Abordagem
Etnia branca, sexo feminino, prematuridade, baixo peso ao nascer, gestação múltipla e idade maternal avançada são fortes fatores de risco para o desenvolvimento de hemangioma.
Anamnese e exame físico
Hemangiomas infantis podem estar presentes no nascimento, mas eles se apresentam com mais frequência durante as primeiras semanas de vida como máculas ou manchas achatadas rosas ou azuis.[2][16] Como alternativa, elas podem se apresentar como uma pápula ou um nódulo vermelho ou azul. O período de crescimento acelerado, conhecido como "fase proliferativa", ajuda a diferenciá-los de outras entidades vasculares. A duração da fase proliferativa varia de acordo com a morfologia do hemangioma infantil, mas 80% do crescimento geralmente é alcançado aos 3 meses de idade.[14] Um hemangioma superficial desenvolve coloração vermelho vivo: a superfície parece distendida e tensa. Ulceração e sangramento podem ocorrer, principalmente nas áreas sujeitas a fricção elevada e trauma (por exemplo, área das fraldas, pescoço, axila e couro cabeludo). A maioria das lesões atinge um período de estabilidade aos 6 a 12 meses de idade, em seguida entra em um período de involução espontânea. A involução pode durar vários anos, durante os quais a cor vermelha muda para azul, cinza e/ou rosa. Ilhas de pele com coloração normal ficam aparentes, e o hemangioma é mais suave à palpação.[2][6][23]
Hemangiomas profundos provocam sensação de tensão e podem inchar com o choro e com posicionamento dependente. Eles não têm a coloração vermelha ou rosa característica e podem aparecer posteriormente no primeiro ano de vida. Sua fase de crescimento pode não ser tão aparente e pode ocorrer mais tarde que os hemangiomas infantis superficiais, levantando, por isso, a possibilidade de confusão com uma malformação vascular. Lesões faciais na linha média, principalmente no nariz, precisam ser diferenciadas com confiança dos cistos dermoides, gliomas e encefaloceles. O hemangioma recobrindo a espinha lombossacral pode mimetizar meningocele e mielomeningocele.[10]
Exames de imagem
Os estudos de imagem são geralmente desnecessários, mas podem diferenciar o hemangioma infantil de malformações vasculares ou linfáticas quando o diagnóstico está incerto, para as lesões profundas, que podem ser difíceis de avaliar fisicamente.[24] A ultrassonografia com Doppler da lesão é rápida, precisa e custo-efetiva. A ultrassonografia evita os riscos da anestesia. No entanto, a interpretação é altamente dependente da experiência do técnico; e ela pode não ser conclusiva para distinguir os tumores vasculares proliferativos (por exemplo, hemangioma infantil) das malformações vasculares.
A ressonância nuclear magnética (RNM) é indicada quando o exame clínico e a ultrassonografia não conseguem fornecer um diagnóstico, ou quando a extensão da lesão e o relacionamento com estruturas adjacentes precisam ser definidos de modo mais completo.[24][25]
A RNM com contraste pode diferenciar o hemangioma infantil de malformações venosas, arteriovenosas e linfáticas.[26] A RNM também pode ser usada para distinguir um hemangioma infantil de um encefalocele ou meningocele/mielomeningocele.[10] Estudos de RNM são um adjunto útil para distinguir o hemangioma infantil de massas de tecido mole malignas, incluindo fibrossarcoma. Foi relatado que a especificidade do diagnóstico seja de até 90%, com valor preditivo negativo para malignidade de até 94%.[27] Por outro lado, a especificidade para tumores vasculares benignos é de 50% e a especificidade para tumores vasculares malignos é de 80%. Uma biópsia do tecido é indicada quando a malignidade não pode ser descartada.[1]
A tomografia computadorizada (TC) não é tão útil quanto a RNM porque uma TC não consegue identificar padrões de fluxo vascular.[10] A arteriografia tem sido amplamente substituída na prática moderna por técnicas de exame de imagem não invasivas.[10]
A RNM também é o exame de escolha para avaliar anomalias associadas à coluna, cérebro etc ao considerar o hemangioma infantil sindrômico.[14]
Histologia da biópsia
Os achados histopatológicos variam bastante, dependendo da fase na qual é feita a biópsia do hemangioma. Os hemangiomas proliferativos têm uma arquitetura lobular e são altamente celulares. Eles envolvem a derme e podem se estender para os tecidos subcutâneos. Lumens vasculares sutis aparecem como fendas e estão circundados por células endoteliais arredondadas. Mitoses de aparência normal são frequentes. Mastócitos preenchem o estroma circundante.[14][28] Com a involução, o lúmen fica maior, e as células endoteliais ficam achatadas. Os vasos são substituídos por tecido fibroadiposo.[28] Hemangiomas têm coloração exclusiva para GLUT1, um transportador de glicose do tipo eritrocitário presente no hemangioma infantil, no cérebro e na placenta.[29][30][31] Se um tumor maligno com um componente vascular significativo for considerado uma possibilidade, indica-se fazer uma biópsia com exame histopatológico e colorações especiais de tecido, incluindo GLUT1.[28]
Variantes e considerações especiais
Hemangiomas segmentares podem ter anormalidades subjacentes associadas. Os hemangiomas cérvico-faciais segmentares podem estar associados a anomalias estruturais do cérebro, vasculatura cerebral, olhos, esterno e/ou aorta. Esse distúrbio neurocutâneo é conhecido como síndrome de PHACE(S), sendo que o acrônimo se refere a anomalias da fossa posterior, hemangioma, lesões arteriais, anormalidades cardíacas/coarctação aórticas, anormalidades dos olhos e fendas do esterno ou rafe supraumbilical.[8] A síndrome é geralmente incompleta.[32][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hemangioma sensível e ulcerado no lado esquerdo do lábio inferiorDo acervo de Carla T. Lane, MD, PhD; usado com permissão [Citation ends].
Lactentes com hemangioma cérvico-facial segmentar requerem exame oftalmológico, ecocardiograma e possível exame de imagem do sistema nervoso central (SNC).
Hemangioma na área da barba: hemangiomas localizados na face inferior e no pescoço têm sido associados ao hemangioma laríngeo.[1] Um estridor progressivo é um sinal preocupante. A TC com contraste intravenoso (IV) pode ser útil quando é necessária uma imagem ideal das vias aéreas.[24] Os lactentes com hemangiomas na área de distribuição da barba devem ser encaminhados a um otorrinolaringologista para avaliação adicional e possível endoscopia.[1]
Hemangioma lombossacral: o hemangioma localizado na área lombossacral pode sinalizar disrafismo espinhal subjacente. Outras malformações associadas incluem anomalias esqueletais, renais e medula presa. A RNM é o exame preferencial.[9][10][24] Os hemangiomas perineais segmentares, genitais, nas nádegas ou nas coxas devem suscitar preocupação com a síndrome LUMBAR, que se refere a hemangioma infantil da parte inferior do corpo e outros defeitos cutâneos, anomalias e ulceração urogenitais, mielopatia, deformidades ósseas, malformações anorretais e anomalias arteriais e anomalias renais.[1]
Hemangiomas infantis multifocais: lactentes com múltiplos hemangiomas cutâneos podem ter hemangiomas dentro dos órgãos viscerais. Um estudo prospectivo revelou que 16% dos lactentes que se apresentaram com ≥5 hemangiomas infantis têm hemangiomas hepáticos.[12] Nesses pacientes, um bom exame físico é indicado. A hepatomegalia pode indicar hemangiomas hepáticos clinicamente significativos e deve ser avaliada por ultrassonografia.[24] Um exame cardíaco anormal pode indicar insuficiência cardíaca de alto débito. Os pacientes com hemangiomas infantis cutâneos multifocais ou grandes lesões viscerais também têm risco de hipotireoidismo.[14]
Hemangiomas em determinadas localizações podem resultar em complicações funcionais ou estéticas significativas. Hemangiomas periorbitais podem resultar em complicações oculares. Hemangiomas na extremidade nasal ou na orelha podem causar destruição da cartilagem. Lesões na face e nas orelhas podem causar deformidade permanente. Lesões volumosas no couro cabeludo podem resultar em alopecia. Hemangiomas labiais podem causar problemas de alimentação e distorcer o contorno normal da boca.[13] Hemangiomas genitais e perineais têm maior probabilidade de ulceração e causam complicações associadas. [Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hemangioma ulcerado cérvico-facial do tipo placa (distribuição na área da barba)Do acervo de Carla T. Lane, MD, PhD; usado com permissão [Citation ends].
Hemangiomas mamários nas mulheres podem resultar em alterações permanente no desenvolvimento das mamas ou no contorno dos mamilos.
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