História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem infecção viral ou bacteriana anterior.

fraqueza muscular

Fraqueza muscular simétrica progressiva que geralmente afeta os membros inferiores antes dos membros superiores, e os músculos proximais antes dos músculos distais, acompanhada por parestesias nos pés e nas mãos é típica.[87][88][11] A paralisia é tipicamente flácida com arreflexia e evolui agudamente ao longo dos dias, com cerca de 80% dos pacientes atingindo um nadir em 2 semanas e 97% em 4 semanas.[89] A fraqueza que evolui por >4 a 8 semanas é mais condizente com polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória crônica.[87][88]

parestesia

As parestesias nas mãos e nos pés ocorrem na maioria dos pacientes com SGB e antecedem com frequência o início da fraqueza.[5] As parestesias podem se estender em direção proximal nos membros, mas as anormalidades sensoriais no exame geralmente são leves. Se um nível sensorial distinto for observado no exame, provavelmente não será síndrome de Guillain-Barré (SGB) e sim um processo da medula espinhal.

dorsalgia/dor nas pernas

A dor é uma característica comum da SGB e pode preceder a fraqueza muscular; dores nas costas e nas pernas são típicas.[91] A presença de dorsalgia e paralisia é facilmente confundida com compressão da medula.

Nas crianças, a dor é um sintoma muito mais proeminente do que em adultos.[92]

dificuldade respiratória

Os sinais típicos podem incluir dispneia ao esforço e dispneia, mas a fraqueza dos músculos respiratórios pode muitas vezes ser assintomática. Aproximadamente 20% a 30% dos pacientes desenvolvem fraqueza dos músculos respiratórios, o que requer ventilação mecânica.[11][94]

problemas de fala

Fraqueza facial e fraqueza orofaríngea ocorrem em cerca de dois terços dos pacientes.[134][135] Os sinais típicos incluem fala indistinta.

arreflexia/hiporreflexia

A maioria dos pacientes é arrefléxica no momento da internação; o reflexo aquileu e o reflexo patelar são os mais afetados. Em alguns pacientes, a arreflexia/hiporreflexia pode estar presente apenas nos membros mais fracos. O reflexo plantar deve diminuir ou desaparecer, mas nunca aumentar. O tônus deve ser flácido. No entanto, todas as variantes e subtipos de SGB podem se apresentar com hiper-reflexia, embora isso seja raro.[136]

fraqueza facial

Ocorre em aproximadamente dois terços das pacientes.[134][135]

disfunção bulbar que causa fraqueza orofaríngea

Junto com a fraqueza facial bilateral, a disfunção bulbar é associada ao risco elevado de progressão para ventilação mecânica.[125] A fraqueza orofaríngea ocorre em cerca 50% dos pacientes.[134] Os sinais típicos incluem dificuldade de deglutição.

fraqueza muscular extraocular

Ocorre em, aproximadamente, 15% dos pacientes.[134]

paralisia facial

Normalmente, ocorre depois do envolvimento do tronco e dos membros, mas ocorre antes em um pequeno número de pacientes.

diplopia

Normalmente, ocorre depois do envolvimento do tronco e dos membros, mas ocorre antes em um pequeno número de pacientes.

disartria

Normalmente, ocorre depois do envolvimento do tronco e dos membros, mas ocorre antes em um pequeno número de pacientes.

disfagia

Normalmente, ocorre depois do envolvimento do tronco e dos membros, mas ocorre antes em um pequeno número de pacientes.

disautonomia

A disautonomia leve é comum e resulta em taquicardia sinusal, hipertensão e hipotensão postural em aproximadamente dois terços dos pacientes.[90] Outros sintomas autonômicos, como retenção urinária e íleo paralítico, também podem ocorrer.[93] O distúrbio vesical geralmente é leve ou ausente no início da doença; se for grave, a compressão da medula deverá ser descartada. Arritmias cardíacas com risco de vida são relativamente raras.[11]

A disfunção autonômica nas crianças pode ser um fator de risco independente para ventilação mecânica.[92]

Incomuns

disfunção pupilar

A SGB pode ser associada a pupilas tônicas bilaterais e pode envolver neurônios pós-gangliônicos parassimpáticos e simpáticos.[8] Praticamente metade dos pacientes com síndrome de Miller-Fisher tem pupilas lentas e midríase.[103][102]

Embora incomuns, pupilas dilatadas fixas em SGB têm sido descritas.[137][138] Se as pupilas estiverem fixas e dilatadas, a possibilidade de botulismo precisará ser considerada.[139]

Anisocoria (pupilas desiguais) pode ocasionalmente ser observada; tende a acompanhar oftalmoparesia e ptose graves.

oftalmoplegia

Ataxia, arreflexia e oftalmoplegia são a tríade clássica da síndrome de Miller-Fisher (SMF), embora nem todos os pacientes com SMF tenham oftalmoplegia.[99][100] Cerca de 30% dos pacientes com síndrome de Miller-Fisher desenvolvem fraqueza dos membros que se manifesta como uma síndrome de sobreposição com SGB clássica.[5]

Outros fatores diagnósticos

comuns

ptose

Pode ocorrer em síndrome de Miller-Fisher.

nível alterado de consciência

Encefalopatia e hiper-reflexia podem ser as características de apresentação da encefalite do tronco encefálico de Bickerstaff.

Incomuns

ataxia

Elemento característico da síndrome de Miller-Fisher (SMF). Alguns pacientes com síndrome de Miller-Fisher apresentam ataxia e hiporreflexia sem oftalmoplegia.[99]

Fatores de risco

Fortes

doença viral precedente

Dois terços dos pacientes com SGB têm história de gastroenterite ou doença tipo gripe (influenza) semanas antes do início dos sintomas neurológicos.[15][69]

infecção bacteriana precedente

Cerca de 60% a 70% dos casos de neuropatia axonal motora aguda e neuropatia axonal motora/sensorial aguda e até 30% dos casos de polirradiculoneuropatia desmielinizante inflamatória aguda são precedidas pela infecção por Campylobacter jejuni.[32][33]A síndrome de Guillain-Barré (SGB) associada a Campylobacter parece ter um prognóstico pior, manifesto por recuperação mais lenta e maior deficiência neurológica residual.[13] Um estudo na Suécia estimou que o risco de evoluir para SGB durante os 2 meses após a infecção por C jejuni é aproximadamente 100 vezes maior que na população em geral.[70]

infecção viral de transmissão por mosquito precedente

Casos de SGB foram relatados após o surto do vírus da Zika em 2013.[43][44][45][20][21] Um estudo de caso-controle realizado na Polinésia Francesa descobriu que 98% dos pacientes com SGB apresentavam IgG ou IgM anti-vírus da Zika e que o risco de SGB era de 0.24 por 1000 infecções pelo vírus da Zika.[71] Entretanto, esse risco é menor do que o associado ao Campylobacter jejuni (0.25 a 0.65 por 1000 casos) ou infecções por citomegalovírus (0.6 a 2.2 por 1000 casos).[5] As diretrizes foram atualizadas com relação ao risco de SGB após a infecção pelo vírus da Zika.[72][73] Várias outras infecções virais de transmissão por mosquito, como dengue, chikungunya e encefalite japonesa, foram ligadas à SGB.[46][47][48][49]

infecção por hepatite E

Há evidências de que o vírus da hepatite E é um fator de risco para o desenvolvimento da SGB.[74][75] Dos pacientes com SGB na Holanda, 5% apresentavam infecção aguda por hepatite E anterior; em Bangladesh (onde a hepatite E é endêmica), esse número foi de 11%.[76]

Fracos

imunização

Há alguma sugestão de aumento do risco de SGB após a vacinação.[36] No entanto, um estudo não encontrou evidências de aumento do risco de SGB após a imunização contra influenza sazonal, e estudos de coorte não encontraram risco de SGB após a vacina meningocócica conjugada A, C, Y e W135 (MCV4).[39][38] Evidências epidemiológicas indicam que o risco relativo de SGB após a imunização é muito menor do que após uma doença infecciosa, especialmente para gripe (influenza).[40][41] Há um risco comparativamente maior para vacinas contra pandemias do que de vacinas sazonais.[42] Houve relatos de SGB associada à vacinação contra a doença do coronavírus 2019 (COVID-19).[26]

câncer e linfoma

Relatos de caso associam a SGB à doença de Hodgkin.[77] Mais raramente, outras malignidades têm sido associadas à SGB.[78][79][80]

Várias complicações neurológicas mediadas imunologicamente, inclusive a SGB, foram relatadas em pacientes com câncer que recebem inibidores de checkpoint celular (por exemplo, anticorpos anti-CTLA-4); os médicos devem estar cientes desse risco ao usar essas terapias.[81][82]

idade avançada

A incidência aumenta com a idade. A incidência é de <1:100,000 em pessoas com <30 anos de idade. A incidência é de 4:100,000 em pessoas com >75 anos de idade.[30][69] A média da idade de início é aproximadamente 40 anos.[15]

Infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV)

Anedótico: diversos casos de SGB têm sido relatados em pessoas com HIV.[83][84][85]

Infecção por COVID-19

A SGB foi relatada em pacientes com infecção confirmada por COVID-19; são necessárias mais evidências sobre se a incidência de SGB em pacientes com COVID-19 é maior do que na população em geral.[23][24][25]

sexo masculino

A SGB é ligeiramente mais comum em homens, com uma proporção estimada entre homens e mulheres de 1.78.[5][12]

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