Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas

1ª linha – IGIV

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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sem deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
1ª linha – 

IGIV

A plasmaférese e a IGIV são igualmente eficazes. A escolha entre elas normalmente depende da instituição. A terapia combinada (plasmaférese seguida por IGIV) não é recomendada.[52][157][11]

a IGIV é um hemoderivado combinado e está associada ao risco de transmissão de patógenos (por exemplo, HIV, hepatite B ou C, doença de Creutzfeldt-Jakob), embora baixo. A IGIV pode desencadear anafilaxia em um indivíduo com deficiência de IgA. No entanto, ela é muito mais fácil de administrar do que a plasmaférese, por ser uma infusão intravenosa periférica. Complicações relacionadas com o tratamento são menos frequentes com a IVIG do que com a plasmaférese.[157]

Um ensaio clínico randomizado e controlado não encontrou evidências de qualquer benefício de um segundo ciclo de IGIV para pacientes com SGB com prognóstico desfavorável e havia risco de eventos adversos graves. Portanto, um segundo ciclo de IGIV não é recomendado.[164]

Opções primárias

imunoglobulina humana normal: 400 mg/kg/dia por via intravenosa por 5 dias

associado a – tratamento de suporte

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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sem deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
associado a – 

tratamento de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com doença grave devem ter pulso e pressão arterial (PA) monitorados até não precisarem mais de suporte ventilatório e começarem a se recuperar.

Profilaxia para trombose venosa profunda: anticoagulação profilática apropriada (por exemplo, um anticoagulante oral direto, heparina não fracionada subcutânea ou uma heparina de baixo peso molecular) e meias de compressão são recomendadas para pacientes incapazes de deambular até que sejam capazes de andar independentemente.[150]

Manejo respiratório: os fatores de risco para progressão para ventilação mecânica incluem curto período de tempo desde o início dos sintomas até a internação hospitalar, fraqueza bulbar, cervical ou facial, fraqueza muscular grave na internação hospitalar e instabilidade autonômica.[128][129] Algoritmos ou ferramentas que predizem o risco de insuficiência respiratória de um paciente na internação (por exemplo, o Escore Erasmus de Insuficiência Respiratória na SGB [EGRIS]) podem ser mais confiáveis do que variáveis individuais.[128][129][11] Não se deve confiar somente na oximetria de pulso e na gasometria arterial, pois a hipóxia e a hipercapnia são sinais tardios e os pacientes descompensarão rapidamente. A intubação inicial deve ser realizada para pacientes com disfunção bulbar, alto risco de aspiração e nova atelectasia na radiografia torácica. A intubação eletiva deve ser considerada para pacientes sem disfunção bulbar ou com disfunção bulbar leve se qualquer um dos seguintes estiver presente: a capacidade vital for <20 mL/kg; a pressão inspiratória máxima for pior que -30 cmH₂O; a pressão expiratória máxima for <40 cmH₂O; houver redução de 30% ou mais na capacidade vital, pressão inspiratória máxima ou pressão expiratória máxima com relação à avaliação inicial.[125] Assim que o paciente é intubado, a necessidade de traqueostomia deve ser considerada a partir da segunda semana. Se não houver nenhuma melhora nos testes de função pulmonar (TFPs), a traqueostomia percutânea deverá ser realizada. Se houver uma melhora dos TFPs acima da linha basal, a traqueostomia poderá ser protelada por uma semana antes da reavaliação.[150]

Intubação traqueal - Vídeo de demonstração
Intubação traqueal - Vídeo de demonstração

Como inserir um tubo traqueal em adulto usando um laringoscópio.

Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração
Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração

Como usar um aparato reanimador manual autoinflável para fornecer suporte ventilatório a adultos. Vídeo de demonstração da técnica de duas pessoas.

Dor: vários medicamentos (por exemplo, gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) podem ser úteis no manejo agudo e em longo prazo da dor neuropática associada a SGB.[150] Os opioides podem agravar a alteração da motilidade autonômica do intestino e a distensão da bexiga e devem ser usados com cautela.[155][150][156]

Hipotensão: pode ser tratada com fluido em bolus. O monitoramento intra-arterial de PA deverá ser iniciado se a PA for muito lábil.

Hipertensão: deve ser tratada com agentes de curta duração (por exemplo, labetalol, esmolol e nitroprussiato) para evitar hipotensão abrupta.

Reabilitação: todos os pacientes devem ser submetidos a um programa de reabilitação individual na fase aguda, composto por fortalecimento leve que envolva a resistência isométrica, isotônica, isocinética e manual e exercícios de resistência progressivos. O foco deve ser o posicionamento adequado dos membros, postura, medidas ortóticas e nutrição.[150][11] Uma abordagem multidisciplinar demonstrou melhorar a incapacidade e a qualidade de vida e reduzir a fadiga.[166]

1ª linha – plasmaférese

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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sem deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
1ª linha – 

plasmaférese

A plasmaférese e a imunoglobulina intravenosa (IGIV) são igualmente eficazes. A escolha entre elas normalmente depende da instituição. A terapia combinada (plasmaférese seguida por IGIV) não é recomendada.[52][157][11]

Deve-se realizar uma plasmaférese o quanto antes. É mais efetiva quando iniciada em até 7 dias após o início dos sintomas, mas observou-se melhora do desfecho quando foi iniciada até 30 dias depois do início.[50][165]

Muitas vezes, são necessárias de duas a cinco plasmaféreses, dependendo da gravidade da SGB.[50]

A dose da plasmaférese, administrada por meio de um cateter venoso central, é de 50 mL/kg do peso corporal em dias alternados durante 7 a 14 dias.[167]

Durante a administração, os pacientes devem ser monitorados rigorosamente quanto a anormalidades eletrolíticas e coagulopatias.

As complicações incluem infecção grave, instabilidade da pressão arterial, arritmias cardíacas e embolia pulmonar.[168][169] Em comparação com a IGIV, a plasmaférese mostrou mais casos de pneumonia, atelectasia, trombose e dificuldades hemodinâmicas.[167] Outros efeitos adversos incluem hipocalcemia.

associado a – tratamento de suporte

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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sem deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
associado a – 

tratamento de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com doença grave devem ter pulso e pressão arterial (PA) monitorados até não precisarem mais de suporte ventilatório e começarem a se recuperar.

Profilaxia para trombose venosa profunda: anticoagulação profilática apropriada (por exemplo, um anticoagulante oral direto, heparina não fracionada subcutânea ou uma heparina de baixo peso molecular) e meias de compressão são recomendadas para pacientes incapazes de deambular até que sejam capazes de andar independentemente.[150]

Manejo respiratório: os fatores de risco para progressão para ventilação mecânica incluem curto período de tempo desde o início dos sintomas até a internação hospitalar, fraqueza bulbar, cervical ou facial, fraqueza muscular grave na internação hospitalar e instabilidade autonômica.[128][129] Algoritmos ou ferramentas que predizem o risco de insuficiência respiratória de um paciente na internação (por exemplo, o Escore Erasmus de Insuficiência Respiratória na SGB [EGRIS]) podem ser mais confiáveis do que variáveis individuais.[128][129][11] Não se deve confiar somente na oximetria de pulso e na gasometria arterial, pois a hipóxia e a hipercapnia são sinais tardios e os pacientes descompensarão rapidamente. A intubação inicial deve ser realizada para pacientes com disfunção bulbar, alto risco de aspiração e nova atelectasia na radiografia torácica. A intubação eletiva deve ser considerada para pacientes sem disfunção bulbar ou com disfunção bulbar leve se qualquer um dos seguintes estiver presente: a capacidade vital for <20 mL/kg; a pressão inspiratória máxima for pior que -30 cmH₂O; a pressão expiratória máxima for <40 cmH₂O; houver redução de 30% ou mais na capacidade vital, pressão inspiratória máxima ou pressão expiratória máxima com relação à avaliação inicial.[125] Assim que o paciente é intubado, a necessidade de traqueostomia deve ser considerada a partir da segunda semana. Se não houver nenhuma melhora do teste de função pulmonar (TFP), a traqueostomia percutânea deverá ser realizada. Se houver uma melhora dos TFPs acima da linha basal, a traqueostomia poderá ser protelada por uma semana antes da reavaliação.[150]

Intubação traqueal - Vídeo de demonstração
Intubação traqueal - Vídeo de demonstração

Como inserir um tubo traqueal em adulto usando um laringoscópio.

Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração
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Como usar um aparato reanimador manual autoinflável para fornecer suporte ventilatório a adultos. Vídeo de demonstração da técnica de duas pessoas.

Dor: vários medicamentos (por exemplo, gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) podem ser úteis no manejo agudo e em longo prazo da dor neuropática associada a SGB.[150] Os opioides podem agravar a alteração da motilidade autonômica do intestino e a distensão da bexiga e devem ser usados com cautela.[155][150][156]

Hipotensão: pode ser tratada com fluido em bolus. O monitoramento intra-arterial de PA deverá ser iniciado se a PA for muito lábil.

Hipertensão: deve ser tratada com agentes de curta duração (por exemplo, labetalol, esmolol e nitroprussiato) para evitar hipotensão abrupta.

Reabilitação: todos os pacientes devem ser submetidos a um programa de reabilitação individual na fase aguda, composto por fortalecimento leve que envolva a resistência isométrica, isotônica, isocinética e manual e exercícios de resistência progressivos. O foco deve ser o posicionamento adequado dos membros, postura, medidas ortóticas e nutrição.[150][11] Uma abordagem multidisciplinar demonstrou melhorar a incapacidade e a qualidade de vida e reduzir a fadiga.[166]

1ª linha – plasmaférese

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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com deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
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plasmaférese

Se houver alguma contraindicação para imunoglobulina intravenosa - a saber, deficiência de IgA ou insuficiência renal contínua - a plasmaférese será uma opção melhor que a IGIV.

Pacientes deambulantes: a plasmaférese é recomendada dentro das 2 semanas após o início dos sintomas neurológicos.

Pacientes incapazes de deambular: a plasmaférese é recomendada dentro das 4 semanas após o início.[157]

Deve-se realizar uma plasmaférese o quanto antes. É mais efetiva quando iniciada em até 7 dias após o início dos sintomas, mas observou-se melhora do desfecho quando foi iniciada até 30 dias depois do início.[50][165]

Muitas vezes, são necessárias de duas a cinco plasmaféreses, dependendo da gravidade da SGB.[50]

A dose da plasmaférese, administrada por meio de um cateter venoso central (Mahurkar), é de 50 mL/kg do peso corporal em dias alternados durante 7 a 14 dias.[167] Durante a administração, os pacientes devem ser monitorados rigorosamente quanto a anormalidades eletrolíticas e coagulopatias.

As complicações incluem infecção grave, instabilidade da pressão arterial, arritmias cardíacas e embolia pulmonar.[168][169] Em comparação com a IGIV, a plasmaférese mostrou mais casos de pneumonia, atelectasia, trombose e dificuldades hemodinâmicas.[167] Outros efeitos adversos incluem hipocalcemia.

associado a – tratamento de suporte

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pacientes deambulantes ou não deambulantes diagnosticados nas 2 ou 4 semanas, respectivamente, após o início dos sintomas
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com deficiência de imunoglobulina A (IgA) ou insuficiência renal
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tratamento de suporte

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

Todos os pacientes com doença grave devem ter pulso e pressão arterial (PA) monitorados até não precisarem mais de suporte ventilatório e começarem a se recuperar.

Profilaxia para trombose venosa profunda: anticoagulação profilática apropriada (por exemplo, um anticoagulante oral direto, heparina não fracionada subcutânea ou uma heparina de baixo peso molecular) e meias de compressão são recomendadas para pacientes incapazes de deambular até que sejam capazes de andar independentemente.[150]

Manejo respiratório: os fatores de risco para progressão para ventilação mecânica incluem curto período de tempo desde o início dos sintomas até a internação hospitalar, fraqueza bulbar, cervical ou facial, fraqueza muscular grave na internação hospitalar e instabilidade autonômica.[128][129] Algoritmos ou ferramentas que predizem o risco de insuficiência respiratória de um paciente na internação (por exemplo, o Escore Erasmus de Insuficiência Respiratória na SGB [EGRIS]) podem ser mais confiáveis do que variáveis individuais.[128][129][11] Não se deve confiar somente na oximetria de pulso e na gasometria arterial, pois a hipóxia e a hipercapnia são sinais tardios e os pacientes descompensarão rapidamente. A intubação inicial deve ser realizada para pacientes com disfunção bulbar, alto risco de aspiração e nova atelectasia na radiografia torácica. A intubação eletiva deve ser considerada para pacientes sem disfunção bulbar ou com disfunção bulbar leve se qualquer um dos seguintes estiver presente: a capacidade vital for <20 mL/kg; a pressão inspiratória máxima for pior que -30 cmH₂O; a pressão expiratória máxima for <40 cmH₂O; houver redução de 30% ou mais na capacidade vital, pressão inspiratória máxima ou pressão expiratória máxima com relação à avaliação inicial.[125] Assim que o paciente é intubado, a necessidade de traqueostomia deve ser considerada a partir da segunda semana. Se não houver nenhuma melhora do teste de função pulmonar (TFP), a traqueostomia percutânea deverá ser realizada. Se houver uma melhora dos TFPs acima da linha basal, a traqueostomia poderá ser protelada por uma semana antes da reavaliação.[150]

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Como inserir um tubo traqueal em adulto usando um laringoscópio.

Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração
Ventilação com ressuscitador manual ("bolsa-válvula-máscara") - Vídeo de demonstração

Como usar um aparato reanimador manual autoinflável para fornecer suporte ventilatório a adultos. Vídeo de demonstração da técnica de duas pessoas.

Dor: vários medicamentos (por exemplo, gabapentina, carbamazepina, amitriptilina) podem ser úteis no manejo agudo e em longo prazo da dor neuropática associada a SGB.[150] Os opioides podem agravar a alteração da motilidade autonômica do intestino e a distensão da bexiga e devem ser usados com cautela.[155][150][156]

Hipotensão: pode ser tratada com fluido em bolus. O monitoramento intra-arterial de PA deverá ser iniciado se a PA for muito lábil.

Hipertensão: deve ser tratada com agentes de curta duração (por exemplo, labetalol, esmolol e nitroprussiato) para evitar hipotensão abrupta.

Reabilitação: todos os pacientes devem ser submetidos a um programa de reabilitação individual na fase aguda, composto por fortalecimento leve que envolva a resistência isométrica, isotônica, isocinética e manual e exercícios de resistência progressivos. O foco deve ser o posicionamento adequado dos membros, postura, medidas ortóticas e nutrição.[150][11] Uma abordagem multidisciplinar demonstrou melhorar a incapacidade e a qualidade de vida e reduzir a fadiga.[166]

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