Criterios
Declaración de consenso internacional sobre la actualización de los criterios de clasificación para el síndrome antifosfolípido (SAF) definido.[1]
No existen criterios diagnósticos para el SAF. Sin embargo, los criterios de clasificación (formulados originalmente en Sapporo, Japón) se utilizan a menudo como guía para el diagnóstico del SAF.[1][3] Los criterios de Sapporo tienen una especificidad del 86% y una sensibilidad del 99%.[1] El diagnóstico del SAF requiere por lo menos la presencia de 1 de los siguientes criterios clínicos y 1 de los siguientes criterios de laboratorio. Los criterios de laboratorio deben ser positivos en 2 o más ocasiones, al menos con un intervalo de 12 semanas.
Criterios clínicos
Trombosis vascular: 1 o más episodios clínicos de trombosis arterial, venosa o de vasos pequeños, en cualquier tejido u órgano. La trombosis se debe confirmar mediante criterios objetivos validados. Para la confirmación histopatológica, la trombosis debe estar presente sin evidencia significativa de inflamación en la pared del vaso. Además se puede subclasificar de acuerdo con la presencia o ausencia de factores de riesgo adicionales para la trombosis.
Morbilidad del embarazo: 1 o más muertes inexplicables de fetos morfológicamente normales en la 10ª semana de gestación o después de ella, con morfología fetal normal documentada por ecografía o por exploración directa del feto; 1 o más nacimientos prematuros de neonatos morfológicamente normales antes de la 34ª semana de gestación a causa de eclampsia, preeclampsia grave, restricción del crecimiento intrauterino o insuficiencia placentaria definida según las definiciones estándar o características reconocidas de insuficiencia placentaria; 3 o más abortos espontáneos consecutivos inexplicables antes de la 10ª semana de gestación, con anormalidades anatómicas u hormonales maternas y causas cromosómicas paternas y maternas excluidas.
Criterios de laboratorio
El anticoagulante lúpico está presente en el plasma en 2 o más ocasiones, al menos con un intervalo de 12 semanas.
La presencia de anticuerpos anticardiolipina de isotipo IgG o IgM en suero o plasma es de título medio o alto (>40 unidades de fosfolípido IgG [GPL] o unidades de fosfolípido IgM [MPL], o >99º percentil) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de al menos 12 semanas, mediante un ensayo inmunoabsorbente ligado a enzimas (ELISA).
Anticuerpo anti-beta2-glucoproteína I de isotipo IgG y/o IgM en suero o plasma (en título >percentil 90) en 2 o más ocasiones, con un intervalo de por lo menos 12 semanas, medido por ELISA.
Hay que destacar que aproximadamente un tercio de los pacientes con SAF presentan anticuerpos anticoagulantes lúpicos, anticardiolipina y antibeta2-glucoproteína I (es decir, son triplemente positivos). Sin embargo, muchos pacientes pueden ser positivos solo para un anticoagulante lúpico o un anticuerpo anticardiolipina. Por lo tanto, es importante ofrecer todos los ensayos en el análisis diagnóstico del paciente.
Entre las manifestaciones no críticas se encuentran la trombocitopenia, las alteraciones de las válvulas cardíacas, la livedo reticularis, las convulsiones, la corea y la nefropatía.[42]
Criterios de clasificación del síndrome antifosfolípido del American College of Rheumatology (ACR)/Alianza Europea de Asociaciones de Reumatología (EULAR)[2]
Los criterios de clasificación de ACR/EULAR actualizan los criterios de Sapporo anteriores, al ampliar el alcance de los síntomas y signos clínicos para incluir dominios clínicos y de laboratorio independientes agrupados y ponderados jerárquicamente.[2] Los criterios tienen una especificidad del 99% y una sensibilidad del 84%.[2] Aquellos con al menos una prueba de anticuerpos antifosfolípidos (aPL) positiva en los 3 años siguientes a un criterio clínico asociado al aPL pueden clasificarse con los siguientes criterios.
Criterios clínicos
Tromboembolia venosa macrovascular: tromboembolia venosa inexplicable (p. ej., embolia pulmonar, trombosis venosa profunda, trombosis esplácnica y de la vena renal, trombosis venosa cerebral y oclusión de la vena retiniana) que se ha confirmado mediante pruebas adecuadas (p. ej., imágenes o patología). La ponderación de criterios depende de si el individuo tiene un perfil de riesgo alto de tromboembolia venosa (p. ej., neoplasia maligna activa, hospitalización de urgencia reciente, traumatismo grave o procedimiento quirúrgico reciente).
Trombosis arterial macrovascular: una tromboembolia arterial inexplicable (p. ej., infarto de miocardio, trombosis de la arteria periférica, esplácnica o retiniana, accidente cerebrovascular e infartos de otros órganos [p. ej., riñón, hígado o bazo] en ausencia de un trombo visualizado) que ha sido confirmado mediante pruebas adecuadas (p. ej., imágenes o patología). La ponderación de los criterios depende de si el individuo tiene un perfil de riesgo alto de enfermedad cardiovascular (p. ej., hipertensión arterial, enfermedad renal crónica, diabetes o hiperlipidemia) en el momento del evento.
Manifestaciones microvasculares: livedo racemosa, lesiones de vasculopatía livedoide, nefropatía aPL, hemorragia pulmonar, hemorragia suprarrenal o microtrombosis, o enfermedad miocárdica. La ponderación de los criterios depende de si el diagnóstico es sospechado o confirmado (p. ej., por imagen o patología).
Morbilidad del embarazo: tres o más muertes prefetales consecutivas (antes de la semana 10 de gestación) o fetales tempranas (entre la semana 10 de gestación y la semana 16 de gestación), una muerte fetal entre la semana 16 de gestación y la semana 34 de gestación en ausencia de preeclampsia grave o insuficiencia placentaria, o preeclampsia grave o insuficiencia placentaria antes de la semana 34 de gestación con o sin muerte fetal.
Alteraciones en las válvulas cardíacas: engrosamiento de válvula o vegetación que de otro modo serían inexplicables.
Alteraciones hematológicas: trombocitopenia sin causa aparente confirmada en frotis de sangre periférica y repetición de pruebas.
Criterios de laboratorio
Prueba de aPL mediante ensayo basado en la coagulación (prueba anticoagulante lúpica): la ponderación del criterio depende de si la prueba es positiva una vez o positiva persistentemente (positiva en dos o más ocasiones, con al menos 12 semanas de diferencia).
Prueba de aPL por ensayo en fase sólida (anticuerpos anticardiolipina y/o anti-beta2-glicoproteína I): las pruebas deben ser positivas en dos o más ocasiones, con un intervalo mínimo de 12 semanas. La ponderación de los criterios depende de si el resultado de la prueba es moderado o alto y de si hay uno o ambos anticuerpos.
Los elementos de cada uno de estos ocho dominios reciben una puntuación entre 1 y 7. Las personas que obtienen al menos 3 puntos tanto en el dominio clínico como en el de laboratorio se clasifican como portadoras de SAF.[2]
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