Colangite biliar primária
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Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
doença em estágio inicial
ácido ursodesoxicólico
Todos os pacientes devem ser tratados com farmacoterapia para modificar a progressão da doença. O tratamento de primeira linha adequado para uso em todos os pacientes é o ácido ursodesoxicólico.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com [15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
Até 40% dos pacientes não respondem adequadamente ao ácido ursodesoxicólico em termos de melhora bioquímica e apresentam risco significativamente maior da necessidade de um transplante de fígado ou de vir a óbito em decorrência da colangite biliar primária (CBP).[47]Carbone M, Mells G, Pells G, et al. Sex and age are determinants of the clinical phenotype of primary biliary cirrhosis and response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology. 2013 Mar;144(3):560-569.e7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23246637?tool=bestpractice.com [48]Shah RA, Kowdley KV. Current and potential treatments for primary biliary cholangitis. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2020 Mar;5(3):306-15. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31806572?tool=bestpractice.com A ausência de resposta é mais comum em pacientes com idade inferior a 50 anos.[47]Carbone M, Mells G, Pells G, et al. Sex and age are determinants of the clinical phenotype of primary biliary cirrhosis and response to ursodeoxycholic acid. Gastroenterology. 2013 Mar;144(3):560-569.e7. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23246637?tool=bestpractice.com
O ácido ursodesoxicólico pode causar náuseas ou ganho de peso, mas não está associado a efeitos colaterais significativos.[63]Siegel JL, Jorgensen R, Angulo P, et al. Treatment of ursodeoxycholic acid is associated with weight gain in patients with primary biliary cirrhosis. J Clin Gastroenterol. 2003 Aug;37(2):183-5. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/12869893?tool=bestpractice.com A alteração do padrão de dosagem (aumentar a dose lentamente ou mudar de múltiplas doses diurnas para uma única dose noturna e vice-versa) pode melhorar a tolerância. Deve haver um período (de pelo menos 4 horas) entre o tratamento e a colestiramina para evitar a ligação e a redução da eficácia de ambos os medicamentos.
Opções primárias
ácido ursodesoxicólico: 12-16 mg/kg/dia por via oral administrados em 3 doses fracionadas
elafibranor ou seladelpar
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
O elafibranor ou o seladelpar podem ser usados em combinação com o ácido ursodesoxicólico em pacientes com resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico.
O elafibranor é um agonista do receptor ativado por proliferadores de peroxissoma (PPAR) alfa e delta. O elafibranor está aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA e pela European Medicines Agency (EMA) para uso em combinação com ácido ursodesoxicólico em pacientes com resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico. É também recomendado para essa indicação pelo National Institutes of Health and Care Excellence do Reino Unido.[49]National Institute for Health and Care Excellence. Elafibranor for previously treated primary biliary cholangitis. Nov 2024 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ta1016 Em um estudo de fase 3, controlado por placebo, sobre pacientes com CBP e resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico, o elafibranor melhorou significativamente a resposta bioquímica (nível de fosfatase alcalina <1.67 vez o limite superior do normal, com uma redução ≥15% em relação ao valor basal, e bilirrubina total igual ou inferior ao limite superior do normal) e reduziu a fosfatase alcalina sérica, em comparação com o placebo, em 52 semanas.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com Os efeitos adversos mais comuns associados ao elafibranor incluíram dor abdominal, diarreia, náuseas e vômitos.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com Níveis elevados de creatina fosfoquinase e lesões musculares foram também mais comuns em pacientes que receberam elafibranor, inclusive um paciente que desenvolveu rabdomiólise grave.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com
O seladelpar é um agonista do PPAR delta. O seladelpar é aprovado pela FDA e pela EMA para uso em combinação com o ácido ursodesoxicólico em pacientes com resposta inadequada ao ácido ursodesoxicólico. Em um estudo de fase 3, o seladelpar melhorou significativamente a resposta bioquímica e a normalização da fosfatase alcalina e reduziu o prurido moderado a intenso em 12 meses, em comparação com o placebo.[51]Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ, et al. A phase 3 trial of seladelpar in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):783-94. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2312100?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38381664?tool=bestpractice.com Os efeitos adversos mais comuns do tratamento com seladelpar incluíram cefaleia, dor abdominal, náuseas e distensão abdominal.[51]Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ, et al. A phase 3 trial of seladelpar in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):783-94. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2312100?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38381664?tool=bestpractice.com
O elafibranor e o seladelpar não são recomendados para pacientes que têm ou desenvolvem cirrose descompensada.
Em alguns casos, a não resposta reflete a presença de um processo mais inflamatório com algumas características típicas da hepatite autoimune. O tratamento para pacientes com suspeita de sobreposição de CBP/hepatite autoimune é direcionado ao padrão histológico predominante da lesão.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com Consulte Hepatite autoimune.
Opções primárias
elafibranor: 80 mg por via oral uma vez por dia
ou
seladelpar: 10 mg por via oral uma vez ao dia
elafibranor ou seladelpar
Todos os pacientes devem ser tratados com farmacoterapia para modificar a progressão da doença. O elafibranor ou o seladelpar podem ser usados como monoterapia em pacientes que não toleram o ácido ursodesoxicólico.
O elafibranor é um agonista do receptor ativado por proliferadores de peroxissoma (PPAR) alfa e delta. O elafibranor está aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA e pela European Medicines Agency (EMA) para uso como monoterapia em pacientes que não toleram o ácido ursodesoxicólico. É também recomendado para essa indicação pelo National Institutes of Health and Care Excellence do Reino Unido.[49]National Institute for Health and Care Excellence. Elafibranor for previously treated primary biliary cholangitis. Nov 2024 [internet publication]. https://www.nice.org.uk/guidance/ta1016 Em um estudo de fase 3, o elafibranor melhorou significativamente a resposta bioquímica (nível de fosfatase alcalina <1.67 vez o limite superior do normal, com uma redução ≥15% em relação ao valor basal, e bilirrubina total igual ou inferior ao limite superior do normal) e reduziu a fosfatase alcalina sérica, em comparação com o placebo, em 52 semanas.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com Os efeitos adversos mais comuns associados ao elafibranor incluíram dor abdominal, diarreia, náuseas e vômitos.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com Níveis elevados de creatina fosfoquinase e lesões musculares foram também mais comuns em pacientes que receberam elafibranor, inclusive um paciente que desenvolveu rabdomiólise grave.[50]Kowdley KV, Bowlus CL, Levy C, et al. Efficacy and safety of elafibranor in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):795-805. https://www.doi.org/10.1056/NEJMoa2306185 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/37962077?tool=bestpractice.com
O seladelpar é um agonista do PPAR delta. O seladelpar é aprovado pela FDA e pela EMA para uso como monoterapia em pacientes que não toleram o ácido ursodesoxicólico. Em um estudo de fase 3, o seladelpar melhorou significativamente a resposta bioquímica e a normalização da fosfatase alcalina e reduziu o prurido moderado a intenso em 12 meses, em comparação com o placebo.[51]Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ, et al. A phase 3 trial of seladelpar in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):783-94. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2312100?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38381664?tool=bestpractice.com Os efeitos adversos mais comuns do seladelpar incluíram cefaleia, dor abdominal, náuseas e distensão abdominal.[51]Hirschfield GM, Bowlus CL, Mayo MJ, et al. A phase 3 trial of seladelpar in primary biliary cholangitis. N Engl J Med. 2024 Feb 29;390(9):783-94. https://www.nejm.org/doi/10.1056/NEJMoa2312100?url_ver=Z39.88-2003&rfr_id=ori:rid:crossref.org&rfr_dat=cr_pub%20%200pubmed http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/38381664?tool=bestpractice.com
O elafibranor e o seladelpar não são recomendados para pacientes que têm ou desenvolvem cirrose descompensada.
Em alguns casos, a não resposta reflete a presença de um processo mais inflamatório com algumas características típicas da hepatite autoimune. O tratamento para pacientes com suspeita de sobreposição de CBP/hepatite autoimune é direcionado ao padrão histológico predominante da lesão.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com Consulte Hepatite autoimune.
Opções primárias
elafibranor: 80 mg por via oral uma vez por dia
ou
seladelpar: 10 mg por via oral uma vez ao dia
tratamento antipruriginoso
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A intensidade do prurido na colangite biliar primária não está relacionada à gravidade da doença subjacente e, da mesma maneira, não é bem tratada pelos medicamentos modificadores da doença.
O ácido ursodesoxicólico está associado a prurido paradoxal em alguns pacientes. Caso o prurido apareça ou agrave logo após o início desses tratamentos, deve-se considerar a descontinuação ou a adição de uma terapia antipruriginosa.
O tratamento de primeira linha é a colestiramina.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com [15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com [57]Datta DV, Sherlock S. Cholestyramine for long term relief of the pruritus complicating intrahepatic cholestasis. Gastroenterology. 1966 Mar;50(3):323-32. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/5905351?tool=bestpractice.com A colestiramina é segura, mas pode não ser bem tolerada por causa do seu gosto amargo. A adição de suco de frutas pode ser útil. É importante haver um intervalo de pelo menos 4 horas em relação ao ácido ursodesoxicólico e todos os outros medicamentos orais, devido ao potencial da colestiramina se ligar ao ácido ursodesoxicólico e alterar a absorção de outros medicamentos e de vitaminas lipossolúveis.
O tratamento de segunda linha é instituído se os pacientes não forem responsivos ou se forem intolerantes à colestiramina. Recomenda-se rifampicina ou naltrexona.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com [15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com [58]Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B, et al. The efficacy and safety of bile acid binding agents, opioid antagonists, or rifampin in the treatment of cholestasis-associated pruritus. Am J Gastroenterol. 2007 Jul;102(7):1528-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17403073?tool=bestpractice.com [59]Khurana S, Singh P. Rifampin is safe for treatment of pruritus due to chronic cholestasis: a meta-analysis of prospective randomized-controlled trials. Liver Int. 2006 Oct;26(8):943-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16953834?tool=bestpractice.com
A rifampicina pode causar disfunção hepatocelular e deve ser introduzida com cautela e com monitoramento da bioquímica hepática sérica. A deterioração da função hepática e a elevação de enzimas hepáticas séricas com o uso da rifampicina são indicações para sua descontinuação.[58]Tandon P, Rowe BH, Vandermeer B, et al. The efficacy and safety of bile acid binding agents, opioid antagonists, or rifampin in the treatment of cholestasis-associated pruritus. Am J Gastroenterol. 2007 Jul;102(7):1528-36. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17403073?tool=bestpractice.com [59]Khurana S, Singh P. Rifampin is safe for treatment of pruritus due to chronic cholestasis: a meta-analysis of prospective randomized-controlled trials. Liver Int. 2006 Oct;26(8):943-8. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16953834?tool=bestpractice.com [60]Prince MI, Burt AD, Jones DE. Hepatitis and liver dysfunction with rifampicin therapy for pruritus in primary biliary cirrhosis. Gut. 2002 Mar;50(3):436-9. http://www.pubmedcentral.nih.gov/articlerender.fcgi?tool=pubmed&pubmedid=11839728 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11839728?tool=bestpractice.com Os pacientes também devem ser alertados sobre a descoloração rósea de lágrimas, suor e secreções.
Alguns pacientes podem apresentar uma reação de abstinência de opiáceos após o início da naltrexona. A dose deve ser aumentada gradualmente.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
Inibidores seletivos de recaptação de serotonina (por exemplo, sertralina) podem ser usados no tratamento do prurido colestático, quando os pacientes não respondem aos tratamentos acima.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
Anti-histamínicos (por exemplo, hidroxizina, difenidramina) às vezes têm um efeito antipruriginoso inespecífico, que pode ser devido às suas propriedades sedativas, mas não são recomendados como terapia específica; eles são, no entanto, adjuvantes úteis para alguns.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
Há séries limitadas de dados dando suporte a abordagens físicas ao tratamento do prurido (usando, por exemplo, o sistema de recirculação absorvente molecular [MARS], plasmaférese ou drenagem nasobiliar) em pacientes resistentes ao tratamento médico. O MARS é um sistema patenteado que pode ser usado em conjunto com sistemas de substituição renal para fornecer um elemento adicional de diálise de albumina.
Opções primárias
colestiramina: 4 g por via oral uma ou duas vezes ao dia
Opções secundárias
rifampicina: 150 mg por via oral uma vez ao dia inicialmente, aumentar gradualmente de acordo com a resposta, máximo de 600 mg/dia administrados em 4 doses fracionadas
ou
naltrexona: 25-50 mg por via oral uma vez ao dia
Opções terciárias
sertralina: 50-100 mg por via oral uma vez ao dia
ou
hidroxizina: 25 mg por via oral a cada 6-8 horas, quando necessário
ou
difenidramina: 25-50 mg por via oral a cada 4-6 horas quando necessário, máximo de 300 mg/dia
modificação no estilo de vida
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
No momento, não há intervenções licenciadas para o manejo da fadiga na CBP.[14]Lindor KD, Bowlus CL, Boyer J, et al. Primary biliary cholangitis: 2018 practice guidance from the American Association for the Study of Liver Diseases. Hepatology. 2019 Jan;69(1):394-419. https://aasldpubs.onlinelibrary.wiley.com/doi/full/10.1002/hep.30145 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30070375?tool=bestpractice.com [15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com [62]Lee JY, Danford CJ, Trivedi HD, et al. Treatment of fatigue in primary biliary cholangitis: a systematic review and meta-analysis. Dig Dis Sci. 2019 Aug;64(8):2338-50. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30632051?tool=bestpractice.com
Há relatos que associam a fadiga à perturbação do sono e à disfunção autonômica, sugerindo que é adequado fazer uma revisão das questões relacionadas ao estilo de vida e a medicamentos que agravam a anormalidade do sono ou a disfunção autonômica, bem como as modificações apropriadas.[41]Newton JL, Gibson GJ, Tomlinson M, et al. Fatigue in primary biliary cirrhosis is associated with excessive daytime somnolence. Hepatology. 2006 Jul;44(1):91-8. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.21230/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/16800007?tool=bestpractice.com [42]Newton JL, Hudson M, Tachtatzis P, et al. Population prevalence and symptom associations of autonomic dysfunction in primary biliary cirrhosis. Hepatology. 2007 Jun;45(6):1496-505. http://onlinelibrary.wiley.com/doi/10.1002/hep.21609/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17538969?tool=bestpractice.com Todos os outros tratamentos para a fadiga são experimentais.
É importante identificar outros processos patológicos e terapias ligadas direta ou indiretamente à PBC, que podem estar contribuindo para a fadiga. Isso inclui outras condições autoimunes, como hipotireoidismo ou anemias autoimunes, e comorbidades, como diabetes tipo 2.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com
doença hepática em estádio terminal em evolução ou prurido refratário
transplante de fígado
O transplante de fígado é um tratamento eficaz para CBP em estágio terminal. O transplante é um tratamento ocasionalmente indicado para o prurido colestático grave e resistente, se todos os outros tratamentos tiverem sido esgotados.[15]European Association for the Study of the Liver. EASL clinical practice guidelines: the diagnosis and management of patients with primary biliary cholangitis. J Hepatol. 2017 Jul;67(1):145-72. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28427765?tool=bestpractice.com [61]Gross CR, Malinchoc M, Kim WR, et al. Quality of life before and after liver transplantation for cholestatic liver disease. Hepatology. 1999 Feb;29(2):356-64. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/9918910?tool=bestpractice.com
O escore de risco da Mayo e o modelo para doença hepática terminal (Model End-Stage Liver Disease; MELD) são efetivos para prever o risco de óbito na colangite biliar primária hepática avançada e podem ser ferramentas úteis na determinação do momento adequado para o transplante.
A falta de doadores de órgãos e o potencial para a rápida deterioração em pacientes com doença avançada indicam que o momento para o encaminhamento à unidade de transplante precisa ser considerado com cautela.
A concentração de bilirrubina é um indicador útil. Pacientes com concentrações de 51.3 micromol/L (>3 mg/dL) devem ser considerados para encaminhamento a uma unidade de transplante, e aqueles com concentrações de bilirrubina 102.6 micromol/L (>6 mg/dL) devem ser ativamente considerados para transplante.
Hoje sabe-se que a CBP pode recorrer no órgão transplantado em até um terço dos pacientes.[54]Montano-Loza AJ, Hansen BE, Corpechot C, et al. Factors associated with recurrence of primary biliary cholangitis after liver transplantation and effects on graft and patient survival. Gastroenterology. 2019 Jan;156(1):96-107. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30296431?tool=bestpractice.com
No momento, não há consenso em relação às abordagens de prevenção ou tratamento da recorrência pós-transplante, embora o uso de ácido ursodesoxicólico em ambos os contextos seja disseminado. Estudos demonstraram que a administração de ácido ursodesoxicólico e ciclosporina (um inibidor da calcineurina) pode ter um papel na redução da recorrência da doença.[54]Montano-Loza AJ, Hansen BE, Corpechot C, et al. Factors associated with recurrence of primary biliary cholangitis after liver transplantation and effects on graft and patient survival. Gastroenterology. 2019 Jan;156(1):96-107. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/30296431?tool=bestpractice.com [55]Bosch A, Dumortier J, Maucort-Boulch D, et al. Preventive administration of UDCA after liver transplantation for primary biliary cirrhosis is associated with a lower risk of disease recurrence. J Hepatol. 2015 Dec;63(6):1449-58. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26282232?tool=bestpractice.com São necessários outros estudos nesta área.
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