მიდგომა
დამახასიათებელი კლინიკური სურათი და კანის ბიოფსიის შედეგები საკმარისია სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის დიაგნოსტირებისთვის. უფრო მძიმე შემთხვევებში შეიძლება საჭირო იყოს დამწვრობის ბლოკში გადაყვანა.
ანამნეზი.
საჭიროა ანამნეზის საფუძვლიანი შეკრება, რაც ორიენტირებულია ბოლო პერიოდში ნარკოტიკების ან მედიკამენტების მოხმარებაზე, გადატანილ ბაქტრიულ ან ვირუსულ ინფექციებზე და ვაქცინაციაზე. ხშირი ფაქტორები ანამნეზში, რომლებიც დაკავშირებულია სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზთან, შეიძლება იყოს შემდეგი: თანმხლები დაავადებები, როგორიცაა კრუნჩხვები, სისტემური წითელი მგლურა, აივ-დადებითი სტატუსი, სისხლძარღვთა კოლაგენური დაავადება, აქტიური კიბო და ზოგიერთი მკურნალობა, მათ შორის რადიოთერაპია და ძვლის ტვინის ტრანსპლანტაცია.[50][51][52]
სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის დროს ყველაზე ხშირად დანიშნული მედიკამენტბი ჩამოთვლილია ეტიოლოგიის ნაწილში. იხილეთ ეტიოლოგია.
ყველაზე გავრცელებული ანტიკონვულსიური მედიკამენტები, რომლებიც აპროვოცირებენ SJS-ს დაTEN-ს, არის კარბამაზეპინი, ფენობარბიტალი, ფენიტოინი, ლამოტრიჯინი და ვალპროის მჟავა.[25][26] სტივენს-ჯონსონის სინდრომი და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი როგორც წესი, ვითარდება იმ პირებში, რომლებმაც უკანასკნელი 1-14 დღის დიაპაზონში დაიწყეს ახალი მედიკამენტის მიღება. თუკი ეს მედიკამენტები გამოიყენება თვეობით ან წლობით, მაშინ სტივენს-ჯონსონის სინდრომია/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის განვითარების რისკი მკურნალობის პირველი 2 თვის განმავლობაში ჩნდება.[24][25] სტივენს-ჯონსონის სინდრომის და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის განვითარების ინდექსის დღე არის მკურნალობის დაწყებიდან თვეზე ნაკლები (15 დღე კარბამაზეპინისთვის, 24 დღე ფენიტოინისთვის, 17 დღე ფენობარბიტალისთვის).[24]
დაავადების სიმძიმის შეფასება
პულმონური სტატუსი
სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის მქონე პაციენტები უნდა შეფასდნენ ისევე, როგორც დამწვრობის მქონე პაციენტები. საჭიროა სასუნთქი გზების, სუნთქვის და სისხლის მიმოქცევის შეფასება. იხ კანის დამწვრობა (დიაგნოსტიკური მიდგომა).
სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის ერთ-ერთი პოტენციული გართულება არის ზედა და ქვედა სასუნთქი გზების ლორწოვანი გარსის ჩართულობა, როდესაც წარმოიქმნება ბუშტუკები, წყლულოვანი წარმონაქმნები და ფაქტობრივი ლორწოვანი გარსის ქერცლი , რამაც შეიძლება გამოიწვიოს ხორხის სტრიდორი, ასევე შესაძლო რეტრაქციები და ცხვირ-ხახის შეშუპება. თუკი სახეზეა სუნთქვის დარღვევა ან პირ-ხახის ქსოვილების შეშუპება, სასუნთქი გზების დასაცავად შეიძლება საჭირო გახდეს ინტუბაცია.[54]
არტერიული სისხლის აირები და ჟანგბადით გაჯერება (ჟანგბადის სატურაცია) დაგეხმარებათ პაციენტის კლინიკური რესპირატორული სტატუსის განსაზღვრაში.
სხეულის ზედაპირის მთლიანი ფართობი (TBSA)
სხეულის ზედაპირის მთლიანი ფართობის პროცენტის განსაზღვრა, რომელიც განპირობებულია სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზით, მნიშვნელოვანია სიმძიმის შეფასებისთვის. გამოიყენება სხვადასხვა მეთოდი.
უოლასის 9-ების წესი სტივენს-ჯონსონის სინდრომი/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზი
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: "ცხრათა წესი"From Dr Sheridan's personal collection [Citation ends].
ეს უზრუნველყოფს დამწვარი კანის უბნის სწრაფ რეპოზიციას, შედარებას.[55] ის ყოფს სხეულს ზედაპირის ფართობის ერთეულებად, რომლებიც იყოფა 9-ზე, შორისის გამოკლებით. ჩვეულებრივ, ფართობის სქემები ხელმისაწვდომია დამწვრობის ცენტრების უმეტესობაში. Wallace rule of 9s Opens in new window
ზრდასრულებში TBSA-ს პროცენტები შემდეგია:
თავი და კისერი მთლიანობაში წინიდან და უკნიდან: 9%
ცალ-ცალკე თითო ზედა კიდური მთლიანად წინიდან და უკანიდან: 9%
გულმკერდის და მუცლის წინა ნაწილი: 18%
გულმკერდის და მუცლის უკანა ნაწილი: 18%
შორისი: 1%
ცალ-ცალკე თითო ქვემო კიდური წინა და უკანა მხრიდან: 18%
ცხრიანის წესი შედარებით ზუსტია ზრდასრულებისთვის, მაგრამ არა ბავშვებისთვის, სხეულის ნაწილების ზედაპირის შედარებითი დისპროორციის გამო.
ხელისგულის ზედაპირი
პაციენტის ხელისგულის ზედაპირის ფართობი (თითების ჩათვლით) შეადგენს სხეულის ზედაპირის მთლიანი ფართობის დაახლოებით 0,8 პროცენტს. ხელისგულის ზედაპირი შეიძლება გამოიყენოთ შედარებით მცირე ზომის დამწვრობების შეფასებისთვის (ზედაპირის მთლიანი ფართობის <15%) ან ძალიან დიდი ზომის დამწვრობისთვის (>85%, როდესაც დათვლილია დაუმწვარი კანი). საშუალო ზომის დამწვრობისთვის ეს არაზუსტია.[56]
ლანდ-ბრაუდერის დამწვრობის შეფასების სქემა
[Figure caption and citation for the preceding image starts]: ლუნდ-ბრაუდერის დიაგრამაFrom Dr Sheridan's personal collection [Citation ends].
ეს სქემა აბალანსებს სხეულის ფორმის ცვლილებას ასაკთან ერთად და, შესაბამისად, შეუძლია ზუსტი შეფასება ბავშვებში დამწრობის ფართობის შესახებ.[55][57]
SCORTEN
ჰოსპიტალიზაციის პირველი 24 საათიდან დაწყებული და შემდგომი 5 დღის განმავლობაში გამოთვლილი დაავადების სიმძიმის ქულა SJS/TEN-ის მქონე პაციენტებში სიკვდილობის რისკის ხარისხზე მიუთითებს. პაციენტი იღებს 1 ქულას თითოეული ქვემოთ ჩამოთვლილისთვის:[58][59]
ასაკი > 40 წელი
ავთვისებიანი მდგომარეობა
>120 დარტყმა/წუთში ტაქიკარდია
სხეულის ზედაპირის საერთო ფართობის პირველადი % >10%
შრატის შარდოვანა >10 მმოლ/ლ
შრატის გლუკოზა >14 მმოლ/ლ
ბიკარბონატი <20 მმოლ/ლ
ჯგუფმა, რომელმაც შექმნა SCORTEN შეფასების სისტემა, და ზოგიერთა სხვამ, ქულათა სისტემა ეფექტურად მიიჩნია, დანარჩენებმა - არა.[60][61][62]
უფრო მეტად სავარაუდოა, რომ ბოლოდროინდელმა ინტრავენური იმუნოგლობულინის გახშირებულმა გამოყენებამ ამ პაციენტებში, გავლენა მოახდინა ამ შეფასების სისტემის ერთგვარ სანდოობაზე TEN-თვის.
გასინჯვა
დაავადების ადრეულ ეტაპზე ნიშნები და სიმპტომები შეიძლება შედარებით მსუბუქი იყოს. თუმცა, მდგომარეობა ჩვეულებრივ პროგრესირებს რამდენიმე დღის განმავლობაში, ამიტომ აუცილებელია მკაცრი მონიტორინგი და რეგულარული ხელახალი შეფასება.
საწყისი სიმპტომები მოიცავს უეცარ გამონაყარს ან გამონაყარს, რომელიც ვითარდება ახალი მედიკამენტების დაწყების შემდეგ. ვარიაციები ფართოა, დაზიანების ტიპისა და კანის ჩართულობის მიხედვით. კანის ჩართულობა გვხვდება ძირითადად შემდეგ ნაწილებში:[63]
ზედა ტანი
ზემო კიდურები
სახეზე
დაზიანებები ვრცელდება ამ ადგილებიდან და მოიცავს ტანსა და ქვემო კიდურებს; ხშირად თვალსაჩინოა ხელის და ფეხის ტერფების ჩართულობა.[20][63]
შეიძლება შეინიშნებოდეს ბებერები ან მაკულები და ბრტყელი ატიპური კერები, დიფუზური ერითემა და ნიკოლსკის ნიშანი (ეპიდერმული ფენა ადვილად იქერცლება დაზიანების არეზე ზეწოლით).[20][63] ლორწოვანი გარის დაზიანება ვლინდება თვალების, ტუჩების, პირის, ხახის, საყლაპავის, გასტროინტესტინური ტრაქტის, თირკმელების, ღვიძლის, ანუსის, სასქესო ორგანოების არეს ან შარდსადენის ეროზიით ან დაწყლულებით.[63]
სხვა პოტენციური გამომვლენი მახასიათებლები:
ცხელება
ენის შეშუპება
დიარეა
პირღებინება
დიზურია
ლიმფური კვანძების გადიდება
ართრალგიები
ართრიტი
ბრონქიტი
სუნთქვის გაძნელება
მსტვინავი სუნთქვა
ჰიპოტენზია
დეჰიდრატაცია.
ლაბორატორიული ანალიზები და რადიოლოგიური კვლევები
ლაბორატორიული ტესტები:[63]
სისხლის საერთო ანალიზი
მეტაბოლური პანელი (გლუკოზა, ელექტროლიტები [ფოსფატი/მაგნიუმი], შარდოვანა, კრეატინინი, კალციუმი, ბიკარბონატი)
ღვიძლის ფუნქციური ტესტები (ტუტე ფოსფატაზა, ასპარტატამინოტრანსფერაზა, ალანინ ამინოტრანსფერაზა, საერთო ცილა, ალბუმინი)
ერითროციტების დალექვის სიჩქარე
C- რეაქტიული ცილა
კოაგულაციის კვლევები
არტერიული სისხლის აირები და ჟანგბადით გაჯერება: რესპირატორული სტატუსის დასადგენად
სისხლის კულტივირება - საჭიროა გამოირიცხოს ტოქსიკური შოკის სინდრომი და დათუთქული კანის სინდრომი, რომლის დროსაც დადებითია ულტურას სტაფილოკოკურ ან სტრეპტოკოკურ გამომწვევებზე.
კანის ნაცხი დაზიანებული კანიდან
მიკოპლაზმის სეროლოგია
კანის ბიოფსია - საბოლოო ტესტი სტივენს-ჯონსონის სინდრომის და სტივენს-ჯონსონის სინდრომის/ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზის გადაფარვისა და ტოქსიკური ეპიდერმული ნეკროლიზისთვის (ფასდება კლინიკურ სურათთან ერთად).[19] დერმატოლოგმა ბიოფსია უნდა აიღოს ბუშტუკების გადასვლის წერტილში, რათა შეფასდეს კანის აქერცვლის დონე. დაყოფა მოხდება ეპიდერმულ-პაპილარულ დერმულ შეერთებაზე, ნეკროზული უჯრედებისა და ლიმფოციტების გაჩენით.
პირდაპირი იმუნოფლუორესცენცია შეიძლება გაკეთდეს პათოლოგიური კერის პერიფერიულ ბიოფსიაზე , რათა გამოირიცხოს აუტოიმუნური ბუშტუკოვანი დაავადება.[2][63]
რადიოლოგიური ტესტები
პნევმონიის და ინტერსტიციული პნევმონიტის მაღალი რისკის გამო ყველა პაციენტს უნდა ჩაუტარდეს გულმკერდის რენტგენოლოგიური კვლევა.[63]
ამ მასალის გამოყენება ექვემდებარება ჩვენს განცხადებას