Abordagem
Muitos pacientes com SF permanecem assintomáticos, e a neutropenia pode permanecer não detectada a menos que sejam monitorados por exames de sangue quanto à toxicidade de medicamentos antirreumáticos. Outros podem apresentar infecções por neutropenia grave – normalmente, infecções pulmonares ou cutâneas.
O diagnóstico da SF é clínico, não há um teste diagnóstico específico. Há suspeita em pacientes com artrite reumatoide (AR) de longa duração, associada à neutropenia e frequentemente (>90% dos pacientes) à esplenomegalia. O tamanho do baço nem sempre se correlaciona à evolução clínica da doença ou ao grau da neutropenia e, portanto, não é considerado um requisito diagnóstico absoluto.[2][4] O mais importante é que outras causas da neutropenia sejam excluídas primeiro.
História
Normalmente, os pacientes têm uma longa história (>10 anos) de AR agressiva, erosiva e soropositiva antes do desenvolvimento da SF. Eles podem ter uma forte história familiar de AR. Pacientes com suspeita de SF podem relatar sintomas sugestivos de infecções intercorrentes, especialmente infecções cutâneas e do trato respiratório.[2] Essas podem ser as causas principais da morbidade e mortalidade.
Deve-se colher uma história completa, investigando causas alternativas da neutropenia, como a neutropenia induzida por medicamentos, infecções crônicas, distúrbios mieloproliferativos e linfoproliferativos e lúpus eritematoso sistêmico (LES).
Os pacientes devem ser questionados sobre mudanças recentes em seu tratamento antirreumático, pois a maioria dos medicamentos antirreumáticos modificadores de doença (MARMDs) podem causar neutropenia. Pacientes que usam MARMDs devem ser questionados sobre quando iniciaram o uso do medicamento e se a dose foi alterada recentemente.
Exame
É provável que os pacientes apresentem características articulares típicas da AR, com deformidades articulares, embora a sinovite possa ser leve ou ausente na apresentação. Pode haver evidências de características extra-articulares de AR, como nódulos reumatoides, vasculite e úlceras nas pernas. Esplenomegalia e hepatomegalia podem estar presentes ao exame.
Como a neutropenia da SF predispõe a infecções, especialmente as cutâneas e do trato respiratório, é importante verificar se há sinais e sintomas dessas infecções durante a anamnese e o exame. Pacientes sob tratamento com anti-fator de necrose tumoral (anti-TNF) alfa devem ser avaliados quanto ao desenvolvimento de lúpus induzido por anti-TNF e suas características clínicas, como febre, mialgia e erupções cutâneas.[12]
Exames laboratoriais
Os seguintes exames são indicados para todos os pacientes com possibilidade de SF:
Hemograma completo
A principal característica da SF é a neutropenia idiopática persistente, definida como contagem de neutrófilos <2 x 10⁹/L (<2000/microlitro).[2] Persistência geralmente é definida como duração >6 meses.
A contagem de neutrófilos <1 x 10⁹/L (<1000/microlitro) é classificada como grave e é o maior fator de risco para infecção recorrente.[13]
O hemograma completo também pode revelar anemia decorrente de uma doença crônica ou do hiperesplenismo. Trombocitopenia também pode estar presente devido ao hiperesplenismo. Anemia e trombocitopenia não são requisitos para o diagnóstico da síndrome de Felty (SF).
Esfregaço de sangue periférico
Isso é necessário para excluir outras causas hematológicas da neutropenia, incluindo a síndrome linfocítica granular grande (LGG).
A expansão homogênea dos LGGs é uma doença com baixo grau de malignidade associada à neutropenia e à esplenomegalia. Cerca de 25% dos pacientes com síndrome LGG apresentam AR, que precede ou se desenvolve ao mesmo tempo que o processo hematológico e pode satisfazer os critérios para diagnóstico da SF. Trinta por cento dos pacientes com SF apresentam evidências de expansão de LGG.[3][11]
A síndrome LGG com AR e SF forma uma doença sobreposta com fundo imunogenético parecido.[14]
Reagentes da fase aguda
Estudos sorológicos
O fator reumatoide é encontrado em 95% a 100% dos pacientes com SF, geralmente em altos títulos.[7]
Pacientes com SF são geralmente positivos para anticorpos antipeptídeos citrulinados cíclicos e apresentam níveis mais altos que os pacientes com AR sem manifestações extra-articulares.[15]
O fator antinuclear é encontrado em 47% a 100% dos pacientes com SF.[7]
Testes de função hepática
Elevações leves da fosfatase alcalina e de aminotransferases foram descritas em 25% dos pacientes com SF, e acredita-se que estejam relacionadas à hiperplasia nodular regenerativa do fígado.[3]
Exames virológicos
Para descartar outras causas de neutropenia, devem ser considerados exames virológicos para citomegalovírus, HIV e parvovírus B19.
Exames por imagem
Ultrassonografia ou tomografia computadorizada podem ser realizadas para investigar a presença de esplenomegalia, embora um baço aumentado não seja um requisito para o diagnóstico da SF. Essas modalidades de imagem também podem ser úteis para excluir outros diagnósticos possíveis, como distúrbios linfoproliferativos, ao investigarem a presença de linfadenopatia.
Pode-se considerar uma radiografia torácica para investigar a presença de infecção, se houver suspeita após o exame clínico.
Aspiração da medula óssea e biópsia por trefina
Necessária para confirmar a SF e excluir outras causas de neutropenia.[3]
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