Etiologia
A etiologia do hemangioma é pouco compreendida. Mecanismos intrínsecos e extrínsecos têm sido propostos. Há muito debate com relação à origem da célula precursora do hemangioma.
Fisiopatologia
O hemangioma infantil pode se originar da mesoderme embrionária, um precursor de pericitos ou endotelial, ou angioblastos localizados.
De acordo com a teoria intrínseca, o hemangioma infantil se origina da vasculogênese, um processo pelo qual novos vasos sanguíneos são formados.
A teoria extrínseca sugere que fatores ambientais externos proporcionam um ambiente favorável para o desenvolvimento do hemangioma infantil. Estimulantes propostos incluem hipóxia, fatores de crescimento locais, citocinas e estrogênios. O hemangioma pode se desenvolver como resultado da vasculogênese ou angiogênese, pela qual novos vasos sanguíneos se originam dos vasos existentes.
Com base nas teorias intrínseca e extrínseca, a célula precursora do hemangioma infantil se origina do embrião.[14][20] Diversos marcadores celulares placentários característicos foram identificados no hemangioma infantil. Existe debate com relação à célula precursora poder ser um angioblasto placentário deslocado; no entanto, estudos genéticos moleculares do hemangioma infantil apontam na direção de uma origem embrionária para a célula precursora. As células endoteliais do hemangioma (HECs) de lactentes masculinos contêm cromossomos XY. Poliformismos genéticos das HECs correspondem aos da criança, não aos da mãe. Portanto, se a célula precursora for originada do embrião, ela poderá se desenvolver em direção a um fenótipo placentário.[21][22]
Classificação
Os hemangiomas infantis são classificados como tumores vasculares na classificação da International Society for the Study of Vascular Anomalies, atualizada pela última vez em abril de 2014.
International Society for the Study of Vascular Anomalies: classification for vascular anomalies
Opens in new window Os tumores dessa estrutura de classificação compartilham as características de crescimento e a proliferação endotelial.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Exemplos de hemangiomas infantis de acordo com a classificação da International Society for the Study of Vascular AnomaliesInternational Society for the Study of Vascular Anomalies; usado com permissão [Citation ends].
Classificação clínica[4][5]
Superficial
Tipo mais comum de hemangioma, abrangendo 43% do total; localizado na derme superficial e caracterizado por coloração vermelho vivo na fase de crescimento.
Profunda
16% do total, localizado na derme profunda e nos tecidos subcutâneos; pode se apresentar posteriormente como nódulo azul.
Mista (superficial e profunda)
41% do total; aparece como combinação de nódulos azuis profundos com placa superficial vermelha brilhante de sobreposição.
Classificação morfológica[6][7]
Localizado
Surge de um foco isolado; geralmente de formato redondo ou oval.
Segmentar
Parece surgir de uma área ampla; pode estar associado a anormalidades subjacentes, como aquelas observadas na síndrome de PHACES (malformações da fossa posterior, hemangioma, anomalias arteriais, coarctação da aorta e defeitos cardíacos, anormalidades oculares e anomalias esternoclaviculares ou supraumbilicais), ou na síndrome LUMBAR (hemangioma infantil da parte inferior do corpo e outros defeitos cutâneos, anomalias urogenitais e ulceração, mielopatia, deformidades ósseas, malformações anorretais e anomalias arteriais e anomalias renais).[1]
Indeterminada
Ambiguidade nas características que desafia a classificação como localizada ou segmentar.
Variantes clínicas e considerações especiais
Hemangiomas segmentares podem ter anormalidades subjacentes associadas. Os hemangiomas cérvico-faciais segmentares podem estar associados a anomalias estruturais do cérebro, vasculatura cerebral, olhos, esterno e/ou aorta. Esse distúrbio neurocutâneo é conhecido como síndrome de PHACE(S), sendo que o acrônimo se refere a anomalias da fossa posterior, hemangioma, lesões arteriais, anormalidades cardíacas/coarctação aórticas, anormalidades dos olhos e fendas do esterno ou rafe supraumbilical.[8] Lactentes com hemangioma cérvico-facial segmentar requerem exame oftalmológico, ecocardiograma e possível exame de imagem do sistema nervoso central (SNC).
Hemangioma na área da barba: hemangiomas localizados na face inferior e no pescoço têm sido associados ao hemangioma laríngeo.[1] Estridor progressivo é um sinal preocupante. Lactentes com hemangiomas na distribuição da barba devem ser encaminhados a um otorrinolaringologista para avaliação adicional e possível endoscopia.[1]
Hemangioma lombossacral: o hemangioma localizado na área lombossacral pode sinalizar disrafismo espinhal subjacente. Outras malformações associadas incluem anomalias esqueletais, renais e medula presa. A ressonância nuclear magnética (RNM) é o exame de escolha.[1][9][10] Os hemangiomas perineais segmentares devem levantar suspeitas de síndrome LUMBAR, que se refere a hemangioma infantil da parte inferior do corpo e outros defeitos cutâneos, anomalias urogenitais e ulceração, mielopatia, deformidades ósseas, malformações anorretais e anomalias arteriais e anomalias renais.[1]
Hemangiomas infantis multifocais (antes chamados de hemangiomatose neonatal difusa): lactentes com múltiplos hemangiomas cutâneos podem ter hemangiomas dentro dos órgãos viscerais.[11] Um estudo prospectivo revelou que 16% dos lactentes que se apresentaram com ≥5 hemangiomas infantis têm hemangiomas hepáticos.[12] Nesses pacientes, um bom exame físico é indicado. A hepatomegalia pode indicar hemangiomas hepáticos clinicamente significativos e deve ser avaliada por ultrassonografia. Um exame cardíaco anormal pode indicar insuficiência cardíaca de alto débito.
Hemangiomas em determinadas localizações podem resultar em complicações funcionais ou estéticas significativas. Hemangiomas periorbitais podem resultar em complicações oculares. Hemangiomas na extremidade nasal ou na orelha podem causar destruição da cartilagem e deformidade permanente. Hemangiomas labiais podem distorcer o contorno normal da boca.[13] Hemangiomas genitais e perineais têm maior probabilidade de ulceração e causam complicações associadas.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Hemangioma ulcerado cérvico-facial do tipo placa (distribuição na área da barba)Do acervo de Carla T. Lane, MD, PhD; usado com permissão [Citation ends].
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