Algoritmo de tratamento

Observe que as formulações/vias e doses podem diferir entre nomes e marcas de medicamentos, formulários de medicamentos ou localidades. As recomendações de tratamento são específicas para os grupos de pacientes:ver aviso legal

AGUDA

retardo constitucional

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1ª linha – 

observação e monitoramento

Os pacientes precisam de monitoramento para avaliar a progressão dos sinais puberais e um aumento da velocidade de crescimento.

O tratamento é reservado para os pacientes com atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial.

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2ª linha – 

ciclo curto de testosterona

Alguns meninos apresentam atraso grave ou anormalidades de ajustamento psicossocial.

Esses pacientes podem se beneficiar de um ciclo curto de testosterona de depósito. O objetivo da testosterona em baixa dose é ativar a puberdade. Uma vez ativada, a puberdade frequentemente evolui espontaneamente apesar da suspensão do tratamento.

Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]​ Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.

Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.

Opções primárias

cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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1ª linha – 

observação e monitoramento

Os pacientes precisam de monitoramento para avaliar a progressão dos sinais puberais e um aumento da velocidade de crescimento.

O tratamento é reservado para os pacientes com atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial.

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2ª linha – 

ciclo curto de estrogênio

Algumas meninas apresentam atraso grave ou anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto de terapia com estradiol.

Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.

Opções primárias

estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

causa orgânica (permanente): meninos

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1ª linha – 

indução puberal com terapia de testosterona ou gonadotrofina

A indução da puberdade é realizada gradualmente, com uma dose inicial baixa de terapia com testosterona que é aumentada até se atingirem níveis adultos. Isso pode ser feito com preparações intramusculares de testosterona administradas a cada 4 semanas. A dose é gradualmente aumentada, de acordo com a necessidade do paciente, a cada 6 meses, uma vez que uma dose de adulto seja atingida. Pode ser necessário diminuir o intervalo entre as injeções (2-3 semanas) se o paciente apresentar sintomas de hipogonadismo 2-3 semanas após cada injeção.

Os níveis séricos de testosterona atingidos por via intramuscular não são fisiológicos. Alguns meninos relatam sintomas como irritabilidade, agressividade e hipersexualidade nos dias seguintes à injeção. Os outros efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]​ Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento. Os níveis séricos totais de testosterona devem ser verificados 1 semana após a terapia, para avaliar se as doses são terapêuticas.

Em homens com deficiência de gonadotropina, a indução da puberdade pode ser feita alternativamente com terapia com gonadotropina.[55]​ Tal como acontece com a testosterona, as doses são aumentadas gradualmente para induzir a puberdade ao longo de 1 a 3 anos. A terapia combinada com hormônio folículo-estimulante recombinante (rFSH) e gonadotrofina coriônica humana (hCG) é mais comumente usada. Um monitoramento cuidadoso é necessário para direcionar as concentrações séricas fisiológicas de FSH e testosterona, e tais esquemas devem ser limitados a centros experientes.[56]​ Consulte os protocolos locais para obter orientação sobre os esquemas de dosagem.

Opções primárias

cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

causa orgânica (permanente): meninas

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1ª linha – 

indução puberal com estrogênio

As pacientes requerem doses gradualmente crescentes de tratamento estrogênico, com terapia de progesterona cíclica introduzida na ocorrência de estrogenização adequada ou no sangramento uterino. A puberdade não deve ser induzida com pílulas nem adesivos contraceptivos, pois as doses de estrogênio são muito altas, e os progestogênios androgênicos prejudicam o desenvolvimento ideal das mamas.

As preparações preferenciais são estradiol transdérmico ou oral na menor dose disponível. A administração transdérmica evita os efeitos de primeira passagem no fígado.[57]

Opções primárias

estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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associado a – 

progesterona cíclica após sangramento ou estrogenização adequada

Tratamento recomendado para TODOS os pacientes no grupo de pacientes selecionado

A progesterona é adicionada à terapia com estrogênio após uma duração adequada de estrogênio sem oposição (geralmente 2-3 anos) ou se ocorrer mais de um episódio de sangramento intermenstrual significativo, para promover a descamação endometrial. Muitas formulações diferentes estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.

doença crônica ou desnutrição

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1ª linha – 

tratamento da anormalidade subjacente

Desnutrição, transtornos alimentares, cardiopatia crônica, asma moderada a grave, fibrose cística, doença celíaca, doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa), distúrbios inflamatórios (por exemplo, artrite idiopática juvenil), insuficiência renal crônica, qualquer neoplasia maligna crônica e diabetes mellitus mal controlado podem causar retardo temporário da puberdade.

O tratamento da causa subjacente pode resolver o retardo da puberdade, com evolução puberal espontânea posterior.

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2ª linha – 

ciclo curto de testosterona

Alguns meninos apresentam anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto (3 a 6 meses) com formulação de depósito de testosterona. O objetivo da testosterona de baixa dose é ativar a puberdade. Uma vez ativada, a puberdade evolui espontaneamente, apesar da supressão do tratamento.

Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]​ Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.

Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.

Opções primárias

cipionato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

enantato de testosterona: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

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1ª linha – 

tratamento da anormalidade subjacente

Desnutrição, transtornos alimentares, cardiopatia crônica, asma moderada a grave, fibrose cística, doença celíaca, doença inflamatória intestinal (doença de Crohn e colite ulcerativa), distúrbios inflamatórios (por exemplo, artrite idiopática juvenil), insuficiência renal crônica, qualquer neoplasia maligna crônica e diabetes mellitus mal controlado podem causar retardo temporário da puberdade.

O tratamento da causa subjacente pode resolver o retardo da puberdade, com evolução puberal espontânea posterior.

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2ª linha – 

ciclo curto de estrogênio

Algumas meninas apresentam anormalidades de ajuste psicossocial e podem se beneficiar de um ciclo curto de terapia com estradiol.

Ciclo de tratamento: 3 a 6 meses.

Opções primárias

estradiol transdérmico: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

ou

estradiol: consulte um especialista para obter orientação quanto à dose

CONTÍNUA

hipogonadismo persistente pós-puberdade

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1ª linha – 

suplementação de testosterona

Os pacientes com hipogonadismo pós-puberdade confirmado precisam de suplementação com testosterona vitalícia. As opções incluem testosterona intramuscular, oral, tópica ou transdérmica. Muitas formulações estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.

A irritação cutânea local é o principal efeito adverso das preparações transdérmicas e é mais frequente com adesivos que com preparação em gel. Não se deve tomar banho nem nadar por 4 horas após a aplicação do gel. É possível considerar testosterona intramuscular para alguns pacientes que não toleram essas preparações e têm irritação cutânea local grave.

Os efeitos adversos associados ao tratamento com testosterona incluem eritrocitose, ganho de peso e hiperplasia da próstata.[1]​ Embora sejam raros, devem ser monitorados durante o tratamento.

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Considerar – 

implantes testiculares

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Os homens com anorquidismo podem ser aconselhados para prótese testicular. Ela não restaura a fertilidade e é elaborada para fins estéticos e/ou preocupações psicológicas. O procedimento é realizado nos estágios finais da puberdade, quando o crescimento escrotal está otimizado, para que não seja necessária uma revisão.

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1ª linha – 

suplementação de hormônio ovariano

Todas as mulheres com hipogonadismo pós-puberdade confirmado precisam de terapia de reposição hormonal (TRH) vitalícia após a indução puberal. A TRH deve ser mantida até cerca de 50 anos de idade. Isso pode ser obtido com estradiol transdérmico junto com progesterona micronizada, ou uma combinação de estradiol transdérmico e outras preparações de progesterona. Outra opção é substituir o estrogênio transdérmico por estradiol oral. Muitas formulações estão disponíveis; consulte o formulário de medicamentos local para obter mais informações.

Tratamento estrogênico inadequado ou sua ausência está associado a um risco elevado de complicações em longo prazo, como osteoporose.

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Considerar – 

implantes mamários

Tratamento adicional recomendado para ALGUNS pacientes no grupo de pacientes selecionado

Meninas que não atingem desenvolvimento mamário adequado com tratamento estrogênico podem precisar de implantes mamários. O procedimento é oferecido por razões estéticas e psicológicas, e é realizado no final ou nos últimos estágios da puberdade.

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