Novos tratamentos
Belumosudil
O belumosudil, um inibidor oral seletivo da quinase 2 contendo bobina enrolada associada ao Rho, recebeu a designação de medicamento órfão pelo Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento da ES. Um ensaio clínico de fase 2, duplo-cego e controlado por placebo está em andamento em adultos com ES.[68]
Cudetaxestat
O cudetaxestat, um inibidor reversível da autotaxina, não competitivo, formado por moléculas pequenas e que está em investigação, recebeu a designação de medicamento órfão pelo FDA para o tratamento da ES. O recrutamento para um ensaio de fase 1 está em andamento para avaliar o efeito do cudetaxestat na farmacocinética de dois medicamentos aprovados para a fibrose pulmonar idiopática (pirfenidona e nintedanibe) em voluntários saudáveis.[69]
Inibidores de tirosina quinase
O imatinibe é um inibidor de tirosina quinase que é efetivo para o tratamento da leucemia mielogênica crônica e tumores do trato gastrointestinal. Embora tenha sido demonstrado que possui propriedades antifibróticas in vitro, os resultados preliminares foram decepcionantes, em parte em decorrência da incidência de efeitos adversos superior ao esperado.[49] Outros inibidores da tirosina quinase estão sendo estudados para utilização em potencial na esclerose sistêmica.
Pirfenidona
A pirfenidona demonstrou reduzir o declínio funcional e a progressão da doença na fibrose pulmonar idiopática, mas a eficácia na doença pulmonar intersticial relacionada com a esclerose sistêmica ainda não foi estabelecida.[49]
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