Abordagem
O envolvimento muscular e cutâneo se desenvolve simultaneamente em cerca de 60% dos pacientes, apesar de 30% das lesões cutâneas precederem a fraqueza muscular.[58] Em alguns casos, o intervalo entre as lesões cutâneas e os sintomas de fraqueza muscular pode durar vários meses.[59] Entre 10% e 20% dos pacientes têm lesões cutâneas típicas, mas nunca evoluem para a doença muscular clinicamente aparente.[2]
História
O sintoma musculoesquelético fundamental é a fraqueza muscular proximal subaguda que afeta os braços e as pernas. Os pacientes relatam dificuldade em levantar-se de uma cadeira, subir escadas e lavar ou pentear os cabelos. A mialgia está presente em <30% dos pacientes.[3] A fraqueza motora distal é uma característica rara e tardia e levanta a possibilidade de miosite de corpos de inclusão como um diagnóstico alternativo. Os músculos extraoculares não são afetados.[37]
Os pacientes podem apresentar uma variedade de manifestações cutâneas (por exemplo, rash heliotrópico, pápulas de Gottron, eritemas violáceos maculares).[60] Em muitos casos, o envolvimento cutâneo causa morbidade significativa e pode persistir apesar do bom controle da doença muscular.[61] A fotossensibilidade pode ser relatada e o prurido pode ser um sintoma proeminente.[62][63]
Outros sintomas são menos comuns e incluem fadiga, febre, artralgia, fenômeno de Raynaud, dispneia, disfagia, disfonia, regurgitação nasal de líquidos, palpitações, síncope e sintomas de insuficiência cardíaca.[3]
Na dermatomiosite associada a neoplasia, os pacientes também podem relatar uma série de sintomas relacionados à neoplasia subjacente.
Exame
A característica clínica que diferencia a dermatomiosite de outras miopatias inflamatórias é a presença do envolvimento cutâneo característico.[1] Várias lesões cutâneas foram descritas.
Pápulas de Gottron (pápulas violáceas achatadas e placas nas superfícies dorsais das articulações, punhos, cotovelos e joelhos) são patognomônicas.[64][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre a superfície dorsal das mãos, especialmente ao longo das articulações metacarpofalângicas e interfalangianas proximaisAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre os cotovelosAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) sobre os joelhosAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
O rash heliotrópico cutâneo (eritema violáceo escuro periorbital das pálpebras, frequentemente associado a edema) e eritemas violáceos maculares em algumas distribuições clássicas (sinal de V, sinal de xale, sinal de Gottron) são manifestações cutâneas comuns e altamente características.[60][65][66] Áreas atróficas com hipopigmentação e hiperpigmentação diferentes, telangiectasias e descamação (poiquilodermia vascular atrofiante) podem ocorrer em áreas de eritema violáceo macular crônico.
Hiperceratose, descamação e fissuras das palmas das mãos e aspecto palmar dos dedos são comumente referidas como mãos de "mecânico”.
O exame físico das unhas pode identificar eritema periungueal, dilatação capilar da dobra ungueal e sobrecrescimento cuticular. Embora essas alterações ungueais possam ser observadas em outras doenças do tecido conjuntivo, elas ocorrem mais comumente na dermatomiosite.[67][68]
A calcinose cutânea, apesar de observada em 30% a 70% da dermatomiosite juvenil, é rara na dermatomiosite adulta.[69][70][Figure caption and citation for the preceding image starts]: Manchas eritematosas maculares (pápulas de Gottron) nos pododáctilos com cutículas distróficasAdaptado de BMJ Case Reports 2009 [doi:10.1136/bcr.06.2009.2027] Copyright © 2009 by the BMJ Publishing Group Ltd [Citation ends].
Envolvimento muscular
Em pacientes com envolvimento muscular, o exame físico revela fraqueza muscular proximal simétrica. A gravidade da fraqueza varia entre os pacientes.
A dor à palpação muscular está presente em aproximadamente 50% dos pacientes.
A atrofia muscular pode ser observada na doença de longa duração, mas a atrofia muscular grave não é comum e diagnósticos alternativos devem ser considerados quando ela estiver presente.[9]
A fraqueza dos flexores do pescoço pode resultar em dificuldade para levantar a cabeça e o envolvimento bulbar pode causar rouquidão, disfonia ou regurgitação nasal.
A dispneia pode ser observada durante o exame físico. Quando decorrente da fraqueza dos músculos respiratórios, a expansão torácica e a entrada de ar podem ser reduzidas.
Manifestações sistêmicas
Na presença de doença pulmonar intersticial associada, as crepitações bilaterais finas podem ser ouvidas na ausculta.[71]
Sinais de insuficiência cardíaca (taquicardia, pressão venosa jugular elevada, ritmo de galope e edema) podem estar presentes quando há envolvimento cardíaco. Isso é incomum e é um indicador de prognóstico desfavorável.[72][73]
A poliartrite inflamatória pode ocorrer e, quando presente, tem uma distribuição semelhante à artrite reumatoide.[74] O envolvimento da articulação é mais comum quando a dermatomiosite faz parte de uma sobreposição a outras doenças do tecido conjuntivo. A artrite deformante grave é mais provavelmente uma característica da polimiosite.[75]
O fenômeno de Raynaud pode ser observado e é mais comum na dermatomiosite sobreposta.[9]
Investigações
A solicitação inicial da investigação será influenciada pelo fato de o paciente apresentar sintomas cutâneos, sintomas musculares ou ambos.
Os pacientes com dermatomiosite clinicamente amiopática (DMCA) precisam de avaliação da doença muscular subclínica. Isso deve ser buscado através da medição da creatina quinase (CK), eletromiografia, biópsia muscular e ressonância nuclear magnética (RNM).[76]
Pacientes com dermatomiosite clássica (DMC) ou dermatomiosite amiopática (DMA) devem ser investigados quanto a neoplasia oculta e outras manifestações da doença, como a doença pulmonar intersticial.[2][76][77][78]
As seguintes investigações são recomendadas, embora nem todas sejam necessárias.
1. Para estabelecer o diagnóstico de dermatomiosite:
CK sérica e aldolase
Eletromiografia
Biópsia muscular
Biópsia de pele
Fator antinuclear (FAN) e anticorpos específicos da miosite
RNM muscular.
2. Para o rastreamento de envolvimento de órgãos principais e para determinar o prognóstico:
eletrocardiograma (ECG)
Ecocardiografia
radiografia torácica
Troponina I
testes de função pulmonar
Tomografia computadorizada (TC) de alta resolução do tórax
Esofagografia baritada ou avaliação videofluoroscópica da deglutição.
3. Para avaliar a presença de neoplasia associada:
Hemograma completo, ferritina sérica, rastreamento da bioquímica sérica
Urinálise
Exame de sangue oculto nas fezes
radiografia torácica
Mulheres: mamografia, CA-125 e ultrassonografia pélvica[79][80]
Homens: antígeno prostático específico[79]
Outras investigações (por exemplo, endoscopia gastrointestinal) orientadas pelos sintomas e resultados anormais.
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