Etiologia
Fisiopatologia
O achado característico consiste na presença de granulomas não caseosos com células gigantes multinucleadas no centro. Os linfócitos CD4 estão disseminados em todo o granuloma, e as células CD8 estão agrupadas na periferia. O linfócito CD4 e as citocinas, como a gamainterferona, interleucina (IL)-2 e IL-12, promovem e mantêm os granulomas.
Os macrófagos alveolares se comportam como células secretoras versáteis que liberam uma variedade de citocinas, incluindo fator de necrose tumoral (TNF)-alfa, IL-12, IL-15 e fatores de crescimento. O padrão imunológico das células no infiltrado sarcoide sugere que os granulomas sarcoides sejam formados em resposta a um estímulo antigênico persistente e provavelmente pouco degradável que induz a uma resposta imune local mediada por célula T com um padrão oligoclonal. Como consequência da estimulação crônica, os macrófagos liberam os mediadores de inflamação localmente, causando o acúmulo de células T helper do tipo 1 em locais de inflamação contínua e contribuindo ao desenvolvimento da estrutura do granuloma.
Classificação
Classificação comumente usada de acordo com o envolvimento de órgãos/sistemas
Sarcoidose sistêmica: envolvimento de vários sistemas, às vezes com fadiga crônica.
Sarcoidose pulmonar: >90% dos pacientes; posteriormente classificados em estágios I, II, III e IV (classificação de Siltzbach); tosse; dispneia que pode ser progressiva com base no envolvimento cardiopulmonar.
Sarcoidose cutânea: placas; lúpus pérnio.
Sarcoidose ocular: subtipo mais comum de uveíte; uveíte anterior mais comum em pessoas brancas; uveíte posterior e panuveíte mais prevalente em negros.[2]
Sarcoidose cardíaca: clinicamente evidente em 5% a 10% dos pacientes, mas pode ocorrer em 20% a 50% dos casos.[3][4] Arritmias; vários tipos de bloqueio atrioventricular; insuficiência cardíaca congestiva; cardiomiopatia de evolução tardia; se ocorrer hipertensão arterial pulmonar, pode ser debilitante; morte súbita cardíaca.
Neurossarcoidose: <15% dos pacientes; paralisias de nervos cranianos; cefaleias; convulsões.[5]
Sarcoidose renal: envolvimento renal clinicamente significativo é raro; mais comumente devido ao metabolismo de cálcio desordenado; nefrite intersticial granulomatosa; glomerulonefrite.[6]
Sistema de classificação de Siltzbach[7]
A classificação refere-se a granulomas presentes nos linfonodos e nos pulmões e é determinada por meio de radiografia torácica. Os cinco estágios da sarcoidose pulmonar são:
Estágio 0 (sem sarcoidose pulmonar): nenhum sinal de granulomas nos pulmões ou linfonodos
Estágio 1 (linfadenopatia): granulomas presentes apenas nos linfonodos
Estágio 2 (linfadenopatia e infiltrados pulmonares): granulomas presentes nos linfonodos e nos pulmões
Estágio 3 (infiltrados pulmonares): granulomas presentes apenas nos pulmões
Estágio 4 (fibrose pulmonar): cicatrização do tecido pulmonar e danos permanentes.
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