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Cystic fibrosis: what treatments work?

Última publicação:Jul 08, 2020

A fibrose cística é uma condição genética (hereditária) que está presente desde o nascimento. Isso afeta os pulmões e o sistema digestivo. Os tratamentos podem ajudar a aliviar os sintomas e evitar complicações, mas a condição geralmente piora à medida que as pessoas envelhecem. Não há cura e as pessoas com fibrose cística têm uma expectativa de vida reduzida.

Quais tratamentos funcionam?

A fibrose cística (FC) afeta os pulmões e o sistema digestivo, fazendo com que eles fiquem entupidos com muco espesso para que não funcionem adequadamente. Para obter mais informações básicas, consulte nosso folheto Fibrose cística:o que é?

Não há cura para a FC. Em vez disso, os objetivos do tratamento são aliviar a condição o máximo possível por meio de:

• fazendo o máximo possível para evitar problemas de saúde comuns relacionados à FC

• lidar com as complicações da FC, como problemas com nutrição e problemas pulmonares.

Tratamentos para problemas pulmonares

Problemas pulmonares são a causa mais comum de dificuldade para pessoas com FC. Se os pulmões ficarem muito congestionados (obstruídos), existem várias maneiras de ajudar a limpá-los, incluindo tratamentos físicos e medicamentosos.

Os tratamentos físicos incluem:

• fisioterapia manual. Isso envolve um fisioterapeuta ajudando você a entrar em posições em que o muco possa ser drenado dos pulmões com mais facilidade e, em seguida, batendo suavemente em partes do corpo para soltar o muco.

• exercícios respiratórios especiais

• terapia de “colete”. Você usa um colete inflável especial que vibra suavemente para soltar o muco

• uma válvula de vibração, que é um pequeno dispositivo respiratório que faz os pulmões vibrarem para soltar o muco. Você o usa sempre que precisar

• uma máscara ou bocal de pressão expiratória positiva (PEP). O dispositivo faz com que você trabalhe mais para expirar, o que ajuda a soltar o muco.

Os tratamentos medicamentosos que você respira por meio de um inalador incluem:

• mucolíticos. Estas são drogas que soltam o muco

• broncodilatadores. São medicamentos que ajudam a abrir suas vias aéreas.

• antibióticos. Seu médico pode sugeri-las se você tiver uma infecção torácica de longa duração

• corticosteróides (abreviadamente esteróides). São medicamentos que aliviam a inflamação (inchaço) nos pulmões. Eles tendem a ser usados em pessoas que têm asma e FC.

Os tratamentos medicamentosos orais (comprimidos e medicamentos que você engole) incluem:

• corticosteróides. Tal como acontece com a versão inalada, eles geralmente são recomendados apenas para pessoas com outros problemas no peito, como asma

• antibióticos para ajudar a prevenir infecções torácicas

• medicamentos anti-inflamatórios como o ibuprofeno.

Os medicamentos mais novos, chamados moduladores reguladores da condutância transmembranar da FC (CFTR), têm como objetivo tratar as causas subjacentes da FC, e não os sintomas. Mas eles não estão disponíveis em todos os lugares e só funcionam para pessoas com certos problemas genéticos.

Uma operação de transplante pulmonar pode ser uma opção para algumas pessoas se todos os outros tratamentos não funcionarem bem o suficiente. Mas pode levar muito tempo até que pulmões adequados estejam disponíveis, se é que estão disponíveis.

Os transplantes pulmonares também não são seguros para pessoas com FC que têm outros problemas de saúde, como problemas de múltiplos órgãos e refluxo gastroesofágico grave.

Tratamentos para problemas nutricionais

Pessoas com FC precisam tomar suplementos que contenham:

• vitaminas que eles não conseguem absorver bem o suficiente dos alimentos, e

• enzimas que os ajudam a absorver a nutrição dos alimentos.

Você toma esses suplementos antes das refeições. Um nutricionista explicará quando e como tomá-los e quanto você precisa em horários diferentes.

Tratamentos para bloqueios do intestino (intestino)

Pessoas com FC podem ter vários problemas digestivos, incluindo diarreia e refluxo gastroesofágico. Mas às vezes o intestino também pode ficar parcialmente bloqueado pelo muco. Isso é tratado com enemas.

Após um episódio de obstrução intestinal, algumas pessoas podem precisar tomar medicamentos por um tempo, como laxantes ou medicamentos que amolecem as fezes. Isso pode ajudar a impedir que o problema aconteça novamente.

Se o intestino ficar completamente bloqueado, talvez seja necessário fazer uma cirurgia para remover o bloqueio. Mas isso é raro.

Outros problemas

Algumas pessoas com FC também precisam tomar medicamentos para ajudar no refluxo gastroesofágico. E cerca de 1 em cada 3 pessoas com FC também desenvolve doença hepática e precisa tomar remédios para tratá-la. Algumas pessoas com FC desenvolverão doença hepática avançada, que pode ser fatal.

O que vai acontecer?

A FC é uma doença grave que encurta a vida das pessoas. Não existe cura. Mas a perspectiva está mudando.

Algumas décadas atrás, a maioria das pessoas com FC morreu na infância. A maioria das pessoas com FC agora vive até o final dos 30 anos e muitas vivem muito mais. E avanços nos tratamentos ainda estão sendo feitos.

O cuidado contínuo das pessoas com FC também está melhorando. Se você tem FC, deve ser consultado em um centro especializado a cada 3 meses, ou com mais frequência, dependendo da sua saúde. Você pode discutir como está se saindo com um médico e nutricionista e fazer exames para verificar se está recebendo a nutrição correta e se seus pulmões estão funcionando bem.

Uma coisa que demonstrou ajudar as pessoas com FC a se manterem mais saudáveis e a viverem mais é o exercício regular. O exercício ajuda a manter os pulmões funcionando bem. Você pode conversar com seu médico sobre que tipo e quanto exercício você (ou seu filho) deve fazer. Mas permanecer o mais ativo possível é uma boa regra prática.

Existem várias instituições de caridade e grupos de apoio para ajudar pessoas com FC e pais de crianças com a doença. Você deve conseguir encontrá-los facilmente on-line. Por exemplo, no Reino Unido, o Cystic Fibrosis Trust (cysticfibrosis.org.uk) fornece informações e ajuda em muitos aspectos da condição.