Antecedentes de caso
Un hombre de 20 años de edad se presenta con síntomas de ictericia que comenzó hace 2 días, luego de la aparición de dolor de garganta, fiebre y escalofríos. Refiere antecedentes de ictericia intermitente en los últimos 5 años. Los síntomas de fiebre, escalofríos y dolor de garganta se han calmado con terapia de penicilina, pero la ictericia persiste. No tiene historia clínica previa, pero un familiar ha experimentado episodios similares de ictericia intermitente.
Otras presentaciones
A veces, los pacientes informan ligeras molestias abdominales y de fatiga, aunque esto no parece representar ninguna patología grave y puede estar relacionado con la ansiedad y las pruebas diagnósticas exhaustivas de la ictericia.[1]Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13193360?tool=bestpractice.com
[2]Sprinz H, Nelson RS. Persistent nonhemolytic hyperbilirubinemia associated with lipochrome-like pigment in liver cells: report of 4 cases. Ann Intern Med. 1954 Nov;41(5):952-62.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13208040?tool=bestpractice.com
[3]Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13508683?tool=bestpractice.com
Aunque a veces se observa hepatomegalia, las pruebas de la función hepática, incluidos los ácidos biliares, son normales y no hay evidencia de hemólisis.[1]Dubin IN, Johnson FB. Chronic idiopathic jaundice with unidentified pigment in the liver cells: a new clinicopathologic entity with report of 12 cases. Medicine. 1954 Sep;33(3):155-97.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13193360?tool=bestpractice.com
[3]Dubin IN. Chronic idiopathic jaundice: a review of 50 cases. Am J Med. 1958 Feb;24(2):268-92.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/13508683?tool=bestpractice.com
[4]Javitt NB, Kondo T, Kuchiba K. Bile acid secretion in Dubin-Johnson syndrome. Gastroenterology. 1978 Nov;75(5):931-2.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/700338?tool=bestpractice.com
La bilirrubina sérica suele fluctuar y, en algunos casos, las mediciones de bilirrubina pueden estar dentro de los límites normales. Al contrario de los casos de síndromes asociados con una colestasis verdadera, no se presenta prurito.[5]Rastogi A, Krishnani N, Pandey R. Dubin-Johnson syndrome: a clinicopathologic study of twenty cases. Indian J Pathol Microbiol. 2006 Oct;49(4):500-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17183837?tool=bestpractice.com
[6]Junge N, Goldschmidt I, Wiegandt J, et al. Dubin-Johnson Syndrome as differential diagnosis for neonatal cholestasis. J Pediatr Gastroenterol Nutr. 2021 May 1;72(5):e105-11.
https://www.doi.org/10.1097/MPG.0000000000003061
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/33534365?tool=bestpractice.com
La enfermedad puede desarrollarse de forma gradual o aguda y suele desencadenarse por una enfermedad intercurrente, el consumo de alcohol, la toma de anticonceptivos orales o el embarazo.[5]Rastogi A, Krishnani N, Pandey R. Dubin-Johnson syndrome: a clinicopathologic study of twenty cases. Indian J Pathol Microbiol. 2006 Oct;49(4):500-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17183837?tool=bestpractice.com
Se ha comunicado una alta frecuencia de pérdidas fetales en las mujeres con SDJ, aunque los motivos de esta asociación no son claros.[7]Seligsohn U, Shani M. The Dubin-Johnson syndrome and pregnancy. Acta Hepatogastroenterol. 1977 Jun;24(3):167-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/883465?tool=bestpractice.com
[8]Di Zoglio JD, Cardillo E. The Dubin-Johnson syndrome and pregnancy. Obstet Gynecol. 1973 Oct;42(4):560-3.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/4742659?tool=bestpractice.com
Se ha relacionado a la colecistitis crónica con la colelitiasis, pero esto podría ser un hallazgo incidental.[5]Rastogi A, Krishnani N, Pandey R. Dubin-Johnson syndrome: a clinicopathologic study of twenty cases. Indian J Pathol Microbiol. 2006 Oct;49(4):500-4.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17183837?tool=bestpractice.com
[9]Skornick YG, Klausner JM, Lelcuk S, et al. Cholelithiasis in Dubin-Johnson syndrome. Surg Gynecol Obstet. 1983 Nov;157(5):447-9.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/6635916?tool=bestpractice.com
[10]Sotelo-Avila C, Danis RK, Krafcik J, et al. Cholecystitis in a 17-year-old boy with recurrent jaundice since childhood. J Pediatr. 1988 Apr;112(4):668-74.
http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/3351696?tool=bestpractice.com