Prognóstico

Não tratada, a síndrome de Budd-Chiari (SBC) apresenta uma taxa de mortalidade relatada de 80%.[13] No entanto, nas últimas décadas, o prognóstico melhorou drasticamente, devido a avanços no diagnóstico e no tratamento de SBC.[77]​ Com tratamento adequado, a sobrevida em 5 anos é atualmente superior a 80%.[78]​

Resolução espontânea tem sido relatada ocasionalmente, e até 25% dos pacientes permanecem assintomáticos.[15][79]

Determinantes de sobrevida

Encefalopatia, ascite, tempo de protrombina e bilirrubina são determinantes independentes de sobrevida. Uma classificação prognóstica combinando esses fatores identificou 3 classes de pacientes (classes I-III):[9]

  • Ascite e encefalopatia hepática são pontuadas como presente (1) ou ausente (0)

  • Tempo de protrombina como razão normalizada internacional (INR) mais alto (1) ou mais baixo (0) que 2.3

  • A bilirrubina é incluída como uma variável contínua para a qual o risco aumentou com 0.004 por micromol/L.

A classe I representou um escore total entre 0 e 1.1, classe II, entre 1.1 e 1.5, e a classe III, um escore total de 1.5 e mais alto.

A taxa de sobrevida de 5 anos foi de 89% para a classe I (bom), 74% para a classe II (intermediário) e 42% para a classe III (ruim).

Trombose da veia porta (TVP) associada

A TVP tem sido associada a um prognóstico desfavorável em pacientes com SBC.[80][81] A taxa de sobrevida média é de 1 mês em pacientes com TVP, comparada a 6.3 anos naqueles sem TVP.[80]

Hemoglobinúria paroxística noturna (HPN)

Constatou-se que os pacientes com SBC e HPN subjacente apresentam alta mortalidade.[82][83] A causa disso não é conhecida.

Terapias pós-específicas

Terapia medicamentosa

  • Um estudo retrospectivo de base populacional realizado nos EUA não encontrou diferença na mortalidade entre pacientes tratados clinicamente com início precoce de anticoagulação e aqueles que foram submetidos a procedimentos intervencionistas ou cirúrgicos.[77]

  • O tratamento da causa da doença, principalmente no caso de neoplasias mieloproliferativas e hemoglobinúria paroxística noturna, tem um desfecho melhor do que o da anticoagulação isolada.[78]

Angioplastia de veias hepáticas e/ou da veia cava inferior (VCI)

  • Se a obstrução da VCI ou da veia hepática for predominante, como nos países asiáticos, a angioplastia funciona adequadamente em mais de 70% dos pacientes.[78]

Anastomose portossistêmica intra-hepática transjugular (TIPS)

  • As taxas de sobrevida de 1, 5 e 10 anos após a TIPS foram de 90%, 84% e 80%, respectivamente.[84]

  • Um procedimento de reintervenção na forma de recolocação de stent ou dilatação é relatado em 36% a 72% dos pacientes que foram submetidos à TIPS.[85]

Shunt cirúrgico

  • A taxa de sobrevida de cinco anos após o shunt cirúrgico varia entre 75% e 94%, com a faixa mais elevada em pacientes com VCI patente.[85]

  • Melhores desfechos cirúrgicos são observados em pacientes com classe de Child-Pugh A e com uma causa subjacente que apresenta um desfecho favorável em longo prazo, como a trombocitemia essencial.[42]

Transplante de fígado

  • As taxas de sobrevida de cinco anos de pacientes com SBC submetidos a transplante de fígado variam de 50% a 95%.[86]​ Em uma coorte europeia de 2005, a sobrevida de 5 anos foi de 71.4% com transplante de fígado ortotópico.[87]

  • Complicações pós-operatórias do transplante de fígado incluem trombose na artéria hepática e na veia porta, que ocorre em 12% dos pacientes.[88] Complicações de sangramento relacionadas à terapia anticoagulante são relatadas em 40% dos pacientes.[89]

  • Foi relatada recorrência de SBC em 2 de 7 receptores de transplante, apesar da terapia anticoagulante.[89]

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