Investigações
Primeiras investigações a serem solicitadas
aspartato transaminase
Exame
Indicador de atividade inflamatória no fígado. Elevado em pacientes com hepatite autoimune na apresentação inicial.
Elevado em outras doenças hepáticas. Não específico para doença hepática.
Valores mais elevados em formas fulminantes.
Resultado
valores variando de 200 a 300 unidades internacionais/L
alanina aminotransferase
Exame
Indicador de atividade inflamatória no fígado. Elevado em pacientes com hepatite autoimune na apresentação inicial.
Elevado em outras doenças hepáticas. Não específico para doença hepática.
Valores mais elevados em formas fulminantes.
Resultado
valores variando de 200 a 300 unidades internacionais/L
bilirrubina
Exame
Aumentado na maioria dos pacientes com hepatite autoimune.
Também elevada em outras doenças hepáticas, síndrome de Gilbert e outros distúrbios hereditários de transporte de bilirrubina e metabolismo, hemólise (geralmente uma hiperbilirrubinemia não conjugada) e eritropoiese ineficaz.
Níveis mais elevados de bilirrubina conjugada em formas colestáticas (raro).[1]
Resultado
leve a moderadamente elevada
gama-glutamiltransferase (gama-GT)
Exame
Quando os níveis de gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina estão acentuadamente elevados, ou a relação fosfatase alcalina:aminotransferase é maior que 3, deve-se suspeitar de lesão do ducto biliar. Um diagnóstico de colangite esclerosante ou síndrome de sobreposição de colangite esclerosante-hepatite autoimune deve ser considerado neste cenário.
Os níveis de gama-glutamiltransferase também são elevados por abuso de álcool, colestase intra-hepática ou extra-hepática e obstrução biliar, doença hepatocelular de outra origem e malignidades hepáticas.
Níveis mais elevados em formas colestáticas (raro) e síndromes de sobreposição.
Resultado
leve a moderadamente elevada
fosfatase alcalina
Exame
Somente 21% dos pacientes têm níveis de FAL que excedem 2 vezes o normal e nenhum com doença clássica tem níveis que excedem 4 vezes o normal.[13] Quando os níveis de gama-glutamiltransferase e fosfatase alcalina estão acentuadamente elevados, ou a relação fosfatase alcalina:aminotransferase é superior a 3, deve-se suspeitar de lesão do ducto biliar e um diagnóstico de colangite esclerosante ou síndrome de sobreposição de colangite esclerosante por hepatite autoimune deve ser considerado.
Os níveis também são elevados por colestase intra-hepática ou extra-hepática, doença hepatocelular de outra origem e algumas doenças ósseas.
Níveis mais elevados em formas colestáticas (raro) e síndromes de sobreposição.[13]
Resultado
leve a moderadamente elevada
globulina sérica
Exame
Os níveis de gama-globulina são geralmente 1.2 a 3.0 vezes o normal; a elevação mais acentuada é observada em pacientes com hepatite autoimune do tipo 1 em vez do tipo 2.[3] A hiperglobulinemia está associada a autoanticorpos circulantes. Níveis elevados de gama-globulinas são encontrados em aproximadamente 85% dos pacientes.[26] No entanto, os níveis normais de globulina ou imunoglobulina G (IgG) não são capazes de descartar o diagnóstico de hepatite autoimune.
A presença de níveis altos de IgG é uma característica muito distintiva (os níveis de IgA e IgM geralmente estão normais). Níveis elevados de IgA ou IgM sugerem diferentes doenças, como esteatose hepática alcoólica e colangite biliar primária (CBP), respectivamente.[26]
O exame não é específico para a doença hepática; níveis elevados geralmente são observados na doença de Hodgkin, na leucemia linfoide crônica e no linfoma. Uma amostra de sangue venoso deve ser coletada após um jejum por pelo menos 8 horas antes do exame.[3]
Resultado
acentuadamente elevada em pacientes com hepatite autoimune não tratada (hipergamaglobulinemia policlonal com predominância de imunoglobulina G [IgG]); os níveis de IgA e IgM geralmente estão normais
albumina sérica
Exame
Bom indicador da função hepatocelular. Os níveis de albumina estão reduzidos na maioria das formas da doença hepática crônica, principalmente na cirrose.
Reduzidos também na síndrome nefrótica, desnutrição e má absorção, infecção crônica e perdas da corrente sanguínea (hemorragia, queimaduras, exsudatos) ou do trato gastrointestinal (enteropatias perdedoras de proteína).
Resultado
reduzidos
tempo de protrombina
Exame
Bom indicador da função hepatocelular. Prolongado na cirrose ou na insuficiência hepática fulminante de outras causas, anormalidades genéticas dos fatores de coagulação (deficiência do fator congênito VII) ou uso de anticoagulantes (terapia com varfarina).
Resultado
prolongado
Investigações a serem consideradas
fator antinuclear (FAN)
Exame
Os FANs não são específicos da doença, e resultados anormais podem ocorrer no lúpus eritematoso sistêmico, na esclerodermia, na doença mista do tecido conjuntivo, na síndrome de Sjögren, na cirrose biliar primária, na colangite esclerosante primária, na esteatose hepática não alcoólica, na hepatite C, na tuberculose, na fibrose pulmonar intersticial e na vasculite necrosante. Encontrados em 43% dos pacientes com hepatite autoimune do tipo 1.[26]
Os títulos geralmente são superiores a 1:160, mas baixos títulos (1:40 a 1:80) não excluem o diagnóstico em pacientes com outras características compatíveis.
Cinco por cento da população normal pode ter um título entre 1:160 e 1:320.[3][18]
Resultado
títulos de 1:80 ou mais em adultos (1:40 ou mais em crianças) são associados à hepatite autoimune do tipo 1
anticorpos de músculo liso (AMLs)
Exame
Os AMLs não são específicos da doença e s podem ocorrer resultados anormais na hepatite induzida por medicamentos, na cirrose criptogênica, na infecção viral transitória e em outras doenças hepáticas.
Resultado
títulos de 1:80 ou mais em adultos (1:40 ou mais em crianças) são associados à hepatite autoimune do tipo 1
antiantígenos solúveis hepáticos ou fígado/pâncreas (anti-SLA/LP)
Exame
Eles são marcadores altamente específicos da hepatite autoimune. Uma proteína citosólica de 50-kDa é o antígeno-alvo.[2] Encontrados em aproximadamente 10% a 30% de todos os pacientes com hepatite autoimune.[28][29] Anti-SLA/LP é o único autoanticorpo específico da doença e, portanto, tem alto valor diagnóstico. Isso levou ao desenvolvimento de ensaios comerciais confiáveis para a detecção de anti-SLA/LP (ensaio de imunoadsorção enzimática [ELISA] e dot-blot).[26]
Resultado
pode ser positivo em pacientes com hepatite autoimune do tipo 1
anticorpo anticitoplasma de neutrófilo com padrão perinuclear (p-ANCA)
Exame
Em pacientes soronegativos para FAN/AML ou anti-SLA/LP, é útil testar para p-ANCA atípico para auxiliar no diagnóstico.[1] A prevalência de p-ANCA, tradicionalmente associada com a colangite esclerosante primária e doença inflamatória intestinal, é de 40% a 95% em pacientes com hepatite autoimune do tipo 1.[2][3]
Resultado
p-ANCA atípicos podem ser encontrados em pacientes com hepatite autoimune do tipo 1
anticorpos contra ácido desoxirribonucleico de fita simples (anti-ssDNA)
Exame
Pacientes com hepatite autoimune do tipo 1 e fator antinuclear (FAN) positivo também podem ter anticorpos anti-ssDNA.[27]
Resultado
positivo em alguns pacientes com hepatite autoimune do tipo 1
anticorpos contra DNA de fita dupla (anticorpos anti-dsDNA)
Exame
Pacientes com hepatite autoimune do tipo 1 e fator antinuclear (FAN) positivo também podem ter anti-dsDNA.[27]
Também positivo no lúpus eritematoso sistêmico, na artrite reumatoide, na síndrome de Sjögren, na esclerodermia e na síndrome de Raynaud.
Resultado
positivo em alguns pacientes com hepatite autoimune do tipo 1
anticorpos para antígeno microssomal fígado/rim tipo 1 (anticorpos anti-LKM-1)
Exame
Marcador sorológico característico para o diagnóstico da hepatite autoimune do tipo 2.[1]
Resultado
títulos de 1:80 ou mais em adultos (1:20 ou mais em crianças) são associados à hepatite autoimune do tipo 2
anticorpos para antígeno microssomal fígado/rim tipo 3 (anti-LKM-3)
Exame
Os anticorpos anti-LKM-3 estão presentes em 17% dos pacientes com hepatite autoimune do tipo 2 e podem ser úteis na avaliação de pacientes soronegativos.[1] Eles também são encontrados em alguns pacientes com infecção por vírus da hepatite C.[2]
Resultado
positivo que não ocorre com frequência na hepatite autoimune do tipo 2
anticorpos para antígeno citosol hepático tipo 1 (anti-LC1)
Exame
O anticorpo anti-LC1 é um marcador específico da hepatite autoimune do tipo 2, junto com autoanticorpos anti-LKM-1.
Os anticorpos anti-LC1 estão presentes em 32% dos pacientes com anti-LKM-1, ocorrendo principalmente em crianças com doença grave.[1]
Resultado
positivo em alguns pacientes com hepatite autoimune do tipo 2
anticorpos antimitocondriais (AAMs)
Exame
A elevação isolada de AAM é praticamente diagnóstica de cirrose biliar primária, exceto em casos raros de hepatite autoimune/síndrome de sobreposição de cirrose biliar primária.
Resultado
raramente positivo na hepatite autoimune, geralmente acompanhado de fatores antinucleares (FANs), anticorpos contra o antígeno solúvel do fígado e/ou anticorpos do músculo liso (AMLs)
anticorpos contra receptor de asialoglicoproteína (anti-ASGP-R)
Exame
A determinação do anti-ASGP-R pode ser particularmente útil para a identificação de pacientes soronegativos para marcadores tradicionais, embora eles possam coexistir com fatores antinucleares (FAN), anticorpos de músculo liso (AMLs) ou anti-LKM-1.[2]
Também encontrado em alguns pacientes com cirrose biliar primária, hepatite B e C viral crônica e hepatopatia alcoólica, embora em menor frequência e com títulos mais baixos.
Resultado
detectado em até 90% dos pacientes com hepatite autoimune
anticorpos imunoglobulina M (IgM) contra vírus da hepatite A (IgM anti-HAV)
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: hepatite A.
Resultado
negativo
teste para o antígeno de superfície da hepatite B (HBsAg)
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: hepatite B.
Resultado
negativo
anticorpos contra antígeno do núcleo da hepatite B (anti-HBc)
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: hepatite B.
Resultado
negativo
anticorpos para hepatite C e ácido ribonucleico (RNA) viral
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: hepatite C.
Resultado
negativo
ceruloplasmina
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: doença de Wilson.
Resultado
normal
alfa 1-antitripsina
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: deficiência de alfa 1-antitripsina.
Resultado
normal
ferro sérico e capacidade total de ligação do ferro
Exame
Teste de exclusão para diagnóstico alternativo: hemocromatose.
Resultado
normal
atividade da tiopurina metiltransferase (TPMT)
Exame
Não é um teste diagnóstico na hepatite autoimune, mas usado para determinar o esquema de tratamento.
A azatioprina é contraindicada em pacientes com atividade reduzida da TPMT.
Resultado
pode estar reduzida
ultrassonografia abdominal
Exame
A maioria dos pacientes com elevação das enzimas hepáticas passará por uma ultrassonografia abdominal. Não há características de imagem típicas para hepatite autoimune; no entanto, a ultrassonografia pode avaliar obstrução biliar extra-hepática, anormalidades na morfologia do fígado e mudanças associadas com a hipertensão portal, como esplenomegalia.[30][31]
Resultado
ausência de características de imagem típicas para hepatite autoimune; pode-se observar dilatação biliar se a imagem for colestática; características de hipertensão portal (por exemplo, a esplenomegalia pode estar presente na doença crônica)
biópsia hepática
Exame
Essencial para estabelecer o diagnóstico, avaliar a gravidade da doença e determinar a necessidade de tratamento.[1]
A rota percutânea geralmente não é considerada segura se a razão normalizada internacional (INR) é superior a 1.5 ou a contagem plaquetária é inferior a 50,000/mm³.
A via transjugular é preferencial em pacientes com coagulopatia, trombocitopenia grave ou ascite.[32]
As possíveis complicações incluem sangramento, perfuração do intestino e pneumotórax. O risco de mortalidade é muito baixo (0.01%).[33]
Resultado
caracterizada por uma lesão periportal ou hepatite de interface (um infiltrado mononuclear portal com plasmócitos)
Novos exames
Elastografia transitória (ET)
Exame
A ET baseada em ultrassonografia pode ser realizada para o estadiamento da fibrose hepática, usando medições de rigidez do fígado, de maneira similar a FibroScan/ET controlada por vibração (ETCV). Pode desempenhar um papel no monitoramento da hepatite autoimune após pelo menos 6 meses de terapia imunossupressora, mas seu papel ainda não foi claramente definido. A ET não pode fazer o estadiamento preciso da fibrose no momento do diagnóstico, pois a inflamação hepática é um fator de confundimento conhecido, que pode causar a superestimação da rigidez do fígado, independente da fibrose.[37]
Resultado
estágios mais avançados de fibrose estão associados com valores mais elevados de medição da rigidez do fígado
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