Puberdade tardia
- Visão geral
- Teoria
- Diagnóstico
- Tratamento
- ACOMPANHAMENTO
- Recursos
Algoritmo de tratamento
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal
retardo constitucional
observação e monitoramento
Os pacientes precisam de monitoramento para avaliar a progressão dos sinais puberais e um aumento da velocidade de crescimento.
O tratamento é reservado para os pacientes com atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial.
ciclo curto de testosterona
Alguns meninos apresentam atraso grave ou anormalidades de ajustamento psicossocial.
Esses pacientes podem se beneficiar de um ciclo curto de testosterona de depósito. O objetivo da testosterona em baixa dose é ativar a puberdade. Uma vez ativada, a puberdade frequentemente evolui espontaneamente apesar da suspensão do tratamento.
Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]Palmert MR, Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med. 2012 Feb 2;366(5):443-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22296078?tool=bestpractice.com Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.
Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.
Opções primárias
cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
observação e monitoramento
Os pacientes precisam de monitoramento para avaliar a progressão dos sinais puberais e um aumento da velocidade de crescimento.
O tratamento é reservado para os pacientes com atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial.
ciclo curto de estrogênio
Algumas meninas apresentam atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto de terapia com estradiol.
Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.
Opções primárias
estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
causa orgânica (permanente): meninos
indução puberal com terapia de testosterona ou gonadotrofina
A indução da puberdade é realizada gradualmente, com uma dose inicial baixa de terapia com testosterona que é aumentada até se atingirem níveis adultos. Isso pode ser feito com preparações intramusculares de testosterona administradas a cada 4 semanas. A dose é gradualmente aumentada, de acordo com a necessidade do paciente, a cada 6 meses, uma vez que uma dose de adulto seja atingida. Pode ser necessário diminuir o intervalo entre as injeções (2-3 semanas) se o paciente apresentar sintomas de hipogonadismo 2-3 semanas após cada injeção.
Os níveis séricos de testosterona atingidos por via intramuscular não são fisiológicos. Alguns meninos relatam sintomas como irritabilidade, agressividade e hipersexualidade nos dias seguintes à injeção. Os outros efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]Palmert MR, Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med. 2012 Feb 2;366(5):443-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22296078?tool=bestpractice.com Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento. Os níveis séricos totais de testosterona devem ser verificados 1 semana após a terapia, para avaliar se as doses são terapêuticas.
Em homens com deficiência de gonadotropina, a indução da puberdade pode ser feita alternativamente com terapia com gonadotropina.[55]Rohayem J, Hauffa BP, Zacharin M, et al. Testicular growth and spermatogenesis: new goals for pubertal hormone replacement in boys with hypogonadotropic hypogonadism? -a multicentre prospective study of hCG/rFSH treatment outcomes during adolescence. Clin Endocrinol (Oxf). 2017 Jan;86(1):75-87. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27467188?tool=bestpractice.com Tal como acontece com a testosterona, as doses são aumentadas gradualmente para induzir a puberdade ao longo de 1 a 3 anos. A terapia combinada com hormônio folículo-estimulante recombinante (rFSH) e gonadotrofina coriônica humana (hCG) é mais comumente usada. Um monitoramento cuidadoso é necessário para direcionar as concentrações séricas fisiológicas de FSH e testosterona, e tais esquemas devem ser limitados a centros experientes.[56]Dunkel L, Prasad R, Senniappan S, et al. Protocol for induction of puberty with gonadotropins in adolescent males with GnRH or gonadotropin deficiency pubertal induction with gonadotropins. Version 1.6. September 2021 [internet publication]. https://www.bsped.org.uk/media/1989/protocol-for-induction-of-puberty-with-gonadotropins-in-males-with-gnrh-or-gonadotropin-deficiency_bsped_website-002.pdf Consulte os protocolos locais para obter orientação sobre os esquemas de dosagem.
Opções primárias
cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
causa orgânica (permanente): meninas
indução puberal com estrogênio
As pacientes requerem doses gradualmente crescentes de tratamento estrogênico, com terapia de progesterona cíclica introduzida na ocorrência de estrogenização adequada ou no sangramento uterino. A puberdade não deve ser induzida com pílulas nem adesivos contraceptivos, pois as doses de estrogênio são muito altas, e os progestogênios androgênicos prejudicam o desenvolvimento ideal das mamas.
As preparações preferenciais são estradiol transdérmico ou oral na menor dose disponível. A administração transdérmica evita os efeitos de primeira passagem no fígado.[57]Ankarberg-Lindgren C, Elfving M, Wikland KA, et al. Nocturnal application of transdermal estradiol patches produces levels of estradiol that mimic those seen at the onset of spontaneous puberty in girls. J Clin Endocrinol Metab. 2001 Jul;86(7):3039-44. https://academic.oup.com/jcem/article/86/7/3039/2848398?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/11443165?tool=bestpractice.com
Opções primárias
estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
progesterona cíclica após sangramento ou estrogenização adequada
Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado
A progesterona é adicionada à terapia com estrogênio após uma duração adequada de estrogênio sem oposição (geralmente 2-3 anos) ou se ocorrer mais de um episódio de sangramento intermenstrual significativo, para promover a descamação endometrial. Muitas formulações diferentes estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.
doença crônica ou desnutrição
tratamento da anormalidade subjacente
Desnutrição, transtornos alimentares, cardiopatia crônica, asma moderada a grave, fibrose cística, doença celíaca, doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa), distúrbios inflamatórios (por exemplo, artrite idiopática juvenil), insuficiência renal crônica, qualquer neoplasia maligna crônica e diabetes mellitus mal controlado podem causar retardo temporário da puberdade.
O tratamento da causa subjacente pode resolver o retardo da puberdade, com evolução puberal espontânea posterior.
ciclo curto de testosterona
Alguns meninos apresentam anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto (3 a 6 meses) com formulação de depósito de testosterona. O objetivo da testosterona de baixa dose é ativar a puberdade. Uma vez ativada, a puberdade evolui espontaneamente, apesar da supressão do tratamento.
Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]Palmert MR, Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med. 2012 Feb 2;366(5):443-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22296078?tool=bestpractice.com Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.
Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.
Opções primárias
cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
tratamento da anormalidade subjacente
Desnutrição, transtornos alimentares, cardiopatia crônica, asma moderada a grave, fibrose cística, doença celíaca, doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa), distúrbios inflamatórios (por exemplo, artrite idiopática juvenil), insuficiência renal crônica, qualquer neoplasia maligna crônica e diabetes mellitus mal controlado podem causar retardo temporário da puberdade.
O tratamento da causa subjacente pode resolver o retardo da puberdade, com evolução puberal espontânea posterior.
ciclo curto de estrogênio
Algumas meninas apresentam anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto de terapia com estradiol.
Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.
Opções primárias
estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
ou
estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose
hipogonadismo persistente pós-puberdade
suplementação de testosterona
Os pacientes com hipogonadismo pós-puberdade confirmado precisam de suplementação com testosterona vitalícia. As opções incluem testosterona intramuscular, oral, tópica ou transdérmica. Muitas formulações estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.
A irritação cutânea local é o principal efeito adverso das preparações transdérmicas e é mais frequente com adesivos que com preparação em gel. Não se deve tomar banho nem nadar por 4 horas após a aplicação do gel. É possível considerar testosterona intramuscular para alguns pacientes que não toleram essas preparações e têm irritação cutânea local grave.
Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]Palmert MR, Dunkel L. Clinical practice. Delayed puberty. N Engl J Med. 2012 Feb 2;366(5):443-53. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22296078?tool=bestpractice.com Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.
implantes testiculares
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Os homens com anorquidismo podem ser aconselhados para prótese testicular. Ela não restaura a fertilidade e é elaborada para fins estéticos e/ou preocupações psicológicas. O procedimento é realizado nos estágios finais da puberdade, quando o crescimento escrotal está otimizado, para que não seja necessária uma revisão.
suplementação de hormônio ovariano
Todas as mulheres com hipogonadismo pós-puberdade confirmado precisam de terapia de reposição hormonal (TRH) vitalícia após a indução puberal. A TRH deve ser mantida até cerca de 50 anos de idade. Isso pode ser obtido com estradiol transdérmico junto com progesterona micronizada, ou uma combinação de estradiol transdérmico e outras preparações de progesterona. Outra opção é substituir o estrogênio transdérmico por estradiol oral. Muitas formulações estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.
Tratamento estrogênico inadequado ou sua ausência está associado a um risco elevado de complicações em longo prazo, como osteoporose.
implantes mamários
Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado
Meninas que não atingem desenvolvimento mamário adequado com tratamento estrogênico podem precisar de implantes mamários. O procedimento é oferecido por razões estéticas e psicológicas, e é realizado no final ou nos últimos estágios da puberdade.
Escolha um grupo de pacientes para ver nossas recomendações
Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes. Ver aviso legal
O uso deste conteúdo está sujeito ao nosso aviso legal