Prognóstico

O tipo e o número de locais de doença, o grau de disfunção dos órgãos e a resposta ao tratamento são os principais fatores prognósticos. A HCL pulmonar em adolescentes e adultos geralmente regride após o abandono do hábito de fumar.[115]

Idade ≤3 anos na apresentação, hepatoesplenomegalia, trombocitopenia, doença poliostótica (≥3 ossos envolvidos), comprometimento de órgãos de risco e ausência de resposta à quimioterapia nas primeiras 6 semanas (se órgãos de risco estiverem comprometidos) estão associados ao aumento da mortalidade.[25][26][116] A hepatoesplenomegalia e a trombocitopenia estão associadas ao envolvimento da medula óssea ao diagnóstico, o que acarreta um prognóstico mais desfavorável.[43][44]

A sobrevida em cinco anos para pacientes com doença multissistêmica é de 90% em crianças e 70% em adultos.[11][117]

Pacientes com doença poliostótica têm maior risco de reativação.[44] A reativação da doença com recorrência esquelética e/ou novas lesões ósseas está fortemente associada à presença de diabetes insípido em crianças, mas não em adultos.[26] A presença da mutação BRAF V600E está associada a um risco 2 vezes maior de reativação da doença.[16]

Em um estudo transversal, a maioria dos sobreviventes adultos de HCL infantil relatou morbidade em longo prazo e qualidade de vida adversa relacionada à saúde. A disfunção hipotálamo-hipofisária afetou 50%, a disfunção cognitiva 20% e os sintomas cerebelares 17.5%.[118] Sabe-se que pacientes com HCL costumam apresentar dor crônica, fadiga e transtornos do humor, que devem ser investigados e tratados.

Pacientes tratados com inibidores de BRAF necessitam de monitoramento rigoroso em relação ao desenvolvimento de cânceres secundários, que estão associados à mortalidade tardia. Esses agentes são estabelecidos no manejo do melanoma metastático, e sequelas tardias de câncer de pele melanoma e não melanoma têm sido relatadas.[119]

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