História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os fatores de risco incluem sexo masculino, idade de 4 a 8 anos, estado socioeconômico baixo e um estado hipercoagulável.

Quando meninas são afetadas, o comprometimento da cabeça do fêmur é mais grave em comparação com meninos da mesma idade.

A faixa etária pode variar de 2 a 12 anos e, raramente, também pode afetar os adolescentes. Quanto maior a idade de início, mais grave o comprometimento porque há menor potencial de remodelagem, maior extensão da incongruência no final da história natural e um prognóstico mais desfavorável. Mulheres também tendem a ter um comprometimento mais grave que os homens em uma idade mais avançada.

claudicação

A marcha é uma claudicação indolor que pode ser descrita como um balanço no meio do glúteo, embora possa ser antálgica durante episódios de dor aguda.

amplitude de movimento limitada na articulação do quadril

Existe uma deformidade de flexão do quadril nos casos agudos. Com a progressão da doença, a adução na flexão, rotação interna e abdução na extensão são limitadas por causa das lesões de pinçamento. O estágio mais avançado da doença pode ser caracterizado por uma redução global em todas as amplitudes de movimento com dor associada, indicativo de artrite.

Outros fatores diagnósticos

comuns

baixa estatura

A maioria das crianças é mais baixa que os colegas. No entanto, elas atingem a puberdade e uma altura final normal no meio da adolescência.

perda de massa muscular

A perda dos músculos do glúteo e do quadríceps pode ser evidente.

hiperatividade

Crianças com essa doença costumam ser hiperativas e praticar diversas atividades esportivas, a não ser que sejam sintomáticas.

sinal de Trendelenburg

Isso pode ser positivo (a pelve cai para o lado sem suporte durante a sustentação unilateral de peso) devido ao desgaste muscular.

sinovite

Alguns estudos relatam a sinovite como o primeiro sintoma, mas isso não foi comprovado e a associação pode ser incidental.[30][31]

Incomuns

dor no joelho

A dor pode ter uma irradiação variada de acordo com os diferentes nervos que inervam a articulação do quadril; ela pode irradiar-se para a parte suprapatelar do joelho pelo nervo femoral. Isso pode ocasionar uma avaliação inadequada do joelho e retardar o diagnóstico.

dor na coxa

A dor pode ter uma irradiação variada de acordo com os diferentes nervos que inervam a articulação do quadril; ela pode irradiar-se para a parte mediana da coxa pelo nervo obturador. Isso pode retardar o diagnóstico.

dor na virilha/nádega

A dor pode ter uma irradiação variada de acordo com os diferentes nervos que inervam a articulação do quadril; ela pode irradiar-se para as nádegas pelo nervo ciático. Ocasionalmente, isso pode retardar o diagnóstico.

comprimento assimétrico do membro

A presença de uma contratura de adução pode ser responsável por uma aparente diminuição no comprimento do membro, embora também possa ocorrer um encurtamento real por causa da perda da altura da cabeça femoral conforme o colapso evolui.

pequeno trauma

Pode haver uma história associada de trauma na manifestação. A doença de Legg-Calvé-Perthes é uma condição não traumática, embora uma história de trauma menor possa ser observada.

Fatores de risco

Fortes

sexo masculino

A doença de Legg-Calvé-Perthes é cerca de 4 a 5 vezes mais comum em homens que em mulheres. A anatomia vascular única de meninos entre 4 e 8 anos, os deixa particularmente vulneráveis na presença de estados hipercoaguláveis e outros fatores.[21][22][23]

idade entre 4 e 8 anos

Normalmente, a doença de Legg-Calvé-Perthes afeta crianças de 4 e 8 anos com idade média de 7 anos, mas pode afetar crianças entre 2 e 12 anos e também pode afetar adolescentes.

baixo nível socioeconômico

A pobreza e o baixo nível social estão associados à doença de Legg-Calvé-Perthes.

estados hipercoaguláveis

A trombose vascular é incomum na pouca idade, mas pode ocorrer devido a um defeito genético, como resistência à proteína C ativada.[16] A proteína C é uma proteína antitrombótica dependente de vitamina K que leva à redução de enzimas pró-coagulantes, fatores Xa e trombina, via fatores V e VIII.[24] O fator V de Leiden está envolvido no processo pró-trombótico em virtude de uma substituição que bloqueia a ligação da proteína C ativada ao fator V.[25][26] Não se sabe ao certo se a deficiência ocorre por causa da conversão ou resistência à forma ativada. No entanto, a deficiência de proteína C causa trombose em veias de calibre mediano que resulta em isquemia óssea e de cartilagem.[15][16][17][18][19][27][28]

Fracos

população urbana

A incidência da doença de Legg-Calvé-Perthes é maior em populações de ambiente urbano.[2][3][48][49][50][51][52][53][54][55]

raça e latitude norte

Estudos de incidência demonstram que os asiáticos do Sul da Ásia têm uma taxa 3 vezes maior que os asiáticos da Ásia Oriental, e que pessoas brancas têm uma taxa 9 vezes maior que os asiáticos orientais. É muito menos comum em pessoas negras. A incidência a cada 100,000 pessoas na África do Sul varia entre 10.8 em pessoas brancas, 1.7 em pessoas com ascendência mista e 0.45 em pessoas negras. Latitudes mais ao norte parecem ter uma incidência maior da doença, independentemente da raça.[5]

sinovite transitória do quadril

Embora tenha sido relatada como o primeiro sintoma da doença de Legg-Calvé-Perthes, isso não foi comprovado e a associação pode ser incidental.[30][31] Pode haver um aumento associado na pressão intra-articular, com um evento vascular concomitante.[18]

derrame articular do quadril

A cabeça femoral depende dos vasos epifisários laterais para seu suprimento de sangue entre os 4 e 7 anos de idade. Esses vasos passam nos retináculos e são suscetíveis a estiramento e pressão em caso de derrame.[21][22][23]

tabagismo passivo

Tabagismo passivo em ambiente domiciliar e tabagismo materno durante a gestação podem ser fatores contribuintes.[15][19][42][43][44]

displasias esqueléticas

A doença de Legg-Calvé-Perthes é mais comum em pacientes com displasias esqueléticas.

anomalias congênitas

Tem sido demonstrado que as anomalias inguinais e do trato geniturinário estão associadas à doença de Legg-Calvé-Perthes.[56]

trissomia do cromossomo 21

Esse genótipo tem uma incidência elevada de patologias concomitantes do quadril, incluindo a doença de Legg-Calvé-Perthes e epifisiólise proximal do fêmur.[57]

distúrbios de comportamento

Existe uma associação entre a doença de Legg-Calvé-Perthes e os distúrbios de comportamento generalizados e o TDAH.[34][41][56]

endocrinopatia

Um fenótipo associado é baixa estatura, idade óssea atrasada e parada esquelética pré-puberal, levando a uma hipótese de que uma endocrinopatia subjacente possa estar presente.

Níveis elevados de somatomedina A ou fator de crescimento semelhante à insulina (IGF) 2 sugerem que a doença de Perthes possa ser uma doença de transição do crescimento.[35][36][37] Contudo, os níveis de somatomedina C (IGF-1) são normais nesses pacientes.[38]

Um grande estudo transversal e longitudinal de crianças clinicamente eutireoidianas com doença de Legg-Calvé-Perthes revelou níveis significativamente elevados de tiroxina livre (T4) e tri-iodotironina (T3) em comparação com controles normais, especialmente em pacientes com maior extensão do comprometimento da cabeça do fêmur.[10][39]

Uma renovação óssea reduzida também é observada, embora não se saiba ao certo se isso é a causa ou o efeito.[40]

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