autonômicios duais comuns a todo o intestino humano.[11][12]
Classificação
Classificação de Gross: a cirurgia na primeira e segunda infância, 1954[1]
Tipo A
Atresia pura (4% a 7%)
Tipo B
Fístula proximal com atresia distal (1%)
Tipo C
Atresia proximal com fístula distal (85% a 90%)
Tipo D
Fístula proximal e distal (3%)
Tipo E
Fístula tipo H (2% a 3%)
Fístula traqueoesofágica sem atresia esofágica
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tipos de fístula traqueoesofágica/atresia do esôfago com base na classificação de GrossCriado pelo BMJ Knowledge Centre [Citation ends].
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