Deficiencia o resistencia a la arginina vasopresina (Diabetes insípida)

La deficiencia de arginina vasopresina (AVP-D; anteriormente conocida como diabetes insípida central) o la resistencia (AVP-R; anteriormente conocida como diabetes insípida nefrogénica) son trastornos caracterizados por polidipsia, poliuria y formación de orina inadecuadamente hipotónica (diluida) debido a la pérdida de agua renal.

La AVP-D se produce debido a la reducción de la síntesis o liberación de AVP del eje hipotalámico-hipofisario. La AVP-R se produce debido a la insensibilidad renal a la AVP.

Los factores de riesgo identificados para la AVP-D central incluyen cirugía de la hipófisis, craneofaringioma, lesiones infiltrantes del tallo hipofisario, traumatismo craneoencefálico, hemorragia subaracnoidea, defectos hipotalámico-hipofisarios congénitos, enfermedades autoinmunitarias y síndrome de Wolfram. Los factores de riesgo para la AVP-R nefrógena incluyen tratamiento con litio, enfermedad renal crónica e hipercalcemia o hipopotasemia crónicas. Las mutaciones genéticas causan formas hereditarias de ambos tipos.

Tanto la AVP-D como la AVP-R pueden estar asociadas a hipernatremia, la cual se puede presentar como una emergencia médica. La hipernatremia significativa generalmente solo se produce en estas condiciones en asociación con adipsia o deterioro del acceso al agua libre.

Los objetivos del tratamiento son la corrección y estabilización del déficit de agua y el equilibrio de electrolitos, junto con la reducción de los síntomas de la pérdida excesiva de agua en la orina y la sed. En la AVP-D, la desmopresina análoga sintética de AVP (también conocida como DDAVP) es el tratamiento de elección. La AVP-R se trata con una ingesta de líquidos adecuada. La restricción de sal y los diuréticos pueden ayudar a reducir la poliuria.

La regulación del agua está estrechamente controlada por la hormona arginina vasopresina (AVP), también conocida como hormona antidiurética (ADH), que es producida por el hipotálamo y secretada a través de la hipófisis posterior. La AVP-D se produce debido a una deficiencia absoluta o relativa de la AVP, mientras que la AVP-R surge de la resistencia a la acción de la AVP dentro de los conductos colectores renales. Clínicamente se manifiestan como polidipsia, poliuria y orina hipotónica debido a la pérdida de agua renal.[1]Christ-Crain M, Bichet DG, Fenske WK, et al. Diabetes insipidus. Nat Rev Dis Primers. 2019 Aug 8;5(1):54. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/31395885?tool=bestpractice.com ​ Esto se conocía anteriormente como diabetes insípida; sin embargo, debido a la confusión con la diabetes mellitus, se prefieren los términos AVP-D y AVP-R.[2]Arima H, Cheetham T, Christ-Crain M, et al. Changing the name of diabetes insipidus: a position statement of the working group for renaming diabetes insipidus. J Clin Endocrinol Metab. 2022 Dec 17;108(1):1-3. https://www.doi.org/10.1210/clinem/dgac547 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/36355385?tool=bestpractice.com