Para prevenir ataques, heterozigotos comprovados devem evitar medicamentos nocivos e outros fatores desencadeantes (por exemplo, alterações nutricionais) sempre que possível.[16]Wang B, Bonkovsky HL, Lim JK, et al. AGA clinical practice update on diagnosis and management of acute hepatic porphyrias: expert review. Gastroenterology. 2023 Mar;164(3):484-91.
https://www.gastrojournal.org/article/S0016-5085(22)01356-7/fulltext?referrer=https%3A%2F%2Fpubmed.ncbi.nlm.nih.gov%2F
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[23]Balwani M, Wang B, Anderson KE, et al. Acute hepatic porphyrias: recommendations for evaluation and long-term management. Hepatology. 2017 Oct;66(4):1314-22.
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http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/28605040?tool=bestpractice.com
British Porphyria Association
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American Porphyria Foundation
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European Porphyria Network
Opens in new window Geralmente, recomenda-se uma dieta balanceada contendo calorias suficientes para manter o peso corporal e 60% a 70% das calorias totais como carboidrato.
Os ataques cíclicos nas mulheres podem ser prevenidos com a administração de tratamento com um análogo do hormônio liberador de gonadotropina (GnRH) que deve ser iniciado durante os dias 1 a 3 do ciclo menstrual.[10]Anderson KE, Spitz IM, Bardin CW, et al. A GnRH analogue prevents cyclical attacks of porphyria. Arch Int Med. 1990 Jul;150(7):1469-74.
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Com o uso de longo prazo, o estrogênio add-back na forma de adesivo cutâneo de baixa dose ajuda a prevenir a perda óssea.
Infusões de hemina uma ou duas vezes por semana e givosirana (um RNA interferente terapêutico direcionado à ácido delta-aminolevulínico sintetase) podem prevenir ataques cíclicos ou não cíclicos.[6]Anderson KE, Bloomer JR, Bonkovsky HL, et al. Recommendations for the diagnosis and treatment of the acute porphyrias. Ann Intern Med. 2005 Mar 15;142(6):439-50.
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[26]Marsden JT, Guppy S, Stein P, et al. Audit of the use of regular haem arginate infusions in patients with acute porphyria to prevent recurrent symptoms. JIMD Rep. 2015 Mar 12;22:57-65.
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[23]Balwani M, Wang B, Anderson KE, et al. Acute hepatic porphyrias: recommendations for evaluation and long-term management. Hepatology. 2017 Oct;66(4):1314-22.
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[25]Ventura P, Bonkovsky HL, Gouya L, et al. Efficacy and safety of givosiran for acute hepatic porphyria: 24-month interim analysis of the randomized phase 3 ENVISION study. Liver Int. 2022 Jan;42(1):161-72.
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As pulseiras de alerta médico e os cartões de saúde podem lembrar os pacientes e a equipe médica do diagnóstico quando houver o desenvolvimento de outras enfermidades e durante emergências. Isso ajuda a evitar o tratamento com medicamentos que podem exacerbar as porfirias agudas.