Investigações

Primeiras investigações a serem solicitadas

Hemograma completo

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Exame

Primeiro teste a ser realizado. O hemograma completo mostra anemia (hemoglobina 40 a 100 g/L [4 a 10 g/dL], dependendo da gravidade), que é tipicamente normocrômica e normocítica/levemente macrocítica, com um aumento na concentração média de hemoglobina corpuscular (CHCM).

Resultado

anemia e índice de eritrócitos normocrômicos

contagem de reticulócitos

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Exame

Indica resposta da medula à anemia.

Resultado

porcentagem de reticulócitos normalmente elevada para >0.10 (>10%) (grau de elevação proporcional ao grau de anemia)

urinálise

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O teste de fita reagente detecta urobilinogênio e proteína se a hemólise intravascular estiver presente.

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hemoglobinúria

bilirrubina (indireta) não conjugada

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Catabolismo do heme aumentado.

Resultado

elevado

lactato desidrogenase (LDH)

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Exame

LDH elevada como consequência da destruição dos eritrócitos e da liberação de hemoglobina.

Resultado

alta

haptoglobina

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Liga-se à hemoglobina livre; valores plasmáticos baixos sugerem hemólise intravascular.

Resultado

baixa

esfregaço de sangue periférico

Exame
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A presença de vesículas ou células "mordidas" sugere o estresse oxidativo como causa da hemólise. Os corpos de Heinz (fragmentos de hemoglobina desnaturada) são observados na hemólise aguda.

Resultado

anisocitose, formas anormais, células "mordidas"

Investigações a serem consideradas

teste do ponto fluorescente da glicose-6-fosfato desidrogenase (G6PD)

Exame
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Exame

Detecta a produção deficiente de nicotinamida-adenina dinucleotídeo fosfato reduzida (NADPH) a partir da nicotinamida-adenina dinucleotídeo fosfato (NADP).

A NADPH é fluorescente, e a sua ausência (devida à deficiência de G6PD) resulta na ausência de fluorescência.

Resultado

negativo

espectrofotometria da G6PD

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Exame

A análise espectrofotométrica da produção de NADPH a partir da NADP quantifica a atividade enzimática. Um ensaio espectrofotométrico quantitativo deve ser realizado para confirmar ou descartar o diagnóstico se o teste de rastreamento for anormal ou limítrofe.[25][30][31]

A atividade da G6PD deve ser medida por ensaio espectrofotométrico quantitativo como primeira linha nas pacientes do sexo feminino. Deve-se realizar um teste citoquímico se os resultados do ensaio quantitativo forem intermediários ou ambíguos ou se houver alguma razão clínica ou genética para suspeitar que a mulher é heterozigótica para deficiência de G6PD.[25][30][31]

Resultado

atividade reduzida da G6PD

análise molecular

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Pode ser considerada quando os testes iniciais forem ambíguos. Os candidatos para análise molecular incluem as mulheres heterozigóticas e os homens com síndrome de Klinefelter (que podem apresentar atividade de G6PD intermediária).[25]

As variantes da G6PD podem ser determinadas utilizando a reação em cadeia da polimerase.[33][34][35]

Resultado

positiva

Novos exames

testes laboratoriais remotos

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Os testes diagnósticos rápidos podem ser úteis em determinadas situações no local de atendimento (por exemplo, programas de triagem neonatal ou para determinar a segurança do tratamento com primaquina no contexto de programas de controle da malária por Plasmodium vivax), mas sua disponibilidade pode ser limitada.[32]

Resultado

negativo

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