Abordaje
A pesar de que el trastorno se considera una forma grave de preeclampsia, no todas las pacientes afectadas por el síndrome HELLP cumplen los criterios para diagnosticarlas de preeclampsia grave. Los estudios independientes demuestran que la hipertensión grave inicialmente estuvo ausente de un 12% a 18% de las pacientes con síndrome HELLP y en un 15% la presión arterial era normal.[5][30][54][55] Asimismo, de un 4% a 14% de las pacientes carecían de proteinuria.[1][5] En consecuencia, todas las mujeres con sospecha de preeclampsia, incluidas aquellas con síntomas no específicos como náuseas, vómitos o malestar general, deben ser evaluadas por posible síndrome HELLP. Hasta en un 95% de las pacientes con síndrome HELLP manifiestan eventualmente hipertensión durante el curso del tratamiento.[5]
El síndrome HELLP es una afección grave caracterizada por el deterioro progresivo y algunas veces rápido de la madre y el feto.
Los diagnósticos de púrpura trombótica trombocitopénica (PTT), síndrome hemolítico urémico (SHU), hígado graso agudo del embarazo (HGAE) y lupus eritematoso sistémico (LES)-síndrome antifosfolípido catastrófico (CAPS) siempre se deben contemplar al considerar el diagnóstico de síndrome HELLP, particularmente en una paciente cuyo presunto síndrome HELLP no responde al manejo médico y al parto. Las mujeres con PTT, SHU, LES-CAPS o HGAE consideradas que inicialmente puedan tener síndrome HELLP presentan un gran riesgo, a menos que otra terapia específica de la enfermedad, incluyendo generalmente plasmaféresis, se instituya de forma oportuna y adecuada.
Antecedentes
Los factores claves de riesgo incluyen origen de raza blanca, avanzada edad materna, multiparidad, obesidad, hipertensión crónica, diabetes mellitus, trastornos autoinmunitarios, placentación anormal (p. ej., embarazo molar) y un embarazo previo con preeclampsia con o sin el síndrome HELLP.
Los síntomas inespecíficos pueden ser el único elemento presente, pero pueden indicar una enfermedad significativa. Los síntomas frecuentes incluyen cefalea (en un 33% a 61%), náuseas y/o vómitos (en un 29% a 84%), malestar generalizado (90%) y un dolor epigástrico o en el cuadrante superior derecho (CSD) (en un 40% a 100%). Aparecen alteraciones visuales en <20% de los casos.[1][5][55][56]
Exploración física
En la exploración física, dos tercios de las pacientes manifiestan edema e hipertensión. La sensibilidad a la palpación en el cuadrante superior derecho (CSD) es común, así como los reflejos aumentados. Las manifestaciones de ictericia y sangrado, tales como hematuria, raramente están presentes.
Criterios de diagnóstico
Los criterios de diagnóstico de laboratorio para el síndrome HELLP varían en cierto modo en la literatura, pero comúnmente se utilizan los siguientes criterios.[1][10][30]
Hemólisis: son diagnósticos los esquistocitos, los equinocitos y la policromasia en un frotis de sangre periférica; sin embargo, el frotis de sangre periférica no se realiza rutinariamente en la práctica clínica. Por el contrario, el aumento de la bilirrubina total e indirecta (no conjugada) (bilirrubina total de 20.5 micromol/L [1.2 mg/dL] o más), la haptoglobina sérica baja y el nivel elevado de lactato deshidrogenasa (LDH) son considerados pruebas suficientes de hemólisis.
Aumento de transaminasas hepáticas: aspartato transaminasa (AST) o alanina transaminasa 70 UI/L o más, o el doble del límite superior de la concentración normal para uno o ambos analitos no justificados por diagnósticos alternativos.
Plaquetas bajas: trombocitopenia moderada a grave (recuento de plaquetas <100 x 10⁹/L [<100,000/microlitro]).
A pesar de que las definiciones y los valores límite estrictos son a menudo arbitrarios, la adherencia a los criterios de diagnóstico ampliamente aceptados facilita la notificación y comunicación científicas. Esto incluye la asignación de clase (1, 2, 3) para facilitar el manejo y comparar los resultados.
También es importante para distinguir el síndrome HELLP de la púrpura trombocitopénica trombótica (PTT), sobre todo debido a que su manejo es diferente y el uso de plasmaféresis en la PTT puede salvarle la vida. Un cociente entre LDH y AST que es >22.0 sugiere la presencia de PTT cuando no se dispone de acceso a un ensayo inmediato de ADAMTS-13. En raras ocasiones, una paciente con LES-CAPS, síndrome hemolítico urémico (SHU) o hígado graso agudo del embarazo (HGAE) pueden cumplir los criterios para el síndrome HELLP, pero no responden al manejo tradicional hasta que la plasmaféresis se lleva a cabo.[57]
Raramente, las pacientes pueden presentarse con un cuadro clínico y de laboratorio que parece ser preeclampsia con síndrome HELLP. Algunos de estos trastornos son la púrpura trombocitopénica inmunitaria, la pancreatitis/colecistitis aguda, el shock hipotensivo o séptico, la carencia grave de folatos, el adenoma paratiroideo con crisis hipertensiva, la enfermedad de Wilson, la leucemia mieloide aguda, varias formas de anemia hemolítica aguda, la carencia grave de vitamina B12, la babesiosis y la linfohistiocitosis hemofagocítica.[15][30][58][59][60][61] Cuando el síndrome HELLP no responde a la terapia recomendada (generalmente con el parto), se considera la presencia de una de estas otras afecciones.
Análisis clínicos
Los análisis clínicos iniciales en todas las pacientes con características clínicas sospechosas de preeclampsia o síndrome HELLP deben incluir:
hemograma completo (HC)
Pruebas de función hepática (LFT) (alanina transaminasa [AST], bilirrubina, lactato deshidrogenasa [LDH])
Frotis de sangre periférica
Ácido úrico, fibrinógeno y tiempo de protrombina y tiempo parcial de tromboplastina. Estos se llevan a cabo en la paciente con una enfermedad grave que podría tener evidencia de compromiso renal avanzado, desprendimiento prematuro de placenta o la sospecha de una enfermedad que mimetice este hallazgo
Estudios opcionales incluyen electrolitos séricos, creatinina sérica y glucosa sérica.
La paciente embarazada que cumpla con los criterios de diagnóstico de laboratorio debe ser considerada para tener síndrome HELLP, sin importar la presencia o ausencia de hipertensión, proteinuria u otros signos clínicos. Algunas pacientes con síndrome HELLP parcial pueden presentarse con solo aumento de las enzimas hepáticas y plaquetas bajas ('ELLP') o aumento aislado de enzimas hepáticas ('EL').
Una disminución del hematocrito puede o puede no estar presente. Mientras que la anemia hemolítica es parte de la patología, las pacientes con síndrome HELLP están con frecuencia hemoconcentradas basalmente, una situación que puede enmascarar la hemólisis, por lo menos hasta etapas avanzadas de la enfermedad. En cada caso, si se cumplen otros criterios de diagnóstico, la paciente debe ser considerada para tener preeclampsia grave y ser tratada de acuerdo con ello. La AST es la transaminasa dominante liberada inicialmente en la circulación periférica en la preeclampsia, incluido el síndrome HELLP.[2]
No raramente hay aumento de la creatinina sérica. Debe realizarse un análisis de orina a todas las pacientes; en el 66% a 100% de las pacientes, se encuentra proteinuria, causada por aumento de la permeabilidad tubular renal.
Morbilidad materna grave
El riesgo de morbilidad materna grave se relaciona en general con el incremento de signos, síntomas y anomalías de laboratorio cada vez más graves. La mortalidad materna es más probable y elevada cuando el síndrome HELLP se deteriora a la etapa más avanzada de la clase 1.[5][30][52] La morbilidad materna severa incluyen la presencia en una paciente de una o más de las siguientes opciones por categoría: complicaciones cardiopulmonares de edema pulmonar, derrame pleural o pericárdico, intubación requerida con asistencia respiratoria, insuficiencia cardíaca congestiva, infarto o paro cardíaco; complicaciones hematológicas y de coagulación intravascular diseminada (CID), o requieren transfusión de hemoderivados; complicaciones del sistema nervioso central o alteraciones visuales de accidente cerebrovascular, edema cerebral, encefalopatía hipertensiva, pérdida de la visión, síndrome de encefalopatía posterior reversible (SEPR); complicaciones hepáticas de hematoma subcapsular del hígado o ruptura; y complicaciones renales si la creatinina sérica es superior a 1.2 mg/dL con necrosis tubular aguda o insuficiencia renal aguda.
Estudios por imágenes
Los estudios por imágenes de la madre no son rutinariamente necesarios en el síndrome HELLP. Sin embargo, en la paciente con un dolor intenso en el CSD y disminución del hematocrito en quien se sospecha sangrado del hígado por infarto hepático, hematoma o rotura, la exploración por ecografía (posiblemente tomografía computarizada o resonancia magnética) está indicada para descartar la presencia de hematoma subcapsular hepático o de hemorragia intraparenquimatosa.
Deben evaluarse las características biométricas y biofísicas fetales, así como la determinación de la edad gestacional, con una evaluación adicional del flujo de la arteria umbilical mediante Doppler ante la presencia de retraso del crecimiento fetal. El monitoreo continuo de la frecuencia cardíaca fetal es recomendable siempre que sea factible.
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