Critérios

Classificação internacional de distúrbios do sono (ICSD), American Academy of Sleep Medicine​​[1]​​​

A narcolepsia é subdividida na ICSD-3-TR em tipo 1 (com deficiência de hipocretina) ou tipo 2 (sem deficiência de hipocretina). Essa classificação substitui a antiga categorização para narcolepsia com cataplexia e narcolepsia sem cataplexia. A ICSD-3-TR também reconhece dois subtipos fisiopatológicos: narcolepsia do tipo 1 devido a uma doença clínica e narcolepsia do tipo 2 devido a uma doença clínica.

Narcolepsia do tipo 1 - todos os 3 critérios a seguir devem ser atendidos:

  1. O paciente tem períodos diários de necessidade irreprimível de dormir ou lapsos diurnos de torpor ou sono.

  2. A presença de uma ou ambas as seguintes características:

    1. Cataplexia e:

      Latência média do sono ≤8 minutos e 2 ou mais episódios de sono de movimento rápido dos olhos precoce (SOREMP) em um teste múltiplo de latência do sono (TMLS) realizado de acordo com os protocolos atuais recomendados.

      ou

      Um SOREMP (dentro de 15 minutos após o início do sono) na polissonografia noturna.

    2. Concentração de hipocretina-1 no líquido cefalorraquidiano (LCR), medida por

      radioimunoensaio é ≤110 picograma/mL (usando-se uma amostra de referência de Stanford) ou menos de um terço dos valores médios obtidos em indivíduos normais com o mesmo ensaio padronizado.

  3. Os sintomas e sinais não são melhor explicados por sono insuficiente crônico, síndrome do ciclo sono-vigília do ritmo circadiano ou outro distúrbio do sono presente, transtorno mental ou uso de medicação/substâncias ou abstinência.

Narcolepsia do tipo 1 devido a uma doença clínica:

Nestes casos, a condição é presumivelmente causada por outro distúrbio do sistema nervoso central, por exemplo, um distúrbio autoimune ou paraneoplásico associado a anticorpos anti-Ma-2 ou antiaquaporina-4, ou tumores ou outras lesões do hipotálamo. Algumas doenças genéticas, como Niemann-Pick tipo C, doença de Norrie e síndrome de Prader-Willi, podem ter um fenótipo do tipo narcolepsia (normalmente com início pediátrico). O fenótipo da narcolepsia do tipo 1 pode ser observado nos indivíduos com mutações DNMT1. No entanto, os níveis de hipocretina nem sempre estão diminuídos nessas doenças, sugerindo diferentes etiologias para esses fenótipos. Além disso, níveis indetectáveis de hipocretina-1 foram relatados em associação com sonolência após um trauma cranioencefálico grave.

A condição deve atender aos critérios para narcolepsia do tipo 1 e ser atribuível a outro distúrbio clínico.

Narcolepsia do tipo 2 - todos os 5 critérios a seguir devem ser atendidos:

  1. O paciente tem períodos diários de um desejo irreprimível de dormir ou lapsos diurnos de torpor ou sono, ocorrendo por pelo menos 3 meses.

  2. Uma latência média de sono ≤8 minutos e 2 ou mais SOREMP em um TMLS realizado de acordo com os protocolos atuais recomendados. Um SOREMP na PSG noturna precedente (até 15 minutos depois do início do sono) pode substituir um dos SOREMP no TMLS.

  3. Não há cataplexia.

  4. Se a concentração de hipocretina-1 no LCR for medida por radioimunoensaio, ela é >110 picograma/mL ou mais de um terço dos valores médios obtidos em indivíduos normais com o mesmo ensaio padronizado.

  5. Os sintomas e sinais não são melhor explicados por sono insuficiente crônico, uma síndrome circadiana do ciclo sono-vigília ou outro distúrbio do sono presente, transtorno mental ou uso de medicação/substâncias ou abstinência.

Narcolepsia do tipo 2 devido a uma doença clínica:

  • Esta condição atende aos critérios para narcolepsia do tipo 2 e é atribuível a outro distúrbio clínico. Os distúrbios neurológicos associados à narcolepsia do tipo 2 incluem tumores ou sarcoidose do hipotálamo, distúrbios autoimunes ou paraneoplásicos associados a anticorpos anti-Ma-2 ou antiaquaporina-4, esclerose múltipla, distrofia miotônica, síndrome de Prader-Willi, doença de Parkinson e trauma cranioencefálico. Nos distúrbios associados à apneia obstrutiva do sono (AOS) e à narcolepsia do tipo 2, como a distrofia miotônica ou a síndrome de Prader-Willi, o diagnóstico de narcolepsia do tipo 2 só deve ser realizado se os achados anormais do TMLS persistirem após a AOS ser adequadamente tratada e a insuficiência do sono ser descartada como causa dos sintomas. Em todos os casos, especialmente com problemas complexos como trauma cranioencefálico, o julgamento clínico deve ser utilizado para determinar se o desenvolvimento da narcolepsia foi uma mera coincidência ou foi desencadeado pelo evento ou distúrbio.

Manual diagnóstico e estatístico de transtornos mentais, 5ª edição, texto revisado (DSM-5-TR)[2]

Períodos recorrentes de necessidade irreprimível de dormir, adormecer ou cochilar, ocorrendo no mesmo dia. Os períodos devem ter ocorrido pelo menos 3 vezes por semana nos últimos 3 meses em associação com pelo menos um dos seguintes:

  • Cataplexia

  • Deficiência de hipocretina tipo 1 no LCR

  • Latência do sono de movimento rápido dos olhos ≤15 minutos na polissonografia noturna

  • Latência do sono média ≤8 minutos no TMLS com ≥2 episódios de sono REM precoce.

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