Prognóstico
Em todo o mundo, a desigualdade na mortalidade por retinoblastoma persiste. As taxas de sobrevida em 3 anos variam de acordo com o país:[21]
99.5% (intervalo de confiança de 95% [IC], 98.8 a 100.0) para crianças de países de alta renda,
91.2% (IC de 95%, 89.5 a 93.0) para crianças de países de renda média alta,
80.3% (IC de 95%, 78.3 a 82.3) para crianças de países de renda média baixa,
57.3% (IC de 95%, 52.1 a 63.0) para crianças de países de baixa renda.
Enucleação
A sobrevida do paciente é de 99%, mas obviamente sem salvamento ocular.[3]
Quimioterapia intravenosa sistêmica combinada com terapia focal
Em centros médicos especializados, um estudo relatou que a quimioterapia intravenosa sistêmica associada a terapia focal resulta em uma taxa de salvamento ocular de 100% dos pacientes com doença dos grupos I a IV e 83% dos pacientes com doença do grupo V da classificação de Reese-Ellsworth.[63] Geralmente, a sobrevida do paciente chega a 95%.
Uma metanálise revelou uma taxa global de recuperação ocular de 70% e uma taxa de recorrência do tumor de 15% com quimioterapia intravenosa. As taxas de recuperação ocular para a classificação internacional de retinoblastoma ocular do grupo B e C foram maiores, em 83% a 89%, respectivamente.[68]
Quimiocirurgia da artéria oftálmica (também conhecida como quimioterapia intra-arterial) associada a terapia focal
Em uma metanálise, a taxa global de recuperação ocular foi de 76% e a taxa de recorrência do tumor foi de 15%. As taxas de recuperação ocular para a classificação internacional de retinoblastoma ocular do grupo B e C foram 92% e 96%, respectivamente.[68]
Terapia focal isolada
Em pacientes adequadamente selecionados (ou seja, tumores de 2 diâmetros de disco ou menores), é possível atingir taxas de 100% de salvamento ocular somente com terapia focal.[3] Quando o salvamento ocular tem sucesso, não há efeito na sobrevida do paciente.
Radiação por feixe externo
Uma abordagem de feixe lateral padrão produz uma taxa de 95% de salvamento ocular para olhos nos grupos I a III e uma taxa de salvamento ocular aos 3 anos de 83% nos olhos nos grupos IV e V da classificação de Reese-Ellsworth.[105] Para tumores no grupo Vb da classificação de Reese-Ellsworth, ela produz uma taxa de 81% de salvamento ocular em 1 ano e de 53% de salvamento ocular aos 10 anos.[106]
Este tratamento causa maior mortalidade do paciente devido a cânceres secundários ocorridos a uma taxa de 0.5% a 1% por ano.
Quimioterapia periocular
Esta técnica produz uma taxa de salvamento ocular de cerca de 50%, mas geralmente é usada apenas em casos refratários avançados.[3] Quando o salvamento ocular tem sucesso, não há efeito na sobrevida do paciente.
Braquiterapia
Quando usada após a quimioterapia primária ou a radioterapia por feixe externo, a braquiterapia produz uma taxa de 60% de salvamento ocular.[104] Quando o salvamento ocular tem sucesso, não há efeito na sobrevida do paciente.
Doença metastática
Em geral, a maioria dos estudos demonstrou que os pacientes com doença metastática disseminada para locais que não sejam o sistema nervoso central (SNC) apresentam melhor resultado que os pacientes com doença no sistema nervoso central.
As taxas de mortalidade de pacientes com invasão do nervo óptico/coroide variam de 0% a 81% para invasão da coroide; 0% a 37% para tumor anterior à lâmina crivosa ou até ela; 13% a 69% para tumor além da lâmina crivosa, mas que não atinge a margem cirúrgica e 50% a 81% para tumor na margem cirúrgica.[85] Essas taxas de mortalidade representam dados de 23 estudos diferentes envolvendo pacientes com doença unilateral, realizados no decorrer de muitos anos, com protocolos de tratamento diversos. Consequentemente, é desafiador estabelecer comparações precisas entre os estudos.
A doença orbital impõe um risco elevado de mortalidade.
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