História e exame físico

Principais fatores diagnósticos

comuns

febre

Ocorre em praticamente todos os casos no início da doença. Historicamente, a maioria dos casos apresenta febre acima de 39 °C (102.2 °F), mas vários especialistas sugerem que uma temperatura de 38 °C (100.4 °F), medida por via oral, retal ou timpânica, é significativa.

Os critérios de Jones também reconhecem a febre como uma manifestação secundária da doença: ≥38.5°C (≥101.3°F; populações de baixo risco) ou ≥38.0 °C (≥100.4 °F; populações de risco moderado a alto).[2]

dor nas articulações

A dor frequentemente é extrema e, caso haja comprometimento dos membros inferiores, muitas vezes o paciente não consegue andar. As articulações mais comumente afetadas são os joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e quadris. Tipicamente assimétrica e geralmente (mas nem sempre) migratória. A articulação pode ficar comprometida durante algumas horas ou alguns dias.

Se o paciente apresenta monoartrite e há suspeita de febre reumática aguda, não atendendo, porém, os critérios para o diagnóstico, não se deve administrar anti-inflamatórios não esteroidais (AINE) para não mascarar o surgimento da poliartrite migratória (uma manifestação importante).

A artrite da febre reumática aguda é bastante sensível a salicilatos como a aspirina (bem como a outros AINEs), e os sintomas articulares tipicamente respondem após vários dias de tratamento com medicamentos anti-inflamatórios.

Outros fatores diagnósticos

comuns

faringite ou escarlatina recente

Pode sugerir faringite por estreptococos do grupo A recente.

infecção cutânea recente

Pode sugerir pioderma por estreptococo do grupo A recente.

dor torácica

Pode ser um sintoma de cardite grave.

dispneia

Pode ser um sintoma de cardite grave.

palpitações

Indivíduos com cardite reumática podem apresentar palpitações associadas a bloqueio atrioventricular avançado. Aqueles com doença reumática cardíaca de longa duração e dilatação do átrio esquerdo também estão predispostos a fibrilação atrial.

sopro cardíaco

A regurgitação mitral é a manifestação clínica mais comum da cardite, podendo ser auscultada na forma de sopro pansistólico com intensidade máxima no ápice, irradiando para a axila, e acentuado-se quando o paciente é virado para o lado esquerdo.

É possível auscultar sopro de Carey Coombs, que é causado por estenose pseudomitral decorrente do maior fluxo do volume sanguíneo regurgitante sobre a valva mitral durante o preenchimento diastólico do ventrículo esquerdo.

A valvulite aórtica manifesta-se como regurgitação aórtica, caracterizando-se por sopro diastólico precoce auscultado na base do coração, acentuado com o paciente sentado para frente e prendendo a expiração.

Os sopros regurgitantes são mais comumente auscultados em crianças e adolescentes jovens.

A estenose mitral reumática crônica produz um sopro diastólico apical, um ruflar diastólico médio de baixa frequência que pode ser precedido por um estalido de abertura.


Regurgitação mitral (grave)
Regurgitação mitral (grave)

Sons de ausculta: regurgitação mitral (grave)



Regurgitação aórtica (grave)
Regurgitação aórtica (grave)

Sons de ausculta: regurgitação aórtica (grave)


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Estenose mitral (grave)
Estenose mitral (grave)

Sons de ausculta: estenose mitral (grave)


atrito pericárdico

Caso haja comprometimento pericárdico durante a fase aguda da febre reumática aguda, é possível que seja auscultado atrito pericárdico.

sinais de insuficiência cardíaca

Pacientes com cardite grave podem apresentar sinais de insuficiência cardíaca congestiva devido a regurgitação grave e comprometimento da função cardíaca.

articulações edemaciadas

O edema nas articulações, acompanhado de sensibilidade, calor e restrição de movimentos, indica mais uma artrite que uma artralgia. As articulações mais comumente afetadas são os joelhos, tornozelos, punhos, cotovelos e quadris. A detecção de artrite na articulação do quadril pode ser mais difícil que a detecção de artrite comprometendo outras grandes articulações, e deve-se prestar muita atenção à limitação de movimentos e à incapacidade de suportar peso. A artrite da febre reumática aguda é tipicamente assimétrica e geralmente, mas nem sempre, migratória. A articulação pode ficar comprometida durante algumas horas ou alguns dias. Outras articulações podem ser afetadas à medida que uma ou outras melhoram.

A artrite na febre reumática aguda é bastante sensível a salicilatos como a aspirina (bem como a outros anti-inflamatórios não esteroidais), e os sintomas articulares geralmente respondem após vários dias de tratamento com esses anti-inflamatórios. Alguns pacientes podem apresentar monoartrite com dor e edema numa única articulação (monoartrite). A poliartralgia é definida como dores e incômodos artríticos em articulações, dores articulares, artralgia de múltiplas articulações e dor em múltiplas articulações. A artralgia é um critério nos critérios de Jones revisados.

Incomuns

sono agitado

Pode sugerir coreia. A coreia é mais comum no sexo feminino, e pode ocorrer até 6 meses após uma faringite por estreptococos do grupo A. A coreia desaparece sempre durante o sono e se torna mais acentuada com movimentos intencionais.

falta de coordenação

Pode sugerir coreia, que afeta mais comumente pacientes do sexo feminino, depois de um período de latência de até 6 meses após uma faringite por estreptococos do grupo A. A coreia desaparece sempre durante o sono e se torna mais acentuada com movimentos intencionais.

instabilidade emocional e alterações de personalidade

Pode sugerir coreia, que afeta tipicamente pacientes do sexo feminino, depois de um período de latência de até 6 meses após uma infecção por estreptococos do grupo A. A coreia desaparece sempre durante o sono e se torna mais acentuada com movimentos intencionais.

movimentos coreiformes descoordenados e espasmódicos

Podem afetar todo o corpo ou apenas um lado do corpo (hemicoreia). Muitas vezes, a cabeça também é afetada, com movimentos erráticos da face que parecem caretas, sorrisos e carrancas. A coreia desaparece sempre durante o sono e se torna mais acentuada com movimentos intencionais.

incapacidade de manter a língua estendida

Compatível com coreia que afeta a língua. Pode parecer um “saco de vermes” quando estendida.

mão em ordenha

Aperto rítmico quando o paciente aperta a mão do médico examinador, compatível com coreia.

sinal da colher

Flexão dos punhos e extensão dos dedos quando as mãos são estendidas, observado com coreia.

sinal do pronador

Braços e palmas viram para fora quando colocados acima da cabeça, observado com coreia.

eritema marginado

Erupção cutânea rosa serpiginosa com bordas bem definidas. O eritema começa como mácula e vai se expandindo, com clareamento central. A erupção cutânea pode aparecer e logo desaparecer enquanto o médico estiver examinando o paciente, dando origem ao termo descritivo de pacientes com “anéis de fumaça” debaixo da pele. É raro, ocorrendo em <5% dos casos. Geralmente, surge durante a fase aguda da febre reumática, podendo, porém, reaparecer depois de semanas ou até meses depois que a fase aguda tiver cedido. Pode ser difícil de detectar nos pacientes de pele escura.[Figure caption and citation for the preceding image starts]: Aparência típica de um eritema marginado nas costas de uma criança com febre reumática agudaCortesia do Professor Mike South, Royal Children’s Hospital Melbourne; usado com permissão [Citation ends].com.bmj.content.model.Caption@732e90a Pode ser acentuado pelo calor e muitas vezes é observado durante um banho ou ducha.

nódulos subcutâneos

Nódulos indolores e firmes com 0.5 cm a 2 cm de diâmetro encontrados principalmente nas superfícies extensoras ou protuberâncias ósseas, em especial nas superfícies extensoras dos cotovelos, mãos, nos pés, e sobre o occipício e parte superior das costas. Ocorrência rara (em <5% dos casos). Aparece com frequência após o início da febre reumática aguda e permanece presente por alguns dias até 3 semanas.

gestação ou uso da pílula contraceptiva oral

Pode estar relacionada com a recorrência da coreia reumática. O aumento das demandas cardíacas durante a gravidez também pode levar à deterioração do estado cardíaco. Em particular, mulheres grávidas com estenose mitral reumática podem desenvolver dispneia, fadiga ou palpitações.

Fatores de risco

Fortes

pobreza

A febre reumática aguda é uma doença relacionada com a pobreza. A redução nas taxas de febre reumática em países de alta renda deveu-se principalmente a mudanças na condição socioeconômica e no acesso à assistência à saúde.[10] Embora existam dados conflitantes provenientes de pesquisas de prevalência quanto à associação entre indicadores socioeconômicos e a doença reumática cardíaca (DRC), a maioria das pesquisas confirma uma associação entre condições socioeconômicas precárias e a doença. A título de exemplo, em uma pesquisa de prevalência da DRC em crianças no Rajastão, na Índia, a prevalência da DRC foi de 3.9 a cada 1000 indivíduos no grupo de situação socioeconômica mais precária e de 2.1 a cada 1000 indivíduos no grupo de situação socioeconômica intermediária, ao passo que nenhum caso de DRC foi detectado no grupo com as melhores condições socioeconômicas.[36]

Um estudo ecológico da Nova Zelândia, que comparou os dados de hospitalização com os dados censitários de unidades de áreas (dados agregados de parcelas de população de cerca de 5000 indivíduos), identificou taxas de febre reumática 23 vezes maiores no quintil mais populoso que no quintil menos populoso.[37]

áreas residenciais densamente povoadas

Talvez o fator ambiental mais importante seja o adensamento da população nos domicílios.[38][39] Estudos clássicos realizados na década de 1950 em casernas de bases militares da Força Aérea dos EUA identificaram maiores taxas de aquisição de infecções por estreptococos quando os leitos estavam mais próximos uns dos outros, assim fornecendo uma base biológica para uma relação entre o adensamento de pessoas e a incidência da febre reumática aguda.[40] A aglomeração domiciliar tem se mostrado fortemente associada à febre reumática na Nova Zelândia.[37]

história familiar de febre reumática

É provável que haja uma suscetibilidade hereditária à febre reumática aguda. Foram descritos agrupamentos familiares de casos de febre reumática aguda.[16] Estudos anteriores com gêmeos revelaram fraca concordância em gêmeos monozigóticos,[41] No entanto, uma metanálise mais recente identificou que o risco de febre reumática num gêmeo monozigótico com história de febre reumática no cogêmeo era 6 vezes maior que em gêmeos dizigóticos, o que sugere que a febre reumática é uma doença com hereditariedade elevada.[17]

correlação com antígeno leucocitário humano (HLA)

Aparentemente, determinados alelos HLA da classe II estão correlacionados com suscetibilidade à febre reumática. Os haplótipos HLA DRB1, DQA1 e DQB1 foram correlacionados com a doença reumática cardíaca em populações no Egito.[42]

susceptibilidade genética

Estudos de associação genômica ampla identificaram sinais de suscetibilidade em loci imunes. Em populações da Oceania, foi observada uma associação entre um alelo de cadeia pesada de imunoglobulina comum (IGHV4-61*02) e a doença cardíaca reumática (DRC), com cada cópia de IGHV4-61*02 associada a um aumento de 1.4 vez no risco de DRC.[26] Um segundo estudo revelou que a variação no HLA-DQA1-DQB1 foi o principal fator de risco genético para DRC entre aborígines australianos.[27]

Entre os povos de ascendência maori e de ilhas do Pacífico na Nova Zelândia, os polimorfismos no gene da IL-6 mostraram estar associados ao aumento da incidência de DRC.[43] Um estudo multicêntrico em 8 países africanos identificou um único locus de risco para DRC, 11q24.1, que alcançou significância genômica ampla em indivíduos negros africanos.[28] Outros dados de vários países solidificaram a hipótese genética associada ao desenvolvimento da DRC e foram identificadas assinaturas proteômicas únicas associadas à DRC grave.[44]

populações indígenas; aborígenes australianos, asiáticos e habitantes das ilhas do Pacífico

Aparentemente, determinados grupos raciais e étnicos apresentam maior risco de contrair febre reumática aguda que outros. Isto é particularmente evidente nos países onde as populações indígenas apresentam aumento do risco em comparação com suas contrapartes não indígenas, incluindo crianças maoris na Nova Zelândia, crianças aborígines na Austrália e crianças polinésias no Havaí.[22][23][24][25] Isso parece ser uma combinação de fatores ambientais, como superlotação, acesso precário à assistência em saúde (prevenção primária) e uma suscetibilidade herdada subjacente.

Fracos

antígeno da célula B D8/17 positivo

O antígeno D8/17 é expresso nas células B, podendo atuar como local de ligação para os estreptococos do grupo A nessas células.[45] Há uma correlação robusta em várias populações entre a expressão do antígeno D8/17 com a febre reumática, inclusive nos EUA, na Austrália, em Israel, na Rússia, no México e no Chile.[18][19][20] Contudo, essa correlação não é universal, já que não foi identificada nenhuma correlação em outras populações, inclusive nos EUA,[21] e há correlações menos robustas em populações na Índia.[46]

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