Prognóstico
Os portadores de esclerose sistêmica cutânea limitada têm um prognóstico melhor que aqueles com a forma difusa da doença. No entanto, alguns pacientes com doença limitada continuarão tendo um significativo envolvimento visceral, por isso a necessidade de monitoramento vigilante. As opções de tratamento muitas vezes resultam em efeitos adversos indesejáveis. Pode ser desafiador encontrar o equilíbrio entre os efeitos do tratamento e a supressão da doença. Por esse motivo, o tratamento com imunossupressão é usado sob condições definidas.
Considerando a esclerose sistêmica difusa, a maioria dos pacientes terá uma evolução progressiva inicial da fibrose da pele, seguida pela estabilização e depois a regressão. As crepitações tendíneas, que podem estar presentes nos estágios iniciais da doença difusa, são indicadoras de prognóstico desfavorável. Pacientes com crepitações tendíneas devem ser avaliados para a terapia imunossupressora, como o metotrexato, se forem persistentes e interferirem na função (por exemplo, atritos no tornozelo interferindo na deambulação).
A doença renal grave e com risco de vida se desenvolve em 10% a 15% dos pacientes de esclerodermia, geralmente, mas não exclusivamente, naqueles com esclerose sistêmica difusa. O risco de crise renal esclerodérmica é maior nos primeiros 5 anos da doença. Os inibidores da ECA devem ser iniciados precocemente nos pacientes com suspeita de crise renal e/ou para o tratamento da hipertensão essencial, para evitar danos irreversíveis ao rim.
Os sintomas de pirose devem ser tratados precocemente para evitar as complicações de longo prazo, incluindo estenoses e metaplasia de Barrett.
A doença pulmonar intersticial ocorre nos primeiros anos após o início da doença e pode ser lentamente progressiva. Novamente, o risco é maior na doença difusa que na limitada, mas algumas pessoas com doença cutânea limitada podem desenvolver uma doença pulmonar intersticial significativa. No entanto, pessoas com o anticorpo anticentrômero raramente desenvolvem a doença pulmonar intersticial progressiva, portanto é válido considerar o perfil do autoanticorpo ao determinar o monitoramento e o tratamento.
A hipertensão da artéria pulmonar pode ocorrer como uma manifestação tardia e inclui os pacientes com anticorpos anticentrômeros e também outros anticorpos específicos da esclerose sistêmica. Os pacientes podem apresentar queixas sutis, inclusive fadiga e tolerância reduzida a exercícios. Testes de função pulmonar anuais (espirometria, volumes pulmonares e medição da capacidade de difusão) e ecocardiogramas devem ser realizados para a vigilância. O encaminhamento ao transplante pulmonar deve ser feito em caso de envolvimento pulmonar (doença pulmonar intersticial ou hipertensão arterial pulmonar) que não ceda ao tratamento. As taxas de sobrevida na ES após o transplante pulmonar são semelhantes às da fibrose pulmonar idiopática e hipertensão pulmonar (sobrevida de 50% a 60% em 5 anos).[52]
Sobrevida
A sobrevida média é de aproximadamente 12 anos após o diagnóstico, mas há uma ampla variação na sobrevida, refletindo a heterogeneidade na gravidade da doença.[70] Na extremidade mais leve do espectro da doença, a sobrevida pode se aproximar à da população geral. Dados de estudos que utilizam as abordagens de tratamento contemporâneas não estão disponíveis.
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