Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

doença cutânea

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1ª linha – 

corticosteroide tópico ou intralesional

Em casos leves, corticosteroides tópicos de alta potência são usados como terapia de primeira linha.[55]

Placas de LP hipertróficas podem se beneficiar do uso de corticosteroides tópicos potentes sob oclusão ou por via intralesional.

É importante reduzir gradualmente a posologia tópica de corticosteroides na primeira oportunidade possível para evitar efeitos adversos cutâneos. O risco de supressão adrenal é baixo, exceto se o LP for extenso.

Opções primárias

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia, máximo de 50 g/semana

ou

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

ou

triancinolona acetonida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

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Considerar – 

anti-histamínico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere o uso de anti-histamínicos como adjuvantes para reduzir o prurido.

Opções primárias

clorfeniramina: 4 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

ou

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 300 mg/dia

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Considerar – 

antipruriginoso tópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere agentes antipruriginosos tópicos (por exemplo, doxepina, mentol, cânfora) como tratamento adjuvante para reduzir o prurido.[55]​ Várias formulações de mentol e cânfora estão disponíveis sem receita, e as formulações variam.

Opções primárias

doxepina tópica: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) quatro vezes ao dia (com intervalo mínimo de 3-4 horas) por até um máximo de 8 dias

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2ª linha – 

corticosteroide oral ou retinoide, ou fototerapia

As formas graves da doença (ou seja, com irritação acentuada, líquen plano [LP] papular disseminado) podem exigir tratamento com corticosteroides sistêmicos.[2][57]​​ O tratamento pode ser continuado por 2 a 6 semanas e ser gradualmente reduzido ao longo de diversas semanas.

Os corticosteroides sistêmicos também continuam a ser uma estratégia popular para o LP recalcitrante. É recomendada uma consulta com um especialista para indicação da dosagem e duração do tratamento em longo prazo.

Os retinoides orais (por exemplo, acitretina) foram documentados como terapia efetiva de segunda linha.[58]

A fototerapia (na forma de ultravioleta B (UVB) de banda larga ou estreita, ou fotoquimioterapia por via oral ou por banhos com psoraleno/fotoquimioterapia [PUVA] e fototerapia com UVA1) também pode ser usada como uma terapia de segunda linha efetiva.[59][60][61][62] Considerando os potenciais efeitos adversos, o UVB geralmente é preferido em relação ao PUVA.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

prednisolona: 30-80 mg por via oral uma vez ao dia por 4-6 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

Opções secundárias

acitretina: 20-35 mg por via oral uma vez ao dia

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Considerar – 

anti-histamínico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere o uso de anti-histamínicos como adjuvantes para reduzir o prurido.

Opções primárias

clorfeniramina: 4 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

ou

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 300 mg/dia

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Considerar – 

antipruriginoso tópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere agentes antipruriginosos tópicos (por exemplo, doxepina, mentol, cânfora) como tratamento adjuvante para reduzir o prurido.[55]​ Várias formulações de mentol e cânfora estão disponíveis sem receita, e as formulações variam.

Opções primárias

doxepina tópica: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) quatro vezes ao dia (com intervalo mínimo de 3-4 horas) por até um máximo de 8 dias

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Considerar – 

fototerapia adicionada a corticosteroide oral ou retinoide

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A fototerapia (na forma de UVB de banda larga ou estreita, fotoquimioterapia por via oral ou por banhos com psoraleno [PUVA] e fototerapia com UVA1) pode ser usada como tratamento adjuvante em pacientes que ainda não foram tratados com fototerapia.[59][60][61][62] Considerando os potenciais efeitos adversos, o UVB geralmente é preferido em relação ao PUVA.

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3ª linha – 

imunossupressor/imunomodulador

Existem inúmeras modalidades alternativas de tratamento, mas as evidências para elas são limitadas.[63]

A ciclosporina oral é útil para induzir a remissão em casos graves resistentes a retinoides e à corticoterapia sistêmica.[64][65]​ Entretanto, o uso em longo prazo está associado à toxicidade renal, e pode ocorrer recidiva do LP após a descontinuação.

Os inibidores de calcineurina tópicos (por exemplo, tacrolimo, pimecrolimo) também podem ser considerados, mas os dados sobre a eficácia para o LP cutâneo são limitados a relatos de caso.[55][63]​ Devido ao risco teórico de potencializar uma transformação maligna, os pacientes que estiverem administrando inibidores de calcineurina tópicos necessitarão de uma cuidadosa avaliação durante o acompanhamento.

Os análogos da vitamina D tópicos (por exemplo, calcipotriol) podem ser úteis como uma alternativa aos corticosteroides tópicos, mas as evidências são de qualidade muito baixa.[63]

Exemplos de outros agentes usados no tratamento de LP cutâneo grave incluem antifúngicos (por exemplo, griseofulvina), antibióticos (por exemplo, metronidazol), sulfassalazina, hidroxicloroquina, heparina de baixo peso molecular (por exemplo, enoxaparina) e outros imunossupressores (por exemplo, azatioprina, micofenolato, metotrexato).[55][63]​​​[66]

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

Opções secundárias

tacrolimo tópico: (0.03% ou 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

ou

pimecrolimo tópico: tópico: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

ou

calcipotriol tópico: (50 microgramas/g) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia, máximo de 100 g/semana

ou

micofenolato de mofetila: 0.5 a 1 g por via oral duas vezes ao dia

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

metotrexato: 15-20 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana

ou

griseofulvina micronizada: 500-1000 mg/dia por via oral administrados em 1-4 doses fracionadas

ou

metronidazol: 250 mg por via oral três vezes ao dia por 12 semanas

ou

sulfassalazina: 1.5 g por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar em incrementos de 0.5 g/dia a cada semana de acordo com a resposta por 4-16 semanas, máximo de 3 g/dia

ou

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

enoxaparina: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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Considerar – 

anti-histamínico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere o uso de anti-histamínicos como adjuvantes para reduzir o prurido.

Opções primárias

clorfeniramina: 4 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 24 mg/dia

ou

difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 6-8 horas quando necessário, máximo de 300 mg/dia

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Considerar – 

antipruriginoso tópico

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Considere agentes antipruriginosos tópicos (por exemplo, doxepina, mentol, cânfora) como tratamento adjuvante para reduzir o prurido.[55]​ Várias formulações de mentol e cânfora estão disponíveis sem receita, e as formulações variam.

Opções primárias

doxepina tópica: (5%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) quatro vezes ao dia (com intervalo mínimo de 3-4 horas) por até um máximo de 8 dias

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Considerar – 

fototerapia

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

A fototerapia (na forma de UVB de banda larga ou estreita, fotoquimioterapia por via oral ou por banhos com psoraleno [PUVA] e fototerapia com UVA1) pode ser usada como tratamento adjuvante.[59][60][61][62] Considerando os potenciais efeitos adversos, o UVB geralmente é preferido em relação ao PUVA.

Entretanto, a UVB não deve ser usada com certos medicamentos imunossupressores orais, incluindo ciclosporina, azatioprina e micofenolato. A UVB pode ser usada com metotrexato em alguns pacientes.[84]

Consulte um especialista para obter orientação ao combinar fototerapia com farmacoterapia.

doença do couro cabeludo

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1ª linha – 

corticosteroide tópico ou intralesional ou oral

Corticosteroides tópicos de alta potência são usados como terapia de primeira linha.[56]​​[67][68]​ Entretanto, a injeção intralesional de corticosteroides (por exemplo, triancinolona) pode ser mais eficaz.[55]

Corticosteroides sistêmicos podem ser necessários em casos graves da doença.[67][68]

A redução gradual da dose ou da concentração dos corticosteroides é importante para evitar efeitos colaterais.

A terapia a longo prazo está associada a vários riscos potenciais.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia, máximo de 50 g/semana

ou

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

triancinolona acetonida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

ou

prednisolona: 30-80 mg por via oral uma vez ao dia por 4-6 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

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Considerar – 

imunossupressor

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Imunossupressores poupadores de corticosteroides podem ser usados em combinação com corticosteroides sistêmicos em casos graves, dependendo da situação específica do paciente.​[67][68][69]​​​​[70][71]​​

A dose de corticosteroide pode ser reduzida depois que o medicamento poupador de corticosteroide for iniciado.

O risco de malignidade é elevado com o uso a longo prazo.

São recomendados exames de sangue regulares de rotina.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: 0.5 a 1 g por via oral duas vezes ao dia

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

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2ª linha – 

retinoide oral ou antibiótico tetraciclina

As opções de tratamento de segunda linha incluem retinoides orais (por exemplo, acitretina) ou um antibiótico da classe de tetraciclinas (por exemplo, tetraciclina).[6]

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

acitretina: 20-35 mg por via oral uma vez ao dia

ou

tetraciclina: 500 mg por via oral duas vezes ao dia

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2ª linha – 

imunossupressor

Imunossupressores podem ser usados como monoterapia em casos refratários.[67][68]​​[69]​​[70][71]​​​​​

O risco de malignidade é elevado com o uso a longo prazo.

São recomendados exames de sangue regulares de rotina.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

ciclosporina: 3-5 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

Opções secundárias

micofenolato de mofetila: 0.5 a 1 g por via oral duas vezes ao dia

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

doença oral

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1ª linha – 

corticosteroide tópico ± corticosteroide oral

O LP oral atrófico/ulcerativo é mais bem tratado com preparações de corticosteroides tópicos formuladas para uso oral.[72][74][85][86][87][88][89]

A doença grave sem resposta clínica às medidas tópicas geralmente é tratada com um ciclo curto de corticosteroides sistêmicos, seguido por manutenção com corticosteroides orais tópicos.[72]

Alguns médicos recomendam a dissolução em água de comprimidos de prednisolona ou betametasona oral para utilização como colutório.

A candidíase orofaríngea pode ser evitada por terapia antifúngica tópica concomitante.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

triancinolona tópica: (orabase a 0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas a três vezes ao dia

ou

clobetasol tópico: (orabase a 0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

Opções secundárias

prednisolona: 30-80 mg por via oral uma vez ao dia por 4-6 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

--E--

triancinolona tópica: (orabase a 0.1%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas a três vezes ao dia

ou

clobetasol tópico: (orabase a 0.05%) aplicar com moderação na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

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Considerar – 

alívio dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

O objetivo do tratamento do LP oral sintomático é cicatrizar as áreas de ulceração e bolhas dolorosas.[72] É importante que o paciente mantenha um alto padrão de higiene bucal e evite qualquer causa de trauma oral, como próteses dentárias mal encaixadas.

O LP não ulcerativo sintomático é mais bem tratado com agentes de barreira e/ou com um anestésico tópico, como colutórios ou géis bucais.[72] Os agentes a considerar incluem colutório com benzidamina, lidocaína tópica e gel de aloe vera.[72][73]

Analgésicos (por exemplo, paracetamol) podem fornecer alívio para a dor em certos pacientes; no entanto, como os anti-inflamatórios não esteroidais podem agravar os sintomas, um especialista deve ser consultado antes de decidir sobre a analgesia adequada.

Opções primárias

benzidamina tópica: (0.15%) bochechar 15 mL da solução a cada 3 horas, quando necessário, e cuspir em seguida

ou

lidocaína tópica: (solução viscosa a 2%) 15 mL a cada 3 horas quando necessário (bochechar e cuspir), máximo de 8 doses/dia

ou

aloe vera tópico: aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia

ou

paracetamol: 500-1000 mg a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 4000 mg/dia

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2ª linha – 

imunossupressor/imunomodulador ou retinoide

Outras formas de tratamento usadas para doenças orais recalcitrantes incluem sulfassalazina, azatioprina, hidroxicloroquina, retinoides tópicos ou orais (por exemplo, tretinoína, acitretina),​ inibidores tópicos de calcineurina (por exemplo, tacrolimo, pimecrolimo), micofenolato ou metotrexato, embora os dados de eficácia sejam muito limitados.[55][77][78]​​​

O risco de malignidade é elevado com o uso a longo prazo de imunossupressores e exames de sangue regulares de rotina são recomendados.

Surgiram preocupações sobre o potencial de o tacrolimo estimular a transformação maligna da mucosa, embora as evidências disso sejam muito limitadas.[79]​ Combinado com o risco de transformação maligna no LP oral de cerca de 1%, é importante monitorar os pacientes tratados com inibidores de calcineurina tópicos, particularmente aqueles com lesões erosivas e ulcerativas.[79]

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

tacrolimo tópico: (0.03% ou 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

ou

pimecrolimo tópico: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

ou

tretinoína tópica: (0.05% a 0.1%) aplicar com moderação uma vez ao dia na(s) área(s) afetada(s)

ou

acitretina: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia

ou

sulfassalazina: 2.5 g/dia por via oral administrados em 2-4 doses fracionadas por 6 semanas

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

ou

hidroxicloroquina: 200-400 mg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

Mais

ou

micofenolato de mofetila: 0.5 a 1.5 g por via oral duas vezes ao dia

ou

metotrexato: 15 mg por via oral/subcutânea/intramuscular uma vez por semana no mesmo dia da semana

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3ª linha – 

imunossupressor/imunomodulador alternativo

Ciclofosfamida, talidomida, antibióticos (por exemplo, metronidazol, tetraciclinas), itraconazol, dapsona ou produtos biológicos (por exemplo, adalimumabe, etanercepte) podem ser considerados opções de terceira linha.[55]​ A talidomida é um agente com potenciais terapêutico e de prevenção de câncer oral, mas os dados são limitados.[80]

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

ciclofosfamida: 100 mg por via oral uma vez ao dia

ou

talidomida: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, diminuir gradualmente a dose até a dose mínima eficaz

ou

metronidazol: 250 mg por via oral três vezes ao dia por 1-3 meses

ou

tetraciclina: 500 mg por via oral duas vezes ao dia por 1-3 meses

ou

doxiciclina: 100 mg por via oral duas vezes ao dia por 1-3 meses

ou

itraconazol: 200 mg por via oral duas vezes ao dia por 1 semana de cada mês por 3 meses

ou

dapsona: 50 mg por via oral uma vez ao dia durante os primeiros 15 dias, seguido de 100 mg uma vez ao dia

ou

adalimumabe: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

etanercepte: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

doença genital

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1ª linha – 

corticosteroide tópico ou inibidor de calcineurina

Corticosteroides tópicos potentes continuam a ser a principal forma de tratamento.[28][51]​​ As diretrizes do American College of Obstetricians and Gynecologists recomendam o uso de corticosteroides intravaginais para prevenir aderências e estenoses vaginais.[28]

Os inibidores de calcineurina tópicos podem ser usados como terapia de segunda linha.​​​[28][81]​​​ Devido ao risco teórico de potencialização de uma transformação maligna, os pacientes que estiverem tomando inibidores de calcineurina necessitarão de uma cuidadosa avaliação durante o acompanhamento.

Pode ser necessário o tratamento por até algumas semanas.

Opções primárias

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia, máximo de 50 g/semana

ou

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

tacrolimo tópico: (0.03% ou 0.1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

ou

pimecrolimo tópico: (1%) aplicar na(s) área(s) afetada(s) duas vezes ao dia por 1-2 meses

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Considerar – 

alívio dos sintomas

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Gel anestésico local (por exemplo, lidocaína) ou anti-histamínicos sedativos podem ser considerados tratamentos adjuvantes para aliviar o desconforto.[55]​ Antidepressivos tricíclicos ou anticonvulsivantes em baixas doses podem ser considerados como opções secundárias.[55]

Consulte um especialista para obter mais orientações sobre opções adequadas para esses pacientes.

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Considerar – 

dilatadores vaginais graduados

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

As diretrizes do American College of Obstetricians and Gynecologists recomendam o uso de dilatadores vaginais graduados em conjunto com corticosteroides tópicos intravaginais para prevenir adesões e estenoses vaginais.[28]

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Considerar – 

corticosteroide oral

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Caso os tratamentos iniciais sejam inefetivos, descarte as causas alternativas e faça o encaminhamento a um especialista para tratamento.[28]

Corticosteroides sistêmicos podem ser usados por períodos curtos na doença grave em curso. No entanto, os requisitos de dose são mais altos na doença da mucosa e, portanto, consideram possíveis efeitos adversos.

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

prednisolona: 30-80 mg por via oral uma vez ao dia por 4-6 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

doença ungueal

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1ª linha – 

corticosteroide tópico ou intralesional

O líquen plano que afeta as unhas pode ser difícil de tratar e, após a melhora inicial, muitos pacientes são suscetíveis à recidiva.[55]

Corticosteroides tópicos potentes esfregados na dobra ungueal podem ajudar nos estágios ativos.

As injeções intralesionais de triancinolona podem ser administradas na dobra ungueal proximal com anestesia local.[82]

Opções primárias

clobetasol tópico: (0.05%) aplicar na dobra ungueal duas vezes ao dia, máximo de 50 g/semana

ou

dipropionato de betametasona tópico: (0.05%) aplicar na dobra ungueal uma ou duas vezes ao dia

Opções secundárias

triancinolona acetonida: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose intralesional

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2ª linha – 

corticosteroides sistêmicos ou imunossupressores

Corticosteroides sistêmicos podem ser usados como tratamento de segunda linha.[54][83]​​​​ Prednisolona oral ou triancinolona intramuscular podem ajudar, principalmente em casos de envolvimento de múltiplas unhas.

Ciclosporina e azatioprina também podem ser consideradas, particularmente na doença ungueal erosiva.[82]

É recomendada uma consulta com um especialista antes de iniciar o tratamento.

Opções primárias

prednisolona: 30-80 mg por via oral uma vez ao dia por 4-6 semanas, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

ou

triancinolona acetonida: 0.5 mg/kg por via intramuscular a cada 30 dias, em seguida reduzir a dose gradualmente de acordo com a resposta

Opções secundárias

ciclosporina: 3 mg/kg/dia por via oral administrados em 2 doses fracionadas

ou

azatioprina: 1-2 mg/kg/dia por via oral administrados em 1-2 doses fracionadas

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