Etiologia
Priapismo isquêmico
Caracterizado por pouco ou nenhum fluxo sanguíneo cavernoso. As causas conhecidas incluem as seguintes.
Estados tromboembólicos/hipercoaguláveis:
Doenças neoplásicas:
Doença neurológica:
Como consequência de "choque medular" na lesão aguda na medula espinhal, síndrome da cauda equina, esclerose múltipla, tumor na medula espinhal com compressão ou neurotoxinas.
Infecção:
Raramente, priapismo isquêmico pode ser observado na infecção pélvica.
Agentes vasoativos, medicamentos e drogas legais/ilegais:
Incluem farmacoterapias para disfunção erétil (por exemplo, inibidores da fosfodiesterase-5 [PDE5] e alprostadil intracavernoso), anti-hipertensivos (por exemplo, hidralazina, prazosina), antipsicóticos (por exemplo, clorpromazina) e antidepressivos (por exemplo, trazodona). Além disso, o álcool e a cocaína podem predispor ao priapismo isquêmico.[1][10]
Antipsicóticos de segunda geração (33.8%), outros medicamentos (11.3%) e antagonistas de alfa-adrenérgicos (8.8%) representam a maioria dos casos relatados de priapismo induzido por medicamentos.[10]
Priapismo não isquêmico
É muito mais raro que o priapismo isquêmico e é predominantemente causado por lesões traumáticas.[4] No entanto, em alguns pacientes, não se encontra nenhuma causa subjacente. As lesões mais comumente relatadas são nos corpos (cavernosos ou esponjoso) ou no períneo.
Os mecanismos incluem lesão fechada (tipo cair no selim), trauma coital, chute no pênis ou períneo, fraturas pélvicas, trauma do neonato masculino no canal vaginal e erosões vasculares complicando a infiltração do câncer metastático nos corpos cavernosos.[17][18][19][20]
Embora o traumatismo contuso continue sendo a etiologia mais comumente relatada, o priapismo de alto fluxo também tem sido descrito após intervenções cirúrgicas, como a uretrotomia com faca fria, corporoplastia tipo Nesbit e arterializações da veia dorsal profunda.[3]
Priapismo recorrente ou stuttering
O priapismo stuttering pode resultar de episódios de priapismo isquêmico e vice-versa. Logo, ele compartilha muitos dos fatores etiológicos previamente discutidos para o priapismo isquêmico.[1]
Embora a causa do priapismo recorrente (stuttering) continue sendo idiopática em alguns casos, estudos mostraram que o priapismo recorrente está relacionado a um defeito na função reguladora do PDE5 no pênis, decorrente de alteração no óxido nítrico e mecanismos de sinalização do monofosfato de guanosina cíclico que controlam a função erétil.[3][21]
Fisiopatologia
Acredita-se que o priapismo isquêmico seja resultado de um desequilíbrio nos mecanismos de vasoconstrição e vasorrelaxamento que governam a ereção. Estudos sugerem que as estases vasculares dentro do pênis e a redução do fluxo venoso sejam as principais características fisiopatológicas no priapismo isquêmico.[22] O sangue desoxigenado no pênis fica aprisionado, criando congestão venosa. A isquemia tecidual e o aumento da pressão gerada dentro dos corpos cavernosos e esponjosos causam a dor e a rigidez peniana clinicamente observada com o priapismo isquêmico.[21]
A estase vascular pode resultar de um estado hipercoagulável subjacente. Obstrução do fluxo venoso pode ser uma consequência de tumor, infecção ou redução da função neural. Acredita-se que essas alterações isquêmicas causem apoptose, falha na contração do músculo liso do corpo, quando ativado pelo estímulo adequado, e up-regulation dos fatores de crescimento induzidos por hipóxia no pênis. Isso resulta em danos no músculo liso do corpo e no endotélio vascular, causando hipóxia, hipercapnia e acidose progressivas, que podem ser observadas na análise da gasometria cavernosa. Pode ocorrer disfunção erétil permanente.[1][2][3][21] Por essas razões, o priapismo isquêmico é uma emergência médica que exige tratamento médico imediato.
Priapismo não isquêmico é muito mais raro e tem uma base fisiopatológica diferente. É o resultado de um influxo arterial cavernoso desregulado. A maioria dos episódios é induzido por trauma, no qual a artéria cavernosa ou uma de suas tributárias dentro dos corpos é lacerada, criando uma fístula arteriolar-sinusoidal.[21] A interrupção da circulação arterial no pênis resulta em excesso de influxo arterial para o pênis.[17][23] Isso produz um acúmulo desregulado de sangue nos espaços sinusoidais, com ereção consequente.[3] A gasometria do sangue cavernoso não mostra hipóxia, hipercapnia, nem acidose.[1][2] Logo, o priapismo não isquêmico não é uma emergência médica.
O priapismo stuttering compartilha muitos dos mecanismos fisiopatológicos do priapismo isquêmico. Estudos também sugerem que desregulação ao nível do pênis e a outros níveis regulatórios, incluindo os níveis centrais e periféricos do sistema nervoso, tem um papel na ereção peniana anormal.[24] Acredita-se que o priapismo recorrente esteja relacionado a um defeito na função reguladora da fosfodiesterase-5 no pênis, decorrente de alteração no óxido nítrico e nos mecanismos de sinalização do monofosfato de guanosina cíclico que controlam a função erétil.[24][25][26] O óxido nítrico é uma substância química liberada pelo revestimento do endotélio nas trabéculas dos corpos cavernosos que, junto com suas fontes neuronais, resulta em vasodilatação durante a ereção. A principal proposta nesse caso é que o óxido nítrico se torne disfuncional em associação com os estados patológicos subjacentes.[25] A partir dessa compreensão, novas modalidades de tratamentos estão evoluindo. Atualmente, as pesquisas sugerem que os fatores envolvidos nas vias que afetam a inflamação, a adesão celular, o metabolismo do óxido nítrico, a reatividade vascular e a coagulação podem desempenhar papéis importantes na fisiopatologia do priapismo recorrente (stuttering) associado à doença falciforme.
Classificação
Classificação fisiológica/clínica[1]
Existe um sistema de classificação para auxiliar na compreensão prática do priapismo e facilitar seu manejo clínico. O priapismo é dividido em três categorias principais: isquêmico, não isquêmico e recorrente (stuttering).
Priapismo isquêmico
Priapismo veno-oclusivo ou de baixo fluxo.
Geralmente apresenta pouco ou nenhum fluxo sanguíneo intracorporal.
A gasometria arterial cavernosa está anormal.
Ela pode estar associada com anormalidades hematológicas (por exemplo, doença falciforme), neoplasia, uso de medicamentos ou substâncias ilícitas (medicamentos psiquiátricos, cocaína, anfetaminas) e uso de medicamentos vasoativos.
É uma verdadeira síndrome compartimental envolvendo o pênis, na qual há alterações características na gasometria cavernosa e aumento excessivo da pressão intracorporal.
O pênis fica totalmente rígido.
Há dor peniana.
Trata-se de uma emergência médica e deve ser tratada.
Priapismo não isquêmico
Priapismo arterial ou de alto fluxo.
Geralmente apresenta fluxo vascular elevado dentro dos corpos cavernosos.
Não está associado a doenças sistêmicas ou farmacoterapia.
Geralmente é seguido por um episódio de trauma no períneo ou na genitália.
O pênis apresenta uma intumescência crônica tolerada sem rigidez total.
Nem sempre a dor peniana está presente.
Não é uma emergência médica.
Priapismo recorrente (stuttering)
Usualmente de natureza isquêmica/de baixo fluxo.
Geralmente apresenta ataques recorrentes de episódios de priapismo de curta duração (<4 horas) e dolorosos.
Frequentemente ocorre durante o sono noturno, após as ereções matinais ou antes ou após um estímulo sexual.
Pode estar associado a anormalidades hematológicas (doença falciforme).
É considerado uma emergência médica e deve ser tratado com o objetivo de prevenção em mente.
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