Abordagem
Justifica-se um alto nível de suspeita quando os sinais e sintomas respiratórios característicos acompanham um distúrbio subjacente (por exemplo, doença inflamatória intestinal, doenças do tecido conjuntivo). A análise do escarro auxilia o diagnóstico; porém, a tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax é o teste confirmatório.
História
Adultos
Geralmente, os pacientes apresentam:
Tosse produtiva persistente
Escarro mucopurulento diário
Dispneia[48]
Fadiga
Rinossinusite[49]
Hemoptise (menos comum)
Hemoptise (menos comum).
Uma exacerbação aguda muitas vezes se apresenta com agravamento da tosse, mudança na cor do escarro, aumento do volume de escarro, febre e/ou fadiga. Mais da metade dos pacientes com bronquiectasia terá episódios recorrentes de febre, e também é comum uma história de perda de peso.
Crianças
A bronquiectasia leve é reversível em crianças, se diagnosticada de maneira precoce.[10] As exacerbações predominantemente se manifestam com tosse intensificada e aumento da quantidade de escarro e/ou purulência. Sintomas sistêmicos, como mal-estar, fadiga ou alterações no apetite ou no comportamento podem preceder uma exacerbação, mas não são específicos. Sintomas menos comuns, como dispneia, dor torácica, hemoptise e sibilo podem não estar presentes. A presença de dispneia e/ou hipóxia significa uma exacerbação grave, independente da duração.[10]
Exame físico
Pode haver febre e perda de peso. O baqueteamento digital é menos comum.[48]
A ausculta revela:
Estertores
Chiado agudo na inspiração
Roncos
Sibilância.
A oximetria de pulso pode revelar hipoxemia nas bronquiectasias avançadas.
Em crianças e adolescentes, alterações na ausculta torácica são importantes, mas não se deve depositar confiança excessiva, pois nem sempre estão presentes.[10]
Sons de ausculta: sibilos expiratórios.
Sons de ausculta: estertores inspiratórios iniciais
Investigações laboratoriais
Os exames laboratoriais procuram identificar a etiologia subjacente, já que o tratamento só será bem-sucedido se tratar ambas bronquiectasia e qualquer doença subjacente. Determinados testes estão disponíveis somente em centros especializados.
Hemograma completo
A contagem leucocitária ajuda a determinar a presença de uma infecção concomitante ou exacerbação.
Se a contagem de eosinófilos for alta, é possível que haja aspergilose broncopulmonar alérgica subjacente.
Cultura de escarro e sensibilidade
As amostras de culturas bacterianas, fúngicas e de bacilos álcool-ácido resistentes são recomendadas para todos os pacientes.
Um ou vários patógenos podem estar presentes.
Ajuda a determinar a seleção de antibióticos.
Frequentemente, pode-se obter um organismo patogênico no escarro. Pode haver a presença de um ou de vários patógenos. O organismo Gram-negativo mais comum é a Pseudomonas aeruginosa, presente em cerca de 25% dos pacientes; pode apresentar uma forma mucoide. Demonstrou-se que a P aeruginosa mucoide está relacionada à uma redução da função pulmonar e é um marcador de um dano pulmonar grave.[50][51] Ela requer atenção especial porque tem maior probabilidade de ser resistente aos antibióticos que as espécies de Pseudomonas não mucoides.[52]
As amostras para cultura bacteriana podem ser solicitadas como "cultura bacteriana de fibrose cística" nos pacientes que têm um risco elevado de Pseudomonas ou que tiverem tido um crescimento de Pseudomonas nas culturas de escarro anteriormente. Isso permite uma vigilância especial para a Pseudomonas do tipo mucoide, que demonstrou estar relacionada a uma redução da função pulmonar. Uma cultura bacteriana da fibrose cística emprega ágares diferentes para selecionar o crescimento de bactérias Gram-negativas, bem como de Burkholderia cepacia. A sensibilidade para essas culturas é feita pela difusão em discos manual porque a Pseudomonas mucoide não cresce bem por métodos automatizados.
Os cocos Gram-positivos (Staphylococcus aureus, Streptococcus pneumoniae ou estreptococos beta-hemolíticos) representam cerca de 18% das culturas de escarro positivas.
Outros organismos Gram-negativos comuns são a Haemophilus influenzae, Klebsiella pneumonia, Moraxella catarrhalis e Serratia marcescens. As micobactérias em geral também são isoladas.
Recomenda-se encaminhamento a um especialista familiarizado com o tratamento de infecções por micobactéria não tuberculosa caso a cultura seja positiva para um organismo do tipo micobactéria não tuberculosa (MNT).[48]
Outros organismos que podem ser cultivados incluem fungos (especialmente Aspergillus) e Nocardia. Estes podem não ter inicialmente significado clínico, mas podem necessitar de tratamento se forem cultivados repetidamente em um paciente individual.[53][54]
Concentração de cloreto de sódio no suor e testes genéticos para análise de mutação do regulador de condutância transmembrana da fibrose cística (CFTR)
Recomendados para todas as crianças e para adultos nos quais há um alto índice de suspeita para fibrose cística, pois os pacientes podem apresentar formas variantes de fibrose cística na vida adulta.
Os testes mínimos para o diagnóstico de fibrose cística devem incluir duas medições de cloreto do suor seguido de análise de mutação do CFTR.[55]
Se a concentração de cloreto de sódio no suor do paciente for alta (≥60 mmol/L [≥60 mEq/L]) é provável um diagnóstico de fibrose cística.[55]
Os fatores para um alto índice de suspeita para fibrose cística incluem:[46]
Idade de início precoce
Isolamento persistente de Staphylococcus aureus na cultura de escarro
Características de má absorção
Infertilidade primária masculina
Bronquiectasia do lobo superior
Uma história de esteatorreia na infância.
Fenótipo e nível sérico de alfa 1-antitripsina
Recomendados para identificar a doença alfa 1-antitripsina como etiologia subjacente em pacientes com enfisema panacinar basal coexistente.[46]
Se o resultado for anormal, é indicado o encaminhamento para um especialista pulmonar para considerar uma terapia de reposição.
O fenótipo MM indica que o paciente é homozigoto para o alelo M normal.[56]
Níveis de imunoglobulina (nível sérico total de IgG, IgM e IgA), subclasses de IgG (IgG1, IgG2, IgG3, IgG4) e resposta à vacina Pneumovax com títulos de 23 sorotipos de Streptococcus pneumoniae[46][57]
Recomendado para identificar deficiências individuais de imunoglobulina.
A reposição de imunoglobulina reduz a frequência de episódios infecciosos e evita uma destruição maior das vias aéreas.
Teste alérgico cutâneo por puntura ou específico para IgE para Aspergillus fumigatus
Recomendado em todos os pacientes, em conjunto com hemograma completo e IgE total sérica, para investigar a aspergilose broncopulmonar alérgica.[46]
Um diagnóstico de aspergilose broncopulmonar alérgica justifica o encaminhamento para um especialista em pneumologia.
exame de anticorpo anti-HIV (vírus da imunodeficiência humana)
Recomendado em todos os pacientes.
Pacientes com infecção por HIV são predispostos a desenvolver infecções sinopulmonares recorrentes e bronquiectasia, o que provavelmente se deve à função anormal do linfócito B.[58]
fator reumatoide
Recomendado em todos os pacientes.
A bronquiectasia é mais comum na população de artrite reumatoide comparado à população geral.
Os sintomas de bronquiectasia podem preceder outros achados sistêmicos de artrite reumatoide.[38]
Teste de óxido nítrico nasal
Recomendado para o diagnóstico de discinesia ciliar primária (DCP) em pacientes cooperativos com 5 anos ou mais velhos com um fenótipo clínico consistente com DCP e com fibrose cística descartada.[35] É recomendado preferencialmente à microscopia eletrônica de transmissão e/ou testes genéticos neste grupo de pacientes.[35][59]
Sensibilidade de 97% e especificidade de 90% para DCP.
Um resultado baixo (por exemplo, <100 partes por bilhão) indica um diagnóstico de DCP, se for descartada fibrose cística.[35] Um óxido nítrico nasal alto praticamente descarta DCP. Este teste não está disponível em todos os centros.
Um óxido nítrico nasal baixo deve ser acompanhado por testes confirmatórios porque outras doenças como fibrose cística podem se manifestar quando ele está baixo.
Testes corroborativos adicionais podem ser úteis, como testes de painel genético estendidos ou microscopia da estrutura ciliar, podem ser usados para confirmar o diagnóstico de DCP.[35] O tecido nasal ou brônquico é analisado por videomicroscopia para avaliar o movimento dos batimentos ciliares e, sob microscopia eletrônica, avaliar a ultraestrutura ciliar.[35] Macrófagos de conteúdo lipídico observados nas amostras da biópsia brônquica sugerem aspiração. Testes de painel genético estendidos (>12 genes) podem ser usados como teste diagnóstico em pacientes com alta probabilidade de DCP.[35]
Esses testes para DCP são realizados em centros especializados.
Em crianças e adolescentes, as diretrizes da European Respiratory Society recomendam um painel mínimo de exames laboratoriais que deve incluir:[10]
Teste do suor
Hemograma completo
Testes imunológicos (IgG total, IgA, IgM, IgE e anticorpos específicos para antígenos da vacina)
Bacteriologia das vias aéreas inferiores.
Exames adicionais selecionados devem basear-se no quadro clínico, inclusive:[10]
Testes imunológicos profundos adicionais (em consulta com um imunologista pediátrico)
Broncoscopia diagnóstica com lavagem broncoalveolar (pode ser usada para descartar corpo estranho e obter amostras microbiológicas)
Testes de aspiração, discinesia ciliar primária e DRGE
Exame de tuberculose em ambientes de alta prevalência ou com história de contato próximo com a tuberculose
Teste de HIV em ambientes de alta prevalência ou quando houver suspeita clínica.
Estudos radiográficos
A radiografia torácica não é recomendada para diagnóstico, pois os achados radiográficos são inespecíficos para bronquiectasias e podem inclusivamente ser normais. No entanto, grandes volumes pulmonares, áreas de condensação (devido ao muco retido), em trilho de trem e opacidades tubulares ou ovoides podem estar presentes. Sombras em forma de anel de parede delgada com ou sem níveis de fluido também podem estar presentes.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia torácica com vias aéreas dilatadas e espessadasDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Radiografia de tórax com ausência de afunilamento normal, produzindo linha de tremDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
Embora a tomografia computadorizada (TC) do tórax seja o procedimento diagnóstico de escolha, a radiografia torácica inicial pode oferecer um ponte de comparação útil se houver deterioração clínica subsequente.[46] Em uma criança com tosse produtiva crônica, a radiografia torácica pode ser usada para descartar outras causas, como corpo estranho ou pneumonia.[60]
As diretrizes dos EUA e do Reino Unido recomendam a TC com cortes finos para o diagnóstico da bronquiectasia em adultos.[46][61] Nas crianças e adolescentes, a TC com multidetectores (TCMD) de alta resolução e um limiar diagnóstico inferior (dilatação broncoarterial >0.8 vs. valor de corte para adultos de >1 a 1.5) são recomendados devido à importância do diagnóstico precoce para melhorar o prognóstico.[10] Os cortes da TC axial mostram dilatação dos brônquios com ou sem espessamento das vias aéreas. Na seção transversal, os brônquios dilatados serão maiores que a artéria pulmonar anexa e lembrarão um anel de sinete. A dilatação brônquica anormal é reconhecida como a falta de afunilamento normal, produzindo uma aparência esgarçada ou em linha de bonde na periferia do pulmão e é mais proeminente quando as paredes brônquicas são espessas. As pequenas vias aéreas afetadas obstruídas por muco aparecem nas marcas pequenas e irregulares em forma de V e Y e têm cerca de 2 mm na periferia do pulmão. Essa oclusão é relatada com padrão de árvore em brotamento.[62] A TC pode mostrar cistos cheios de fluido; representam a infecção sobreposta e justifica um ciclo de antibióticos sistêmicos.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada do tórax com vias aéreas dilatadas e espessadas e um padrão de árvore em brotamentoDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Tomografia computadorizada do tórax com a presença de anel de sinete à esquerdaDos arquivos do Dr. Sangeeta M. Bhorade; uso autorizado [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Sinais do anel de sinete em uma mulher de 20 anos de idade com bronquiectasiaDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Bronquiectasia cística e varicosa grave em um homem de 49 anos de idade com bronquiectasia idiopática e escolioseDe Pamela J. McShane, MD; uso autorizado [Citation ends].
Testes de função pulmonar
A espirometria é recomendada na maioria das consultas clínicas para os pacientes que têm idade suficiente para colaborar com o teste. A doença obstrutiva das vias aéreas pode ser evidenciada pelo volume expiratório forçado (VEF₁) reduzido no primeiro segundo de expiração ou uma relação de VEF₁/capacidade vital forçada (CVF) <70%.[48] A redução do VEF₁ sugere a presença de infecção ou agravamento da bronquiectasia.
O teste de função pulmonar completo pode mostrar uma elevação da proporção de volume residual (VR)/capacidade pulmonar total (CPT) consistente com aprisionamento de ar. A capacidade de difusão do monóxido de carbono (CDCO) pode ser reduzida na doença grave.
Investigação adicional
Também é indicado um estudo de deglutição ou monitoramento de potencial hidrogeniônico (pH) para avaliar a aspiração crônica. Se eles assinalarem a presença de aspiração, recomenda-se o encaminhamento a um gastroenterologista e/ou otorrinolaringologista.
Deve-se considerar um teste de caminhada de 6 minutos para pacientes com risco de dessaturação com esforço. Pode ser usado para avaliar mudanças seriais na capacidade funcional.
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