ოჯახური ხმელთაშუა ზღვის ცხელება

სიმპტომების შემსუბუქებისთვის მწვავე შეტევების მკურნალობა ხდება ტკივილგამაყუჩებლით ან ანთების საწინააღმდეგო არასტეროიდული პრეპარატებით (NSAIDs).

კოლხიცინი უნდა გაგრძელდეს, მაგრამ მისი დოზის თანდათანობითი გაზრდა არ არის რეკომენდებული შეუთავსებადი ეფექტურობისა და გვერდითი ეფექტების გაზრდილი რისკიდან გამომდინარე.[92]Terkeltaub RA. Colchicine update: 2008. Semin Arthritis Rheum. 2009 Jun;38(6):411-9. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/18973929?tool=bestpractice.com როდესაც კოლხიცინის მაღალი დოზა გამოიყენება ხმელთაშუა ზღვის ცხელების შეტევების სამკურნალოდ, აუცილებელია შემდეგის გათვალისწინება: დოზა უნდა გაიზარდოს შეტევის პროდრომის დროს; არასდროს არ უნდა გადააჭარბობს მაქსიმალურ დღიურ დოზას; უნდა მოხდეს გვერდითი ეფექტები მონიტორინგი; დაუყოვნებლივ უნდა მოხდეს პაციენტის "ნორმალურ" დოზაზე დაბრუნება შეტევის შემდეგ.

მძიმე ფორმის შეტევის დროს , ძლიერი ტკივილის გამოვლინებისას უნდა მოხდეს უფრო ძლიერი ტკივილგამაყუჩებლების (მაგ. ოქსიკოდონი) განხილვა.

ხმელთაშუა ზღვის ცხელების ერთადერთი დადგენილი მკურნალობა. თითქმის 95%-ში ეფექტურია.[90]Lidar M, Scherrmann JM, Shinar Y, et al. Colchicine nonresponsiveness in familial Mediterranean fever: clinical, genetic, pharmacokinetic, and socioeconomic characterization. Semin Arthritis Rheum. 2004 Feb;33(4):273-82. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/14978665?tool=bestpractice.com ამილოიდ ნეფროპათიის მქონე პაციენტებში ის თრგუნავს შეტევებს, ახდენს ამილოიდოზის პრევენციას და ასტაბილურებს პროტეინურიას.[91]Livneh A, Zemer D, Langevitz P, et al. Colchicine treatment of AA amyloidosis of familial Mediterranean fever. An analysis of factors affecting outcome. Arthritis Rheum. 1994 Dec;37(12):1804-11. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/7986228?tool=bestpractice.com

პაციენტები საჭიროებს ყოველდღიურ მკურნალობას მთელი სიცოცხლის განმავლობაში. თავდაპირველად, დაკავშირება შეიძლება ცუდი იყოს არასასურველი ეფეტებიდან გამომდინარე.[104]Ben-Chetrit E, Aamar S. About colchicine compliance, resistance and virulence. Clin Exp Rheumatol. 2009 Mar-Apr;27(2 Suppl 53):S1-3. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/19796522?tool=bestpractice.com თუ ცუდი ტოლერანტობა (მაგ. დიარეა ან მუცლის ტკივილი) განვითარდება, რეკომენდებულია, რომ დღიური დოზა გაიყოს ორ დოზად, თუმცა ზოგიერთ პაციენტს ურჩევნია დღეში ერთხელ დოზირება.[105]Polat A, Acikel C, Sozeri B, et al. Comparison of the efficacy of once- and twice-daily colchicine dosage in pediatric patients with familial Mediterranean fever - a randomized controlled noninferiority trial. Arthritis Res Ther. 2016 Apr 7;18:85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4823910 http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/27055417?tool=bestpractice.com

დოზის დაკორექტირება ხდება პასუხიდან, ედსიდან, ამილოიდ A-დან, C-რეაქტიული ცილადან და ფიბრინოგენიდან გამომდინარე.[102]Hentgen V, Grateau G, Kone-Paut I, et al. Evidence-based recommendations for the practical management of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):387-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23742958?tool=bestpractice.com [106]Ben-Chetrit E, Levy M. Colchicine prophylaxis in familial Mediterranean fever: reappraisal after 15 years. Semin Arthritis Rheum. 1991 Feb;20(4):241-6. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/2042056?tool=bestpractice.com [107]Kallinich T, Haffner D, Niehues T, et al. Colchicine use in children and adolescents with familial Mediterranean fever: literature review and consensus statement. Pediatrics. 2007 Feb;119(2):e474-83. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/17242135?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

თუ არ არსებობს ეჭვი დიაგნოზის შესახებ და თუ არის კოლხიცინზე ცუდი პასუხი ან ცუდი შეწყნარებლობა, მკურნალობის რეჟიმს შეიძლება დაემატოს ბიოლოგიური აგენტები (მაგ. TNF-ალფა ანტაგონისტები ან ინტერლეიკინ (IL)-1 რეცეპტორის ანტაგონისტები).[108]Ozen S, Demirkaya E, Erer B, et al. EULAR recommendations for the management of familial Mediterranean fever. Ann Rheum Dis. 2016 Apr;75(4):644-51. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/26802180?tool=bestpractice.com

ამჟამად ბიოლოგიური აგენტების გამოყენების დამადასტურებელი მტკიცებულებები შეზღუდულია. ფუნქციური კვლევები მიუთითებს, რომ ინტერლეიკინ (IL)1 ჩართულია ხმელთაშუა ზღვის ცხელების ანთებით რეაქციაში; შესაბამისად, ფიქრობენ, რომ IL-1-ის ინჰიბიტორები კარგი მიდგომაა რეზისტენტული ხმელთაშუა ზღვის ცხელების დროს. კვლევებმა დაამტკიცა კოლხიცინის მიმართ რეზისტენტული ხმელთაშუა ზღვის ცხელების მქონე პაციენტებში კარგი პასუხი ინტერლეიკინ 1 (IL-1) ინჰიბიტორებზე.[97]Kuemmerle-Deschner JB, Gautam R, George AT, et al. A systematic literature review of efficacy, effectiveness and safety of biologic therapies for treatment of familial Mediterranean fever. Rheumatology (Oxford). 2020 Oct 1;59(10):2711-24. https://academic.oup.com/rheumatology/article/59/10/2711/5856849?login=false http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32533192?tool=bestpractice.com [98]Poddighe D, Romano M, Garcia-Bournissen F, et al. Conventional and novel therapeutic options in children with familial Mediterranean fever: a rare autoinflammatory disease. Br J Clin Pharmacol. 2022 Jun;88(6):2484-99. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/34799863?tool=bestpractice.com [99]Kacar M, Savic S, van der Hilst JCH. The efficacy, safety and tolerability of canakinumab in the treatment of familial mediterranean fever: a systematic review of the literature. J Inflamm Res. 2020 Mar 9;13:141-49. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32210604?tool=bestpractice.com კოხრეინის ერთ-ერთმა მიმოხილვამ დაასკვნა, რომ ანაკინრა და კანაკინუმაბი, ალბათ, ეფექტურია, მაგრამ მეტი კვლევაა საჭირო რილონაცეპტის შემთხვევაში.[100]Yin X, Tian F, Wu B, et al. Interventions for reducing inflammation in familial Mediterranean fever. Cochrane Database Syst Rev. 2022 Mar 29;(3):CD010893. https://www.cochranelibrary.com/cdsr/doi/10.1002/14651858.CD010893.pub4/full http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/35349164?tool=bestpractice.com IL-1 ინჰიბიტორები პირველად გამოიცადა კოლხიცინზე რეზისტენტული და/ან შეუწყნარებელი პაციენტებისთვის.[101]Ter Haar N, Lachmann H, Özen S, et al. Treatment of autoinflammatory diseases: results from the Eurofever Registry and a literature review. Ann Rheum Dis. 2013 May;72(5):678-85. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/22753383?tool=bestpractice.com მაშინაც კი, თუ ინტერლეიკინ 1-ის (IL-1) სამიზნე წამლები ამჟამად ხელმისაწვდომია, მკურნალობა უნდა დაიწყოს ხანმოკლე ნახევარდაშლის პერიოდის მქონე წამლით (მაგ. ანაკინრა), იმისთვის რომ შემოწმდეს ეფექტიანობა. საშუალო ან ხანგრძლივი ნახევარდაშლის პერიოდის მქონე წამლები (ანუ რილონაცეპტი, კანაკინუმაბი) უნდა განიხილებოდეს მხოლოდ იმ შემთხვევაში, თუ ხანმოკლე ნახევარდაშლის პერიოდის მქონე პრეპარატი ეფექტურია.[99]Kacar M, Savic S, van der Hilst JCH. The efficacy, safety and tolerability of canakinumab in the treatment of familial mediterranean fever: a systematic review of the literature. J Inflamm Res. 2020 Mar 9;13:141-49. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/32210604?tool=bestpractice.com [102]Hentgen V, Grateau G, Kone-Paut I, et al. Evidence-based recommendations for the practical management of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):387-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23742958?tool=bestpractice.com კანაკინუმაბი და ანაკინრა დამტკიცებულია ხმელთაშუა ზღვის ოჯახური ცხელებისთვის ზოგიერთ ქვეყანაში.

სიმსივნის ნეკროზის ფაქტორი-ალფა ანტაგონისტების (მაგ. ეტანერკეპტი, ინფლიქსიმაბი) დანიშვნა შესაძლებელია სახსრის ჩართულობის მქონე პაციენტებში ან შეიძლება გამოიცადოს მეორე რიგის აგენტად.[102]Hentgen V, Grateau G, Kone-Paut I, et al. Evidence-based recommendations for the practical management of familial Mediterranean fever. Semin Arthritis Rheum. 2013 Dec;43(3):387-91. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/23742958?tool=bestpractice.com [103]Bilgen SA, Kilic L, Akdogan A, et al. Effects of anti-tumor necrosis factor agents for familial Mediterranean fever patients with chronic arthritis and/or sacroiliitis who were resistant to colchicine treatment. J Clin Rheumatol. 2011 Oct;17(7):358-62. http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/21946459?tool=bestpractice.com

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

შეიძლება საჭირო გახდეს გახანგრძლივებული მიალგიისთვის 6 კვირამდე.

დამატებითი მკურნალობა, რომელიც რეკომენდებულია <strong>ზოგიერთი</strong> პაციენტისთვის შერჩეული ჯგუფიდან

შეიძლება საჭირო გახდეს გახანგრძლივებული მიალგიისთვის 6 კვირამდე.