História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

presença de fatores de risco

Os principais fatores de risco incluem sexo feminino, predisposição genética e desregulação imune.

fadiga/mal-estar

Comum, mas sintoma inespecífico.[1]

anorexia

Comum, mas sintoma inespecífico.[14]

desconforto abdominal

Comum, mas sintoma inespecífico.[14]

hepatomegalia

Podem estar presentes.

icterícia

Até 50% dos pacientes, mesmo com início insidioso da doença, podem ter icterícia clinicamente ou relatar episódios prévios de icterícia.[36]

Incomuns

encefalopatia

Associado à hipertensão portal.[14]

Outros fatores diagnósticos

comuns

prurido

O prurido intenso não é típico; o prurido, se presente, geralmente é leve.[35]

artralgia

A artralgia envolvendo articulações pequenas é comum; dores articulares, às vezes passageiras, são relatadas em 30% a 60% dos pacientes, embora o edema articular seja incomum.[1][36]​

náuseas

Comum, mas sintoma inespecífico.[36]

amenorreia

Comum, mas sintoma inespecífico.[26][36]

aranhas vasculares

Um sinal de doença hepática crônica avançada.[26]

Incomuns

febre

Febre baixa inexplicável é uma característica rara; a temperatura geralmente fica em 40 °C (104 °F) ou menos.[26]

erupção cutânea maculopapular

Um sintoma incomum e inespecífico.[26][36]

hemorragia digestiva

Associado à hipertensão portal.[1]

esplenomegalia

Um sinal de doença hepática crônica avançada.[26]

ascite

Um sinal de doença hepática crônica avançada.[26]

Fatores de risco

Fortes

sexo feminino

Mulheres adultas e crianças são afetadas com mais frequência do que os homens.[5]​[6]​[7][8][9][10]

A hepatite autoimune do tipo 1 é a forma mais comum da hepatite autoimune, e 78% dos pacientes são mulheres (proporção mulheres:homens de 4:1).[12] Na hepatite autoimune do tipo 2, aproximadamente 95% dos pacientes são mulheres.[3][13]

predisposição genética

Para hepatite autoimune do tipo 1, a associação tem sido estabelecida com antígeno leucocitário humano (HLA)-DR3 (que é encontrado no desequilíbrio de ligação com HLA-B8 e HLA-A1) e HLA-DR4 (entre pacientes negativos para HLA-DR3). A hepatite autoimune do tipo 2 tem sido associada aos alelos HLA-DQB1 e HLA-DRB1.[3]

desregulação imune

Outras doenças autoimunes, incluindo tireoidite, diabetes do tipo 1, colite ulcerativa, doença celíaca e artrite reumatoide, são geralmente encontradas em pacientes com hepatite autoimune (38% dos pacientes com tipo 1 e 34% com tipo 2).[13]

A hepatite autoimune pode se desenvolver como um componente da síndrome da poliendocrinopatia autoimune associada a candidíase e distrofia ectodérmica em 10% a 20% dos pacientes.[2][18]

Fracos

vírus do sarampo

Há evidência implicando o vírus do sarampo como fator desencadeante da hepatite autoimune.[3] Isso é difícil de provar, pois o vírus pode fazer parte de um fenômeno de ausência de incursões, no qual a indução do processo autoimune ocorre muitos anos antes da doença observável, o que torna impossível a identificação do fator desencadeante.

citomegalovírus

Há evidências implicando o citomegalovírus como fator desencadeante da hepatite autoimune.[3] Isso é difícil de provar, pois o vírus pode fazer parte de um fenômeno de ausência de incursões, no qual a indução do processo autoimune ocorre muitos anos antes da doença observável, o que torna impossível a identificação do fator desencadeante.

Vírus Epstein-Barr

Há evidências implicando o vírus Epstein-Barr como fator desencadeante da hepatite autoimune.[3] Isso é difícil de provar, pois o vírus pode fazer parte de um fenômeno de ausência de incursões, no qual a indução do processo autoimune ocorre muitos anos antes da doença observável, o que torna impossível a identificação do fator desencadeante.

vírus das hepatites A, C e D

Há evidência implicando o vírus da hepatite como fator desencadeante da hepatite autoimune.[3] Isso é difícil de provar, pois o vírus pode fazer parte de um fenômeno de ausência de incursões, no qual a indução do processo autoimune ocorre muitos anos antes da doença observável, o que torna impossível a identificação do fator desencadeante.

certos medicamentos

Alguns medicamentos (incluindo oxifenisatina, minociclina, ticrinafeno, di-hidralazina, metildopa, nitrofurantoína, diclofenaco, atorvastatina, interferona, pemolina, infliximabe e ezetimiba) e alguns agentes fitoterápicos (como cimicífuga e dai-saiko-to) podem induzir lesão hepatocelular que se parece com a hepatite autoimune.[3][15][16][17] Não está claro se eles induzem ou revelam a hepatite autoimune, ou causam uma hepatite induzida por medicamento com características autoimunes concomitantes.

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